Аномалія кімерлі

Поряд з аномалією Кіарі, платібазія і асиміляцією атланта аномалія Кімерлі відноситься до так званих краніовертебрального мальформації - вроджених порушень будови області зчленування черепа з першими шийними хребцями. За деякими даними аномалія Кімерлі зустрічається у 12-30% людей. Викликаючи здавлення хребетної артерії, аномалія Кімерлі супроводжується хронічною ішемією в задніх відділах мозку. Однак така ситуація виникає далеко не завжди. Сама по собі аномалія Кімерлі не є захворюванням і її наявність не говорить про те, що саме вона викликає судинні порушення в басейні хребетної артерії. При обстеженні пацієнтів, у яких є синдром хребетної артерії і аномалія Кімерлі, лише у 25% виявляється причинно-наслідковий зв`язок між наявністю аномалії і розвитком синдрому.

Патогенез судинних порушень при аномалії Кімерлі

Права і ліва хребетні артерії відходять від відповідних підключичних артерій. Кожна хребетна артерія проходить уздовж шийного відділу хребта, перебуваючи в каналі, утвореному отворами поперечних відростків його хребців. Потім вона входить у великий потиличний отвір, потрапляючи таким чином в порожнину черепа. Хребетні артерії і їх гілки утворюють так званий вертебро-базилярний басейн, які живлять частина спинного мозку в шийному відділі хребта, мозочок і стовбур мозку. Виходячи з шийного каналу хребетна артерія огинає шийний хребець і горизонтально проходить в широкій кісткової борозні, де вона може вільно переміщатися при рухах голови. Кісткова дужка, наявністю якої характеризується аномалія Кімерлі, розташована над кісткової борозною і обмежує руху хребетної артерії в цьому місці.

Аномалія Кімерлі може призводити до розвитку синдрому хребетної артерії двома шляхами: за рахунок спрацьовування периваскулярних вегетативно-іррітатівних механізмів симпатичної іннервації і за рахунок зменшеного надходження крові в вертебро-базилярний басейн через механічного здавлення хребетної артерії. Факторами, що призводять до того, що аномалія Кімерлі ставати клінічно значущою, є атеросклероз, ураження судинної стінки при васкулитах, шийний спондилоартроз, остеохондроз шийного відділу хребта, артеріальна гіпертензія, наявність інших краніовертебральних мальформаций, рубцевий процес, черепно-мозкова травма або травма хребта з ушкодженнями в області краниовертебрального переходу. До виникнення клінічної картини синдрому хребетної артерії у пацієнтів з аномалією Кімерлі можуть приводити травми плеча, що викликають пошкодження обмеженою кісткової дужкою хребетної артерії по Хлистовою механізму.

Класифікація аномалії Кімерлі

У неврології виділяють 2 види аномалії Кімерлі. Перша характеризується наявністю кісткової дужки, що з`єднує суглобовий відросток атланта з його задньої дугою. У другому варіанті аномалія Кімерлі представлена кісткової дужкою між суглобовим відростком атланта і його поперечним відростком.

Аномалія Кімерлі може мати односторонній характер і спостерігатися з обох сторін першого шийного хребця. Крім того, аномалія Кімерлі може бути повною і неповною. Повна аномальна кісткова дужка має вигляд півкільця, неповна кісткова дужка є дугоподібний виріст.

Симптоми аномалії Кімерлі

Клінічні прояви, якими супроводжується аномалія Кімерлі, обумовлені зменшеним припливом крові до задніх відділах головного мозку. В результаті пацієнти відчувають шум у вусі або обох вухах (свист, дзвін, гул, шипіння), мелькання "мушок" або мерехтіння "зірочок" перед очима, раптове минуще потемніння в очах. Зазначені симптоми посилюються при поворотах голови. Оскільки аномалія Кімерлі супроводжується порушенням кровопостачання мозочка, то виникають запаморочення і хиткість ходи, які також можуть посилюватися при поворотах головою. На тлі некомфортного положення голови або перенапруги м`язів шиї при аномалії Кімерлі у пацієнтів можуть спостерігатися напади втрати свідомості. Можлива раптово виникає м`язова слабкість, яка веде до падіння хворого без втрати свідомості.

