Ретинобластома

1. Класифікація ретинобластоми
2. Причини розвитку та фактори ризику раку сітківки
3. Симптоми ретинобластоми - як виявляється рак сітківки
4. діагностика
5. Лікування ретинобластоми, профілактика
6. профілактика захворювання
7. Відгуки Ретинобластома

Відео: Ретинобластома. сучасне лікування

Існує кілька класифікацій цієї патології. При постановці діагнозу до уваги береться кожна з них. Виділяють спадкову і спорадичну форми ретинобластоми. При першій формі найчастіше відзначається білатеральний характер ураження - пухлина вражає обидва ока, у другому випадку характер ураження односторонній.

Класифікують пухлина також у напрямку росту:

• ендофітний ріст - пухлина росте до центру очі, руйнуючи при цьому сітківку і склоподібне тіло;
• екзофітний зростання - відбувається проростання пухлинної тканини під сітківку, що може привести до її відшарування;
• инфильтративная ретинобластома (зустрічається в 1-1,5% випадків) - пухлина як би "просочує" сітківку, викликаючи її дистрофію і формуючи псевдогіпопіон.

У клінічній практиці застосовують класифікацію за принципом TNM, в якій враховується розмір пухлини, наявність метастазів в регіональні лімфовузли і у віддалені органи.

Відео: Пухлина внтурі очі. ретинобластома

Головна причина розвитку цього захворювання - збій нормального розвитку ока. Сітківка формується з нейроектодермальні тканин, при генетичному збої серед нормальної сітківки зберігаються поодинокі ділянки цієї тканини, які після народження активізуються, починають активно рости, в результаті чого і формується ретинобластома.

Майже в 60% випадків ретинобластома у дітей є вродженою, тобто у батьків хворих дітей в дитинстві теж було це захворювання. Часто рак сітківки поєднується з іншими аномаліями розвитку - "заячою" губою, гіперостоз і іншими.

 

Важливо! У дітей зі спадковою ретинобластому високий ризик виникнення злоякісних пухлин іншої локалізації.

Етіологічні чинники спорадичною ретинобластоми досі остаточно не з`ясовані, Визначено лише фактори ризику розвитку цієї патології:

• великий вік батьків дитини
• робота батьків на шкідливих виробництвах, зокрема на металургійних комбінатах;
• вплив іонізуючого опромінення на батьків перед зачаттям;
• негативні екологічні умови.

Виділяють кілька стадій в процесі розвитку ретинобластоми, для кожної з яких характерні свої симптоми:

1. Початкова або стадія спокою. Хворої дитини нічого не турбує, але при зовнішньому огляді виявляється симптом "котячого ока" або лейкокорія, коли відзначається білий зіничний рефлекс, що виникає при просвічуванні пухлини через зіницю. На більш пізній стадії може відзначатися розлад бінокулярного зору.
2. Стадія формування глаукоми. При цьому відзначається підвищення внутрішньоочного, дитину турбує світлобоязнь, сльозотеча, характерно розвиток запальних захворювань ока - иридоциклита або увеїту. Збільшення пухлини призводить до появи больового синдрому.
3. Проростання - пухлина виходить за межі очного яблука, проростає в стінки очниці. При цьому відзначається посилення больового синдрому, виникає обмеження рухливості очі у дитини.

4. Стадія метастазів. Метастази вражають багато органів - м`яку оболонку мозку, кістки, печінку, селезінку. На перший план виходять симптоми інтоксикації - нездужання, нудота. Часто розвивається повна сліпота, білатерально або одностороння.

Діагноз ретинобластоми ставиться на підставі огляду дитини офтальмологом і результатів додаткових методів обстеження. Під час огляду виявляються лейкокорія, мідріаз з ослабленням реакції зіниці на світло, різні форми косоокості. Лікар офтальмолог обов`язково виконує розширене офтальмологічне обстеження, до складу якого входять:

1. Офтальмоскопія.
2. Тонометрія - визначення внутрішньоочного тиску.
3. Дослідження бінокулярного зору.
4. Візометрія.
5. Екзофтальмометрія.

З додаткових методів обстеження слід зазначити:

1. Ультразвукове дослідження очного яблука.
2. Рентгенографію лицьового відділу черепа.
3. Магнітно-резонансну або комп`ютерну томографію черепа.
4. Сцинтиграфічної дослідження кісток і печінки для виявлення метастазів.
5. Пункцію кісткового мозку.

Лікування цієї пухлини полягає в її видаленні. Для цього можуть бути використані різні способи. На ранній стадії процесу ефективні кріодеструкція, лазеротерапія (фотокоагуляція). Ці методи в більшості випадків дозволяють зберегти зір.

У запущених випадках, при пухлинах великого розміру, проводять видалення очного яблука, після чого зір відновити неможливо, а пацієнтові проводять протезування ока.

Важливо! Ретинобластома дуже чутлива до променевої терапії. Чим раніше розпочато відповідне лікування, тим сприятливіші прогноз.

При билатеральной ретинобластоме тактика лікування підбирається індивідуально для кожного ока, прогноз терапії залежить від стадії процесу і обсягу пухлини.

Для профілактики ретинобластоми необхідна консультація у медичного генетика дітей, народжених в сім`ях з обтяженим анамнезом щодо цього захворювання. Діти з таких сімей повинні не рідше разу на 2-3 місяці оглядатися лікарем офтальмологом, це дозволяє виявити ретинобластому на самій ранній стадії і провести максимально ефективне і безпечне для зору лікування.

Для профілактики ретинобластоми необхідна консультація у медичного генетика дітей, народжених в сім`ях з обтяженим анамнезом щодо цього захворювання. Діти з таких сімей повинні не рідше разу на 2-3 місяці оглядатися лікарем офтальмологом, це дозволяє виявити ретинобластому на самій ранній стадії і провести максимально ефективне і безпечне для зору лікування.

Прогноз після операції досить сприятливий, виняток становлять вкрай запущені випадки, коли пухлина дала метастази в інші органи.