Зернисто-клітинна карцинома нирки

Зернисто-клітинна карцинома нирки (гранулярна-клітинний рак) в урології зустрічається в 7-12% від усіх випадків нирково-клітинного раку. Макроскопічно зернисто-клітинні карциноми мають коричневий колір, обумовлений скупченням фосфоліпідних комплексів у численних мітохондріях, що заповнюють ракові клітини. При мікроскопічному дослідженні зернисто-клітинна карцинома представлена полігональних клітинами з широкою зернистої цитоплазмой, різним ступенем клітинної атипії і поліморфізму, великими зонами крововиливів і некрозу. Відмінною рисою зернисто-клітинної карциноми є схильність до інвазії пухлиною ниркової вени.

Причини розвитку зернисто-клітинної карциноми нирки

Судити про причини зернисто-клітинної форми раку нирки не представляється можливим. В даний час виділені прогностичні фактори потенційного ризику, що підвищують ймовірність розвитку раку нирки в цілому.

Помічено, що пік захворюваності відзначається у віці 50-70 років, причому рак нирки 2-3 рази частіше зустрічається у чоловіків. Ризик розвитку раку нирки вище у представників негроїдної раси.

Головним фактором вважається куріння, підвищує ймовірність виникнення раку нирки в 2 рази. У числі інших вірогідних причин виділяють генетичну схильність, деякі спадкові захворювання, імунодефіцит, ожиріння, вплив іонізуючого випромінювання, знаходження пацієнта на тривалому гемодіалізі та ін.

Класифікація стадій зернисто-клітинної карциноми нирки

Поширеність раку нирки оцінюється по системі TMN:

• Т1 - карцинома розташована в центрі ниркової паренхіми, непальпується і виявляється виключно рентгенологічно.
• Т2 - визначається пальпована карцинома без ознак местноінвазівного зростання.
• Т3 N1- карцинома проростає в наднирник, вени, або навколишні тканини або є одиночний метастаз в регіонарний лімфовузол.
• Т4 N1 (N2) M0 (М1) - множинні метастази в лімфовузли, проростання в сусідні органи, наявність віддаленого метастазування.

Метастазування раку нирки відбувається по кровоносних і лімфатичних шляхах. Регіонарні і віддалені метастази виявляються більш ніж у половині випадків. Зонами регіонарногометастазування служать парааортальні і паракавальні лімфоузли- віддаленими метастазами частіше уражаються легені, кістки таза, хребта, плечового пояса, склепіння черепа, ребра. Місцева інвазія раку нирки спостерігається в паранефральную клітковину, післяопераційний рубець, м`язи і підшкірну жирову клітковину передньої черевної стінки.

Симптоми зернисто-клітинної карциноми нирки

Клінічна картина карциноми нирки складається з ренальних і екстраренальних проявів. До ренальним симптомів відноситься класична тріада - наявність пальпируемой пухлини, гематурії і болю. Зазвичай присутні 1 або 2 симптому тріади, але всі вони, як правило, вже свідчать про поширеному пухлинному процесі.

Гематурія при зернисто-клітинної карциноми нирки спостерігається в 50-60% випадків. При раку нирки гематурія інтенсивна, розвивається раптово і часто не супроводжується больовим синдромом. Гострий больовий напад може розвинутися після припинення гематурії, при обтурації сечоводу кров`яним згустком. При непухлинних ураження нирок, що протікають з гематурією (гидронефрозе, сечокам`яної хвороби), Біль, як правило, передує появі крові в сечі. У разі раку нирки гематурія носить перемежовується характер, при цьому інтервали між кровотечами поступово коротшають. Болі в поперековій області зустрічаються майже у половини паціентов- пальпована пухлина - у 30-40%.

Екстраренальную (позанирковим) симптоматика зазвичай включає безпричинну лихоманку, погіршення самопочуття, втрату апетиту, слабкість, анемію, схуднення. У 5-10% пацієнтів з бластоматозного процесом в нирках розвивається артеріальна гіпертензія. У чоловіків важливим симптомом карциноми нирки служить розвиток варикоцеле, яке може бути обумовлено здавленням або пухлинної інвазією ниркової вени, однією з яєчкові вен або тромбозом нижньої порожнистої вени.