У випадках більш важкого перебігу аномалія Кімерлі може супроводжуватися головним болем, тремором рук і ніг, ністагмом, порушеннями координації, гіпестезією і / або м`язовою слабкістю частини обличчя або тулуба, чутливими і руховими розладами однієї або декількох кінцівок. можуть спостерігатися транзиторні ішемічні атаки в вертебро-базилярному басейні. Особливо важким ускладненням наявності аномалії Кімерлі є ішемічний інсульт.

Діагностика аномалії Кімерлі

При зверненні пацієнта з симптомами недостатності кровообігу в вертебро-базилярному басейні головного мозку в першу чергу виробляють рентгенографію черепа і рентгенографію хребта в шийному відділі. Аномалія Кімерлі, як правило, досить чітко візуалізується на бічних рентгенограмах області краниовертебрального переходу. При наявність вушного шуму для виключення лор-патології (кохлеарний неврит, хронічний середній отит, лабіринтит) Може знадобитися консультація отоларинголога, проведення аудіометрії та інших досліджень слуху. Проводиться також дослідження вестибулярного аналізатора (вестибулометрії, електроністагмографію, стабілографії).

Оскільки виявлена аномалія Кімерлі не має спричиняти синдрому хребетної артерії, невролога необхідно виключити інші можливі причини вертебро-базилярної недостатності. Виявити тромбоз, артеріо-венозну мальформацій або аневризму судин головного мозку, здавлення судини об`ємним утворенням (пухлина, кіста або абсцес головного мозку) здатна контрастна ангіографія. Визначити наскільки клінічно значуща аномалія Кімерлі, т. Е. Ступінь її впливу на кровообіг в вертебро-базилярному басейні, дозволяє застосування цілого ряду гемодинамічних досліджень: УЗДГ екстракраніальних судин, транскраніальної доплерографії, дуплексного сканування і магнітно-резонансної ангіографії судин головного мозку. З їх допомогою при аномалії Кімерлі можливо виявити локалізацію здавлення хребетної артерії і її залежність від положення голови і шиї.

Лікування аномалії Кімерлі

Аномалія Кімерлі вимагає лікування в разі наявності клінічних і гемодинамічних ознак порушення кровообігу в вертебро-базилярному басейні, пов`язаного саме з даною патологією. Пацієнти, у яких є аномалія Кімерлі, повинні дотримуватися деякі запобіжні заходи в рамках охоронного режиму. При аномалії Кімерлі слід уникати форсованих фізичних навантажень, різких околозапредельних поворотів головою, стійок на голові, перекидів, спортивних занять та ігор, пов`язаних з ударами головою (боротьба, футбол, спортивна гімнастика і ін.). При проходженні масажу або мануальної терапії шийного відділу хребта пацієнтові необхідно попереджати масажиста і мануального терапевта про те, що у нього аномалія Кімерлі. Погіршення стану пацієнта є приводом до негайного звернення до лікаря.

У більшості випадків аномалія Кімерлі, яка веде до клінічних проявів судинної недостатності, підлягає консервативному лікуванню. Проводиться судинна терапія спрямована на поліпшення мозкового кровотоку (сермион, кавінтон, девінкан, циннарізін). За свідченнями під контролем коагулограми при аномалії Кімерлі застосовуються препарати, що покращують реалогічних властивості крові (трентал, пентоксифілін). В комплексну терапію включають також антиоксиданти, ноотропи, нейропротектори і метаболічні препарати (пірацетам, препарати гінкго білоба, пикамилон, мілдронат).

Аномалія Кімерлі на сьогоднішній день не є показанням для проведення хірургічного лікування. Необхідність в оперативному лікуванні може виникнути при декомпенсованому перебігу синдрому хребетної артерії, що приводить до вираженої недостатності кровообігу в вертебро-базилярному басейні при відсутності достатнього колатерального кровопостачання. Операція при аномалії Кімерлі полягає в резекції аномальної дуги і мобілізації хребетної артерії. В післяопераційному періоді пацієнтам необхідно носіння коміра Шанца терміном від 2 до 4 тижнів.