Лимфедема

Лимфедема - патологічний стан, що супроводжується наростаючим набряком м`яких тканин ураженої області (найчастіше - нижніх кінцівок). Набряк при лімфедеме розвивається через порушення відтоку рідини по лімфатичних судинах. Захворювання широко поширене. Порушення відтоку лімфи різного ступеня спостерігається у кожного десятого жителя Землі. Понад 10 мільйонів людей у всьому світі страждають від лімфедеми, що розвилася на тлі хронічної інфекції. Хворі лімфедемою становлять 2,5-7% всіх пацієнтів з ураженням периферичних судин.

Класифікація лімфедеми

Виділяють два типи лімфедеми:

• Первинна (вроджена) лімфедема. Обумовлена вродженою патологією лімфатичних судин. Як правило, розвивається в дитинстві і юності (80% хворих - дівчатка у віці до 18 років). Найчастіше вражає нижні кінцівки, рідше - верхні. Зазвичай буває двосторонньою. У 6% випадків вроджена лімфедема викликана спадковим захворюванням (синдром Нонні-Мілроя, синдром Мейжа). У решти 94% хворих первинна лімфедема розвивається через вроджену аплазії або гіпоплазії лімфатичних судин. Компенсована первинна лімфедема нерідко швидко прогресує після вагітності або травми.
• Вторинна (придбана) лімфедема. Поразка лімфатичної системи обумовлено інфекцією (наприклад, бешихове запалення), Травмою, опіком, хірургічним втручанням, пов`язаних з видаленням або пошкодженням лімфатичних вузлів. Найбільш яскраво виражена, якщо утруднення відтоку лімфи поєднується з порушенням венозного відтоку (При опроміненні або екстирпації пахових і пахвових лімфатичних вузлів). Вторинна лімфедема зустрічається частіше первинної.

симптоми лімфедеми

Пацієнти з лімфедемою скаржаться на болі, слабкість, відчуття розпирання, важкість в ураженій кінцівці, обмеження рухливості суглобів. Шкірні покриви в ураженій області бліді, малюнок мережі підшкірних вен не визначається, шкірна складка потовщена.

Вроджена лімфедема спочатку вражає дистальні відділи кінцівок (стопи або кисті). У пацієнтів з`являється безболісний щільний набряк пальців, що поширюється на стопу і гомілковостопний суглоб (при ураженні верхньої кінцівки - на кисть і променезап`ястковий суглоб). У міру прогресування лімфедеми набряки поширюються на гомілку і стегно. Ноги хворого стають схожими на колони. В області суглобів з часом утворюються складки з оточених м`яких тканин. Складки на тилу стопи не виражені. Шкіра нагадує апельсинову кірку.

При придбаної лімфедеме в першу чергу уражаються проксимальні відділи кінцівок, трохи нижче рівня ушкоджених лімфатичних вузлів на стегні або плечі. В подальшому набряк поширюється на дистальні відділи кінцівок. При зборі анамнезу слід враховувати, що лімфедема може розвинутися у віддалені терміни після поразки або видалення лімфатичних вузлів. Іноді перші ознаки захворювання з`являються через 10-15 років після операції, травми або опромінення.

діагностика лімфедеми

Діагноз виставляється флебологом на підставі зовнішнього огляду, вимірювання об`єму кінцівок і даних анамнезу. Для оцінки стану лімфангіонов (дрібних лімфатичних судин) застосовується лимфангиография. При виявленні на лімфограмме судин, що мають форму бус або веретена, можна говорити про збереження моторики. Якщо посудина рівномірно заповнений контрастною речовиною, а його діаметр однаковий на всьому протязі, це свідчить про нормальну прохідності при пошкодженні скорочувального апарату і порушення транспорту лімфи. При первинній лімфедеме виявляється гіпоплазія лімфангіонов, при вторинної - зміна форми судин, екстравазація, заповнення шкірної лімфатичної мережі.

Для вивчення динаміки захворювання застосовується лімфосцінтіграфія. Характер поширення ізотопів дозволяє оцінити магістральний, дифузний, колатеральний лімфоток і виявити повний лімфостаз.

В останні роки лімфоангіографія поступово витісняється новими методами дослідження. Для оцінки лимфооттока і стану лімфатичної системи все частіше використовується МРТ, комп`ютерна томографія і дуплексне сканування.

Диференціальна діагностика лімфедеми

Лімфедему необхідно диференціювати з набряками, зумовленими посттромбофлебітичний синдромом, захворюваннями нирок і серця. При підозрі на первинну лімфедему проводиться диференціальна діагностика з ліпедемой (синдромом хворобливого ожиріння ніг). На відміну від лімфедеми, для ліпедеми характерно симетричне ураження гомілок. Стопи при ліпедеме залишаються інтактними.

ускладнення лімфедеми

При лімфедеме порушується живлення тканин. виникають ділянки гиперкератоза. Змінена шкіра тріскається, з`являються виразки. Іноді розвиваються лімфатичні свищі між пальцями. Лімфедеми будь-якого генезу часто ускладнюються бешихове запалення, яке може стати причиною флегмони, викликає облітерацію збережених лімфатичних судин і призводить до швидкого прогресування захворювання. При тривалому перебігу хвороби (особливо - в разі вторинної лімфедеми) може розвинутися лімфоангіосаркома.

лікування лімфедеми

Консервативна терапія можлива при відсутності органічних змін м`яких тканин. Пацієнтам призначається спеціальна дієта, курси лікувальної фізкультури, бальнеологічні і фізіотерапевтичні процедури. Для зменшення обсягу ураженої кінцівки показані: носіння бандажа, лімфодренажний масаж, змінна апаратна пневмокомпрессия. Комплексні методи лікування, що застосовуються в сучасній флебологии, дозволяють уповільнити розвиток лімфедеми, а в ряді випадків - навіть домогтися регресу симптомів захворювання.

Для створення обхідних шляхів лімфовідтоку застосовується хірургічне лікування. Лімфатичні судини попередньо фарбують. В ході операції виділяють максимальну кількість судин в області підколінної ямки або трикутника Скарпіа на стегні. Судини перетинають, після чого їх центральні кінці коагулюють. Потім створюють анастомози між периферійними кінцями судин і найближчими гілками підшкірних вен. Операція, проведена на ранніх стадіях, дозволяє повністю нормалізувати відтік лімфи. При тривалому перебігу захворювання після оперативного втручання вдається домогтися істотного зменшення набряку шкіри і підшкірної клітковини.

профілактика лімфедеми

Пацієнтам з порушенням відтоку лімфи і підвищеним ризиком розвитку лімфедеми рекомендують не створювати додаткових перешкод лімфовідтоку (не слід носити сумочку на хворий руці, схрещувати ноги при сидінні або вимірювати артеріальний тиск на ураженій руці). Необхідно утримувати уражену кінцівку в чистоті. Не рекомендується ходити босоніж або готувати їжу без захисних рукавичок. При виявленні лімфедеми на початкових стадіях в більшості випадків можна не тільки зупинити розвиток захворювання, але і усунути вже наявні проблеми, тому при перших ознаках лімфедеми слід звертатися до лікаря.