Метастази карциноми нирки в легені можуть з`явитися випадково знахідкою при флюорографії або виявити себе кровохарканням. Метастатична поразка скелета протікає з інтенсивними наполегливими болями, які не купирующимися наркотичними засобами. При залученні трубчастих кісток (стегнової, плечової) можуть розвиватися патологічні переломи- при зацікавленості хребта - параплегії, порушення функцій тазових органів.

Діагностика зернисто-клітинної карциноми нирки

Візуально і пальпаторно можуть бути виявлені тільки запущені форми раку нирок. При огляді уролог або нефролог може звернути увагу на варикоцеле, набряки на нижніх кінцівок, розширення підшкірних вен на передній черевній стінці. Пальпація пухлини і ступінь її рухливості дозволяють судити про поширеність ракового процесу.

З тестів лабораторної діагностики при обстеженні використовуються загальний аналіз сечі (еритроцитурія, лейкоцитурія, протеїнурія) і крові (анемія, підвищення ШОЕ), біохімічні дослідження, однак все виявляються в них зміни є неспецифічними. Патогномонічним ознакою ниркової карциноми служать зміни метаболізму білків молочної сироватки (трансферину, феритину, альбуміну), які виявляються за допомогою іммунодіффузного аналізу.

Важливим етапом онкоурологічного обстеження є УЗД нирок, за допомогою якого вдається виявити деформацію контурів паренхіми, проростання пухлини в судини, тромбоз вен, збільшені регіонарні лімфовузли і т. Д. Ультрасонографія допомагає диференціювати карциному від гідронефрозу, піонефрозу, поликистоза нирок, солитарной кісти нирки.

Рентгенологічне обстеження починають з виконання оглядової урографії, що дозволяє судити про зміну конфігурації нирки. Надалі проводиться екскреторна урографія, що дає відомості про морфологічному і функціональному стані ураженої і здорової нирки.

Для оцінки зацікавленості ниркових судин і ступеня васкуляризації пухлини вдаються до виконання УЗДГ і ниркової ангіографіі- в разі підозри на пухлинний тромб - нижньої кавографія і ниркової венографии.

З метою стадирования бластоматозного процесу використовується магнітно-резонансна, комп`ютерна томографія, нефросцінтіграфія. Біопсія нирки через небезпеку розсіювання пухлини застосовується рідко.

З метою виявлення віддаленого метастазування показано проведення рентгенографії легень і кісток, УЗД органів черевної порожнини.

Лікування зернисто-клітинної карциноми нирки

При виявленні операбельною карциноми нирки показана хірургічна тактика. Операція на нирці проводиться навіть в разі виявлення одиночного метастазу, оскільки дозволяє продовжити життя хворому.

При ранній діагностиці карциноми можливо виконання часткової нефректомії, однак частіше проводиться тотальна нефректомія, нерідко з однобічною адреналектомією і видаленням регіонарних лімфовузлів, витяганням пухлинних тромбів з нирковою і нижньої порожнистої вен.

До призначення променевої терапії, хіміотерапії або гормонотерапії вдаються при неоперабельности ниркового раку. Кращий прогностичний результат досягається проведенням імунотерапії альфа-інтерфероном, 5-фторурацилом, интерлейкином-2, яка дозволяє підвищити терміни виживання.

Прогноз при зернисто-клітинної карциноми нирки

Віддалений прогноз багато в чому визначається стадією бластоматозного поразки. Перебіг зернисто-клітинної карциноми нирки в більшості випадків неблагопріятное- прогноз погіршується при проростанні пухлини в ниркову вену, наявності віддаленого метастазування.

Профілактика раку нирок вимагає відмови від куріння, виключення несприятливих хімічних і іонізуючих впливів на організм.