Рахіт

Рахіт - поліетіологічне захворювання обміну речовин, в основі якого лежить дисбаланс між потребою дитячого організму в мінеральних речовинах (фосфорі, кальції і ін.) І їх транспортуванням і метаболізмом. Оскільки рахіт страждають переважно діти у віці від 2-х місяців до 3-х років, в педіатрії його часто називають "хворобою зростаючого організму". У дітей старшого віку і дорослих для позначення подібного стану використовують терміни остеомаляція і остеопороз.

У Росії поширеність рахіту (включаючи його легкі форми) становить 54-66% серед доношених дітей раннього віку та 80% - серед недоношених. У більшості дітей в 3-4-місяці є 2-3 різко виражених ознаки рахіту, у зв`язку з чим деякі педіатри пропонують розглядати даний стан як парафізіологіческое, прикордонне (аналогічно діатезу - аномалій конституції), яке самостійно ліквідується в міру дорослішання організму.

патогенез рахіту

Визначальна роль у розвитку рахіту належить екзо або ендогенного дефіциту вітаміну D: недостатнього утворення холекальциферолу в шкірі, недостатнього надходження вітаміну D з їжею і порушення його метаболізму, що призводить до розладу фосфорно-кальцієвого обміну в печінці, нирках, кишечнику. Крім цього, розвитку рахіту сприяють і інші метаболічні порушення - розлад обміну білка і мікроелементів (магнію, заліза, цинку, міді, кобальту та ін.), Активізація перекисного окислення ліпідів, полівітамінна недостатність (дефіцит вітамінів А, В1, В5, В6, С , Е) і ін.

Основними фізіологічними функціями вітаміну D (точніше - його активних метаболітів 25-гідроксихолекальциферолу і 1,25-дігідроксіхолекальціферол) в організмі служать: посилення всмоктування солей кальцію (Ca) і фосфору (P) в кішечніке- перешкода виведенню Ca і P з сечею за рахунок посилення їх реабсорбції в канальцях нирок-мінералізація кісткової тканини-стимуляція утворення еритроцитів і ін. При гіповітаміноз D і рахіті сповільнюються всі перераховані вище процеси, що призводить до гипофосфатемии і гіпокальціємії (пониженому вмісту P і Ca в крові).

Внаслідок гипокальциемии за принципом зворотного зв`язку розвивається вторинний гиперпаратиреоз. Збільшення продукції ПТГ обумовлює вихід Ca з кісток і підтримання його досить високого рівня в крові.

Зміна кислотно-лужної рівноваги в бік ацидозу перешкоджає відкладенню з`єднань P і Сa в кістках, що супроводжується порушенням звапніння зростаючих кісток, їх розм`якшенням і схильністю до деформації. Натомість повноцінної кісткової тканини в зонах росту утворюється остеоїдна необизвествленная тканину, яка розростається у вигляді потовщень, горбів і т. Д.

Крім мінерального обміну, при рахіті порушуються й інші види обміну (вуглеводний, білковий, жировий), розвиваються розлади функції нервової системи і внутрішніх органів.

причини рахіту

Розвиток рахіту більшою мірою пов`язано не з екзогенних дефіцитом вітаміну D, а з його недостатнім ендогенних синтезом. Відомо, що понад 90% вітаміну D утворюється в шкірі внаслідок інсоляції (УФО) і лише 10% надходить ззовні з їжею. Всього 10-хвилинне локальне опромінення особи або кистей рук здатне забезпечити синтез необхідного організму рівня вітаміну D. Тому рахіт частіше зустрічається у дітей, народжених восени і взимку, коли сонячна активність украй низька. Крім цього, рахіт найбільш поширений серед дітей, які проживають в регіонах з холодним кліматом, недостатнім рівнем природної інсоляції, частими туманами і хмарністю, неблагополучної екологічною обстановкою (смогом).

Тим часом, гіповітаміноз D є провідною, але не єдиною причиною рахіту. Дефіцит солей кальцію, фосфатів та інших остеотропних мікро- і макроелементів, вітамінів у дітей раннього віку може бути викликаний численними рахитогенной факторами. Оскільки найбільш посилене надходження Ca і P до плоду відзначається на останніх місяцях вагітності, то до розвитку рахіту більш схильні недоношені діти.

До виникнення рахіту привертає підвищена фізіологічна потреба в мінеральних речовинах в умовах інтенсивного зростання. Дефіцит вітамінів і мінералів в організмі дитини може бути наслідком неправильного раціону вагітної або годуючої жінки, або самого немовляти. Порушення всмоктування і транспортування Ca і P сприяє незрілість ферментних систем або патологія шлунково-кишкового тракту, печінки, нирок, щитовидної і паращитовидних залоз (гастрит, дисбактеріоз, синдром мальабсорбції, кишкові інфекції, гепатит, атрезія жовчних шляхів, ХНН та ін.)

