Природжений фіброз печінки, лікування

термін "вроджений фіброз" печінки був запропонований в 1961 р для позначення патології, вже відомої протягом багатьох років. Перше його опис у дитини під назвою "фіброкістозний хвороба печінки" датується 1954 г. З того часу були запропоновані численні синоніми: біліарний фіброангіоматоз, фіброангіоденоматоз печінки, біліарний фіброаденоматозом, фіброхолангіоматоз, кістозний фіброаденоматоз печінки. Цей плюралізм добре відображає невпевненість різних авторів щодо дійсного визначення хвороби та її походження. Найбільш імовірна гіпотеза про біліарної дисплазії. термін "вроджений фіброз" печінки нічим не краще попередніх. Незважаючи на те що він враховує тільки частина анатомічних чинників, ми користуємося їм тут в силу його великої поширеності, особливо в англосаксонській літературі, і в зв`язку з відсутністю кращого позначення.

Визначення вродженого цирозу печінки головним чином анатомічне. Його основною ознакою є більш-менш поширений портальний фіброз, який, що істотно, чітко відділений від долькі- прикордонний шар гепатоцитів залишається абсолютно нормальним. Паренхіма місцями здається роздробленої на частини, з малюнком у вигляді "географічної карти". Усередині цього фіброзу є численні жовчні шляхи, більш-менш розширені і деформовані, вистелені кубічним, рідше циліндричним, епітеліем- іноді видно кілька шарів епітелію. Просвіт цих жовчних шляхів або порожній, або містить желчь- якщо вони розширені, то можуть містити секрет слизового типу. Архітектура часточок повністю збережена, немає ні вузлів регенерації, ні пошкодження печінкових клітин. У портальних просторах немає ніяких запальних клітин, артерії нормальні, вени представляються рідкісними або коллабірованних. Важливо також, що в часточках немає ознак холестазу.

частота. До 1970 р було опубліковано 550 спостережень вродженого фіброзу печінки. Дійсна частота, безсумнівно, багато більше, так як не всі спостереження публікуються. Мабуть, залежно від статі немає. Хвороба, по крайней мере в формі з портальною гіпертензією, вражає головним чином дітей молодшого віку і підлітків.

Клінічні прояви фіброзу печінки. Зазвичай описують три варіанти клінічних проявів вродженого фіброзу печінки в залежності від переважної симптоматологии: форма з портальною гіпертензією, форма з холангитом і змішана форма. Крім них, існують і латентні форми, діагностуються у дітей або дорослих в зв`язку з інтеркурентнихзахворюваннями.

Форми захворювання:

1. Фиброз печінки з портальною гіпертензією

2. Фиброз печінки з холангитом

3. Змішані форми фіброзу печінки

подібні захворювання. Крім вродженого фіброзу печінки, який спостерігається у дітей або підлітків і може ускладнюватися портальною гіпертензією і (або) холангитом, існує кілька подібних захворювань. Деякі автори чітко відокремлюють їх від вродженого фіброзу печінки, інші вважають дуже подібними, зокрема, за поєднанням ураження печінки і нирок.



Гепаторенальний полікістоз інфантильного типу. У новонародженого або немовляти раннього віку гепаторенальний полікістоз проявляється кістами різної кількості та величини, розташованими в нирках, печінці, рідше підшлунковій залозі, легенях, щитовидній залозі.

Іноді нирки новонародженого настільки величезні, що ускладнюють розродження. Крім того, є дуже значне збільшення печінки. Найчастіше ця форма призводить до смерті від ранньої ниркової недостатності.

Деякі автори вважають це захворювання відрізняється від вродженого фіброзу печінки, маючи на увазі наявність справжніх кіст, поверхневого розташування, не пов`язаних з жовчними шляхами і деформують печінку. На аутопсії не знаходять гістологічних змін, характерних для вродженого фіброзу печінки.

У ряді публікацій зверталася увага на поєднання в межах однієї сім`ї вродженого фіброзу печінки і гепаторенального поликистоза інфантильного типу. Ми також спостерігали дівчинку 4 років з вродженим фіброзом печінки і портальною гіпертензією, брат якої помер при народженні і у нього були виявлені дві великі нирки. Грунтуючись на тому факті, що обидва захворювання передаються по аутосомно-рецесивним типом, деякі автори вважають гепаторенальний полікістоз інфантильного типу ранньої летальної формою вродженого фіброзу печінки. При цьому виживають тільки ті діти, у яких нерезкое ураження нирок дає час для розвитку вродженого фіброзу печінки і портальної гіпертензії.

