Дефект аортолегочного перегородки

Дефект аортолегочного перегородки (аортолегочного вікно, аортопульмональний септальний дефект, аортолегочний свищ або фенестрація) обумовлений наявністю отвори, за допомогою якого аорта і стовбур легеневої артерії повідомляються між собою. Дефект аортолегочного перегородки - рідкісна аномалія, яка становить у кардіології 0,2 0,3% випадків всіх вроджених вад серця.

Локалізація патологічного повідомлення може бути різною: дефект аортолегочного перегородки може розташовуватися на будь-якій ділянці між прилеглими відділами висхідної аорти і стовбура легеневої артерії. Дефекти аортолегочного перегородки розрізняються за формою і величиною і можуть досягати діаметру від 2 до 30 мм. Майже в половині випадків дефект аортолегочного перегородки поєднується з іншими вродженими аномаліями серця - дефектом міжшлуночкової перегородки, відкритою артеріальною протокою, тетрадой Фалло, коарктацией аорти, подклапанного стенозом аорти, стенозом легеневої артерії та ін.

Причини дефекту аортолегочного перегородки

Аотролегочное вікно є наслідком порушення ембріогенезу, в результаті якого не формується повноцінна аортолегочного перегородка. Поділ ембріонального артеріального стовбура на аорту і легеневий стовбур відбувається між 6-7 тижнями внутрішньоутробного розвитку плода. Порушення цього процесу призводить до виникнення дефекту аортолегочного перегородки.

Причини розвитку дефекту аортолегочного перегородки аналогічні таким при формуванні інших вроджених вад серця. Факторами, що порушують формування серця плоду на ранніх етапах внутрішньоутробного розвитку, можуть виступати інфекції вагітної (краснуха, вітряна віспа, герпес, грип, сифіліс і ін.), прийом алкоголю і токсичних лікарських препаратів, соматичні захворювання матері (цукровий діабет), Патологічний перебіг вагітності (загроза самовільного переривання, сильні токсикози), Спадковість, іонізуюче випромінювання тощо.

Особливості гемодинаміки при дефекті аортолегочного перегородки

Морфологічними критеріями дефекту аортолегочного перегородки є: патологічне сполучення між суміжними відділами висхідної аорти і легеневого стовбура, наявність відокремлених фіброзних кілець аортального та легеневого клапанів і сформованих вивідних відділів обох шлуночків. Остання ознака відрізняє даний порок від загального артеріального стовбура. Сам дефект в аортолегочного перегородці представляє овальне або округле отвір з внутрішньоперикардіальну розташуванням між лівою стінкою висхідної аорти і правої стінкою легеневого стовбура.

Виразність порушення гемодинаміки при дефекті аортолегочного перегородки залежить від розміру повідомлення, місця його розташування, співвідношення общелегочного і периферичного судинного опору.

При дефекті аортолегочного перегородки кров під великим тиском надходить з висхідної аорти в легеневу артерію. Виражений артеріовенозний (ліво-правий) скидання рано призводить до розвитку легеневої гіпертензії, яка присутня у більшості хворих з дефектом аортолегочного перегородки. Коли опір в малому і великому колі кровообігу вирівнюється, виникає перехресний, а потім і веноартеріальний (право-лівий) скидання крові, що супроводжується розвитком ціанозу.

Класифікація дефекту аортолегочного перегородки

З урахуванням критеріїв локалізації, форми отвору і його відношення до легеневих артеріях розрізняють наступні анатомічні типи дефекту аортолегочного перегородки (В. І. Бураковський та співавт., НЦССХ ім. А. Н. Бакулєва):

I тип - дефект має форму протоки з добре вираженими полюсамі- розташований в середині аортолегочного перегородки в видаленні від синусів Вальсальви. Права та ліва легеневі артерії відходять дистальніше аортолегочного дефекту.

II тип - дефект має форму вікна-розташований в проксимальній (нижньої) частини аортолегочного перегородки над синусами Вальсальви. Аортолегочного перегородка частково сформірвоана в своїй дистальної частини-гілки легеневої артерії відходять нормально, дистальніше дефекту.

III тип - дефект має форму вікна-розташований в дистальній (верхньої) частини аортолегочного перегородки в видаленні від синусів Вальсальви. Аортолегочного перегородка частково сформірвоана в своїй проксимальній частині. Гілки легеневої артерії відходять в зоні вершини дефекту.

IV тип - дефект має форму вікна-розташований в дистальній (верхньої) частини аортолегочного перегородки, на рівні відходження правої гілки легеневого стовбура. При даному типі дефекту аортолегочного перегородки аорта повідомляється як з правої легеневої артерією, так і з загальним легеневим стовбуром.