До групи ризику по розвитку рахіту відносяться діти з неблагополучних перинатальним анамнезом. Несприятливими факторами з боку матері служать гестози вагітних- гіподинамія в період вагітності-оперативні, стимульовані або стрімкі пологи- вік матері молодше 18 і старше 36 років-екстрагенітальна патологія.

З боку дитини певну роль в розвитку рахіту можуть грати величезну масу (понад 4 кг) при народженні, надмірна прибавка в вазі або гіпотрофія- ранній переклад на штучне або змішане вскармліваніе- обмеження рухового режиму дитини (занадто туге сповивання, відсутність дитячого масажу і гімнастики, необхідність тривалої іммобілізації при дисплазії тазостегнових суглобів), Прийом деяких ліків (фенобарбіталу, глюкокортикоїдів, гепарину та ін.). Доведено роль гендерних і спадкових факторів: так, до розвитку рахіту більш схильні хлопчики, діти зі смаглявою шкірою, II (А) групою крові-рідше рахіт зустрічається серед дітей з I (0) групою крові.

Класифікація рахіту

Етіологічна класифікація передбачає виділення наступних форм рахіту і рахітоподібних захворювань:

1. Вітамін-D-дефіцитного рахіту (кальційпеніческого, фосфоропенічний варіанти)
2. Вітамін-D-залежного (псевдодефіцитний) рахіту при генетичному дефекті синтезу в нирках 1,25-дігідроксіхолекальціферол (тип 1) і при генетичної резистентності рецепторів органів-мішеней до 1,25-дігідроксіхолекальціферол (тип 2).
3. Вітамін D-резистентного рахіту (вродженого гіпофосфатемічному рахіту, хвороби Дебре-де-Тоні-Фанконі, гіпофосфатазія, ренального тубулярного ацидозу).
4. Вторинного рахіту при захворюваннях шлунково-кишкового тракту, нирок, обміну речовин або індукованого лікарськими препаратами.

Клінічний перебіг рахіту може бути гострим, підгострим і рецідівірующім- ступінь тяжкості - легкої (I), середньої тяжкості (II) і важкої (III). У розвитку захворювання виділяють періоди: початковий, розпалу хвороби, реконвалесценції, залишкових явищ.

симптоми рахіту

Початковий період рахіту доводиться на 2-3-й місяць життя, а у недоношених на середину - кінець 1-го місяця життя. Ранніми ознаками рахіту служать зміни з боку нервової системи: плаксивість, лякливість, неспокій, гіперзбудливість, поверхневий, тривожний сон, часті здригування уві сні. У дитини посилюється пітливість, особливо в області волосистої частини голови і потилиці. Клейкий, з кислуватим запахом піт дратує шкіру, викликаючи появу стійких попрілостей. Тертя головою об подушку призводить до утворення на потилиці вогнищ облисіння. З боку кістково-м`язової системи характерно поява м`язової гіпотонії (замість фізіологічного гіпертонусу м`язів), піддатливості черепних швів і країв джерельця, потовщень на ребрах ("рахітичних чіткий"). Тривалість перебігу початкового періоду рахіту становить 1-3 місяці.

У період розпалу рахіту, який зазвичай припадає на 5-6-ий місяць життя, відзначається прогресування процесу остеомаляції. Наслідком гострого перебігу рахіту може служити розм`якшення черепних кісток (краниотабес) і одностороннє сплощення потилиці- деформація грудної клітини з вдавлення ("груди шевця") Або вибухне грудини (килевидная груди) - формування кифоза ("рахітіческій горб"), можливо - лордозу, сколіозу- О-подібне викривлення трубчастих кісток, плоскостопість- формування плоскорахитического вузького таза. Крім кісткових деформацій, рахіт супроводжується збільшенням печінки і селезінки, вираженої анемією, м`язової гіпотонією ("жаб`ячим" животом), разболтанностью суглобів.

При підгострому перебігу рахіту виникає гіпертрофія лобових і тім`яних горбів, потовщення міжфалангових суглобів пальців рук ("нитки перлів") І зап`ясть ("браслетки"), Реберно-хрящових зчленувань ("рахитические чотки").

Зміни з боку внутрішніх органів при рахіті обумовлені ацидозом, гіпофосфатемією, розладами мікроциркуляції і можуть включати задишку, тахікардію, зниження апетиту, нестійкі випорожнення (діарею і запори), Псевдоасціт.

У період реконвалесценції нормалізується сон, зменшується пітливість, поліпшуються статичні функції, лабораторні та рентгенологічні дані. Період залишкових явищ рахіту (2-3 роки) характеризується залишковою деформацією скелета, м`язової гіпотонією.