Полікістоз дорослого типу. Полікістоз дорослого типу дуже відрізняється від вродженого цирозу печінки. Кісти дуже великого розміру, видимі на поверхні печінки. Вони не повідомляються з жовчними шляхами. Портальної гіпертензії ніколи не буває, і прогноз пов`язаний з небезпекою прогресуючої ниркової недостатності. Також абсолютно відмінна і передача за домінантним типом з високою пенетрантностью і різної експресивністю. Можна додати, що при операціях з приводу портальної гіпертензії у хворих з вродженим фіброзом печінки ніколи не спостерігалися кісти печінки.

Однак в декількох випадках вродженого фіброзу печінки у підлітків знаходили полікістоз нирок дорослого типу.

Кістозна дилатація внутрішньопечінкових жовчних шляхів

Кістозна дилатація внутрішньопечінкових жовчних шляхів була вперше виділена в 1958 р До теперішнього часу у дітей і у дорослих описано близько 30 випадків. У своїй чистій формі вона зазвичай проявляється холангитом з нападами болю в правому підребер`ї, лихоманкою, зрідка жовтяницею і збільшенням печінки.

Діагноз грунтується на холангиографии, що виявляє мішкоподібні порожнини з діаметром в декілька сантиметрів, "прикріплені" до внутрішньопечінковим жовчних шляхах в одній або обох частках печінки, подібно фруктам на гілках дерева. Ці порожнини повідомляються звнутрішньопечінковий жовчними шляхами і являють собою іноді лакуни з утворенням жовчних каменів.

Діагностиці можуть допомогти сцинтиграфія, ехотомографія, артеріографія. Важливою ознакою є виявлення поєднаного ураження нирок, подібного до того, що спостерігається при вродженому фіброзі нирок. Сімейної форми, мабуть, не існує, проте цей негативний ознака не має великого значення в силу малого числа спостережень.

при "чистої" холангітіческой формі гістологічне дослідження печінки не виявляє поразок паренхіми. Найбільше - є незначне розширення деяких портальних просторів з помірною проліферацією междолькових жовчних шляхів.

Поряд з самостійними формами зустрічаються випадки кистозной дилатації внутрішньопечінкових жовчних шляхів в поєднанні з вродженим фіброзом печінки, що, за деякими даними, зустрічається найчастіше. Частота і ранні терміни проявів інфекційних загострень типу холангіту прямо пов`язані зі ступенем дилатації внутрішньопечінкових жовчних шляхів і наявністю в порожнинах конкрементів і іноді навіть каміння.

На противагу цьому форми без дилатації внутрішньопечінкових жовчних шляхів або з малим їх розширенням залишаються абсолютно латентними щонайменше до тих пір, поки поєднання з фіброзом печінки і (або) зміни междолькових вен більш-менш рано не приведуть до розвитку портальної гіпертензії.

У будь-якому випадку у всіх цих хворих є ураження нирок, саме по собі здатне змінити перебіг захворювання.

Лікування фіброзу печінки. При фіброзі печінки з портальною гіпертензією обмежуються лікуванням геморагії: сюди включається усунення власне геморагії і радикальне хірургічне лікування портальної гіпертензії. Хірургічний анастомоз портокавальний, спленоренальний або ілеомезентерікокавальний зазвичай пропонується після вже сталося кровотечі з травного тракту і в залежності від калібру анастомозіруемих вен. Це вимагає проведення перед операцією повного ангіографічної дослідження. Однак деякі автори, з огляду на відсутність функціональних порушень печінки протягом тривалого часу і тяжкість кровотеч, розглядають вроджений фіброз печінки з портальною гіпертензією як одне з рідкісних показань для проведення профілактичного хірургічного анастомозу, т. Е. До виникнення шлунково-кишкової кровотечі.

Дійсно, прогноз цієї форми вродженого фіброзу печінки хороший, за винятком рідкісних випадків холангіокарціноми і декількох спостережень прогресуючої ниркової недостатності в підлітковому віці і у дорослих.