V тип - повна відсутність аортолегочного перегородки, однак клапани аорти і легеневої артерії сформовані і роз`єднані. Легеневі артерії відходять від загального магістрального судини, що бере початок від заснування серця.

Симптоми дефекту аортолегочного перегородки

У дітей перших місяців життя раннім симптомом дефекту аортолегочного перегородки служить задишка за типом тахіпное. Характерно відставання у фізичному розвитку, швидка стомлюваність, часті ГРВІ, повторні пневмонії.

На стадії переважного артеріовенозного скиду шкірні покриви фізіологічної забарвлення або кілька бліді. Невеликий ціаноз може з`являтися при крику, плачі, явищах серцевої і дихальної недостатності. При розвитку перехресного і веноартеріального скидання крові ціаноз шкіри і видимих слизових стає вираженим і постійним. У 70% пацієнтів з дефектом аортолегочного перегородки виявляється деформація грудної клітини за типом "серцевого горба", Формування якого пов`язане зі збільшенням правого шлуночка, що працює в режимі гіперфункції.

При дефекті аортолегочного перегородки невеликого діаметру і у дітей тривалий час зберігається задовільний стан. При великих дефектах рано розвивається легенева гіпертензія. Тривалість життя хворих з дефектом аортолегочного перегородки залежить від розмірів отвору і становить від декількох місяців до 30-40 років (в середньому - 14 років).

Діагностика дефекту аортолегочного перегородки

При огляді пацієнтів з дефектом аортолегочного перегородки відзначається відставання в масі і зростанні, випинання грудної клітки у вигляді серцевого горба. Перкуторно виявляється розширення меж серцевої тупості в обидві сторони-приаускультації вислуховуєтьсясистолічний шум з діастолічним компонентом, зміна серцевих тонов- пальпаторно визначається систолічний тремтіння в II-III міжребер`ї.

За допомогою фонокардіографії зафіксується аускультативна картина, викладена вище. Електрокардіографія виявляє ознаки перевантаження правих відділів серця, гіпертрофію обох шлуночків, відхилення ЕОС вправо.

Рентгенологічна картина при дефекті аортолегочного перегородки типова: збільшення тіні серця, розширення тіні аорти і легеневої артерії, посилення легеневого малюнка в ранній період захворювання і його збіднення при розвитку легеневої гіпертензії.

За допомогою ехокардіографії виявляється дефект в аортолегочного перегородці, встановлюється розташування вікна, його розміри, виключаються супутні вади серця.

Шляхом зондування порожнин серця визначається вираженість легеневої гіпертензії, величина скидання крові, досліджується ступінь насичення крові киснем в легеневій артерії. Діагностичною ознакою дефекту аортолегочного перегородки є можливість проведення катетера з легеневої артерії через отвір в початкові відділи висхідної аорти. При виконанні аортографії видно потрапляння контрастної речовини з висхідної аорти в стовбур легеневої артерії.

Диференціальна діагностика при дефекті аортолегочного перегородки проводиться з ДМШП, загальним артеріальним стовбуром, відкритою артеріальною протокою.

Лікування дефекту аортолегочного перегородки

Оскільки спонтанне закриття дефекту аортолегочного перегородки неможливо, єдиним способом лікування вродженої вади серця є кардіохірургічну операцію. При великому дефекті аортолегочного перегородки операція виконується в ранні терміни - до 1 року.

Закриття аортолегочного вікна проводиться шляхом ушивання або пластики дефекту за допомогою латки доступами через просвіт аорти або легеневої артерії, або з обох сторін. Операція виконується в умовах ІК, гіпотермії і фармакохолодового кардіоплегії.

При дефекті аортолегочного перегородки I типу проводиться перев`язка протоки. Неможливість виконання радикальної операції при легеневій гіпертензії диктує необхідність виконання двохетапного втручання: 1 - звуження легеневого стовбура або легеневої артеріі- 2 - зняття звужує манжетки і радикальна операція.

Інтраопераційна летальність становить 3% - післяопераційна досягає 15-20%.

Прогноз при дефекті аортолегочного перегородки

Великі розміри дефекту аортолегочного перегородки зумовлюють злоякісний перебіг пороку: 25-30% пацієнтів помирають протягом першого півроку життя. Причинами смерті пацієнтів з дефектом аортолегочного перегородки зазвичай служать серцева недостатність, розрив аневризми легеневої артерії в порожнину перикарда, тампонада серця (гемоперикард), Тромбоемболії, бактеріальний ендокардит.

У хворих, які вижили відсутність хірургічного лікування призводить до розвитку незворотних змін в легенях, що роблять неможливим хірургічне лікування в більш пізні терміни. У літературі зустрічаються поодинокі вказівки на хворих з дефектом аортолегочного перегородки, що дожили до 35 40 років.