У багатьох дітей рахіт протікає в легкій формі і не діагностується в дитячому віці. Діти, які страждають на рахіт, часто хворіють ГРВІ, пневмонією, бронхітом, інфекціями сечовивідних шляхів, атопічний дерматит. Відзначається тісний зв`язок рахіту і спазмофилии (Дитячої тетанії). Надалі у дітей, які перенесли рахіт, часто відзначається порушення термінів і послідовності прорізування зубів, порушення прикусу, гіпоплазія емалі.

діагностика рахіту

Діагноз рахіту встановлюється на підставі клінічних ознак, підтверджених лабораторними і рентгенологічними даними. Для уточнення ступеня порушення мінерального обміну проводиться біохімічне дослідження крові та сечі. Найважливішими лабораторними ознаками, що дозволяє думати про рахіті, служать гіпокальціємія і гіпофосфатемія- збільшення активності лужної фосфатази- зниження рівня лимонної кислоти, кальцидіолу і кальцитріолу. При дослідженні КОС крові виявляється ацидоз. Зміни в аналізах сечі характеризуються гіпераміноацідурія, гіперфосфатуріі, гіпокальціуріей. Проба Сулковича при рахіті негативна.

При рентгенографії трубчастих кісток виявляються характерні для рахіту зміни: келихоподібними розширення метафізів, нечіткість меж між метафизом і епіфізом, витончення коркового шару диафизов, невиразна візуалізація ядер окостеніння, остеопороз. Для оцінки стану кісткової тканини може використовуватися денситометрія і КТ трубчастих кісток. Проведення рентгенографії хребта, ребер, черепа, недоцільно через вираженості і специфічності в них клінічних змін.

Диференціальна діагностика при рахіті проводиться з рахітоподібних захворюваннями (D-резистентним рахітом, вітамін-D-залежний рахіт, хворобою де Тоні-Дебре-Фанконі і нирковим тубулярним ацидозом і ін.), гідроцефалією, ДЦП, вродженим вивихом стегна, хондродистрофія, недосконалим остеогенез.

лікування рахіту

Комплексна медична допомога дитині з рахіт складається з організації правильного режиму дня, раціонального харчування, медикаментозної та немедикаментозної терапії. Дітям, що страждають на рахіт, необхідні щоденне перебування на свіжому повітрі протягом 2-3 годин, достатня інсоляція, більш раннє введення прикорму, гартують процедури (повітряні ванни, обтирання). Важливе значення має правильне харчування годуючої мами з прийомом вітамінно-мінеральних комплексів.

Специфічна терапія рахіту вимагає призначення вітаміну D в лікувальних дозах в залежності від ступеня тяжкості захворювання: при I ст. - в добовій дозі 1000-1500 МО (курс 30 днів), при II - 2000-2500 МО (курс 30 днів) - при III - 3000-4000 МО (курс - 45 днів). Після закінчення основного курсу вітамін D призначається в профілактичній дозі (100-200 МО / добу.). Лікування рахіту слід проводити під контролем проби Сулковича і біохімічних маркерів для виключення розвитку гіпервітамінозу D. Оскільки при рахіті часто відзначається полигиповитаминоз, дітям показаний прийом мультивітамінний комплексів, препаратів кальцію, фосфору.

Неспецифічне лікування рахіту включає масаж з елементами ЛФК, загальне УФО, бальнеотерапію (хвойні і хлоридно-натрієві ванни), аплікації парафіну і лікувальних грязей.

Прогноз і профілактика рахіту

Початкові стадії рахіту добре піддаються леченію- після адекватної терапії віддалені наслідки не розвиваються. Важкі форми рахіту можуть викликати виражені деформації скелета, уповільнення фізичного і нервово-психічного розвитку дитини. Спостереження за дітьми, які перенесли рахіт, проводиться щоквартально, не менше 3 років. Рахіт не є протипоказанням для профілактичної вакцинації дітей: проведення щеплень можливо вже через 2-3 тижні після початку специфічної терапії.

Профілактика рахіту ділиться на антенатальную і постнатальную. Допологова профілактика включає прийом вагітної спеціальних мікронутріентной комплексів, достатнє перебування на свіжому повітрі, повноцінне харчування. Після пологів необхідно продовжувати прийом вітамінів і мінералів, здійснювати грудне вигодовування, дотримуватися чіткого розпорядку дня, проводити дитині профілактичний масаж. Під час щоденних прогулянок личко дитини слід залишати відкритим для доступу до шкіри сонячних променів. Специфічна профілактика рахіту новонародженим, які знаходяться на природному вигодовуванні, здійснюється в осінньо-зимово-весняний період за допомогою вітаміну D і УФО.