Рабдоміосаркома

Рабдоміосаркома - злоякісна пухлина м`яких тканин, що вражає переважно дітей і підлітків. Походить з недиференційованої мезенхімальних тканини-попередниці поперечно-смугастих м`язів. Рабдоміосаркома може локалізуватися в скелетних м`язах, клітковині і гладком`язових тканини внутрішніх органів. Розташування в області обличчя і шиї обумовлено порушеннями внутрішньоутробного розвитку дериватів зябрових дуг. За різними даними становить 19-50% від загальної кількості сарком дитячого віку. Середній вік пацієнтів - 9,9 років. Піки захворюваності рабдоміосаркома припадають на вік 1-7 років і 15-20 років. Хлопчики страждають частіше дівчаток. Лікування здійснюють фахівці в області онкології, травматології-ортопедії, дерматології, отоларингології, гінекології, гастроентерології, урології та т. Д. (В залежності від локалізації новоутворення).

причини рабдоміосаркоми

Етіологія рабдоміосаркоми остаточно не з`ясована. Випадки вроджених новоутворень, висока ймовірність виникнення у найближчих родичів, поєднання даного захворювання з ізольованими пороками розвитку і різними вродженими синдромами вказують на спадкову схильність. У 30% пацієнтів рабдоміосаркома поєднується з аномаліями розвитку центральної нервової системи, статевих органів, сечовивідної системи, травної системи або серцево-судинної системи.

Описані випадки поєднання рабдоміосаркоми з сімейним дифузним поліпоз, вродженої ретинобластому, епідермальним невусом, вродженим меланоцітним невусів, альбінізмом і синдромом множинного лентиго. Рабдоміосаркома може виникати при синдромі Лі-Фраумені, що характеризується схильністю до розвитку злоякісних пухлин, а також при синдромі Реклингхаузена (нейрофіброматозі I типу, нейрофіброматозі з феохромоцитомой) І синдромі Рубінштейна-Тейбі, при якому виявляються олігофренія, порушення прикусу, ростральний ніс, асиметрія особи, астигматизм, карликовість, різні скелетні аномалії і вади розвитку внутрішніх органів.

Класифікація рабдоміосаркоми

З урахуванням особливостей гістологічної будови виділяють такі різновиди рабдоміосаркоми: альвеолярна, ембріональна, плеоморфна, ботріоідние.

Альвеолярна. Становить 9% від загального числа рабдоміосарком і 60% від загальної кількості шкірних поразок. Представлена овальними або круглими недиференційованими клітинами з ниркоподібним або часточковим ядром, що нагадують клітини поперечно-смугастих м`язів 10-20 тижневого плода. Утворюють скупчення, розділені фіброзними перегородками, що надає рабдоміосаркома схожість з альвеолярної тканиною. Пухлина частіше виникає в області тулуба або кінцівок. Зазвичай страждають хворі у віці від 5 до 20 років.

Ембріональна. Становить 57% від загального числа рабдоміосарком і 30% від загальної кількості шкірних поразок. Представлена клітинами різної форми: витягнутими, круглими, зірчастими і т. Д., Розташованими в міксоматозна речовині. Нагадує поперечно-смугасті м`язи 7-10 тижневого плода. Найчастіше локалізується в області орбіти, шиї, голови та сечостатевого тракту. Зазвичай діагностується у дітей 3-12 років. До цього типу також відносять веретеноклеточний варіант рабдоміосаркоми, подібний за прогнозом і клінічним перебігом.

Плеоморфна. Становить близько 1% від загальної кількості рабдоміосарком. Представлена витягнутими клітинами паукообразной, ракеткообразной і полосовідной форми. Чи не схожа на поперечно-смугасту м`язову тканину людини (в тому числі - плоду). Зазвичай виникає в області тулуба або кінцівок.

Ботріоідние. Становить 6% від загального числа рабдоміосарком. У шкірному варіанті не зустрічається. Являє собою скупчення клітин, розташованих під епітелієм слизових оболонок. В іншому нагадує ембріональну рабдоміосаркому. Найчастіше локалізується в області носоглотки, піхви, сечового міхура і інших органів, покритих слизовою оболонкою. Зазвичай діагностується у дітей до 8 років.

Розрізняють також чотири клінічних групи рабдоміосаркоми, при цьому 1 і 2 групи поділяються на кілька підгруп:

• 1А - новоутворення не виходить за межі ураженої м`язи або органу.
• 1Б - виявляється ураження прилеглих органів і тканин, дані післяопераційного гістологічного дослідження матеріалу підтверджують радикальність видалення рабдоміосаркома.
• 2А - навколишні тканини вражені, лімфатичні вузли не задіяні, макроскопически пухлина видалена повністю, при післяопераційному дослідженні матеріалу виявляються елементи рабдоміосаркоми по лінії видалення.
• 2Б - визначається метастазування в регіонарні лімфовузли, післяопераційне гістологічне дослідження підтверджує повне видалення рабдоміосаркома.
• 2В - виявляється ураження регіонарних лімфатичних вузлів, при післяопераційному дослідженні матеріалу по лінії видалення видно клітини рабдоміосаркома.
• 3 група - пухлина видалена не повністю.
• 4 група - виявляються метастази.

симптоми рабдоміосаркоми

Клінічні прояви рабдоміосаркоми визначаються її локалізацією, ступенем залучення сусідніх органів і наявністю або відсутністю віддалених метастазів. При поверхневому розташуванні в області скелетних м`язів тулуба і кінцівок, а також на обличчі і шиї визначається щільне, безболісне пухлиноподібне утворення. Рабдоміосаркоми на руках і ногах можуть викликати порушення функції кінцівки. Пухлини в клітковині заочеревинного простору в процесі росту можуть провокувати здавлення органів черевної порожнини, стаючи причиною болів і порушень діяльності шлунково-кишкового тракту.

При локалізації рабдоміосаркоми в клітковині середостіння можливий розвиток дихальної недостатності, обумовлене зменшенням обсягу легких. При ураженні ЛОР-органів можуть виникати дисфагія, синусити, кровотечі і односторонні виділення з носових ходів, односторонні отити і периферичний параліч лицьового нерва. При рабдоміосаркома орбіти можливі косоокість, птоз і погіршення зору. При розташуванні новоутворення в малому тазу виникають запори і порушення сечовипускання.

При пухлинах простати і сечовивідних шляхів можуть спостерігатися макрогематурия і затримка сечі. Рабдоміосаркоми жіночих статевих органів провокують маткові і вагінальні кровотечі. Рабдоміосаркома може давати метастази в регіонарні лімфатичні вузли і віддалені органи. Зазвичай уражаються кістки та легені. Рідко виявляється метастазування в нирки, печінку, підшлункову залозу, мозок, мозкові оболонки і серце.

діагностика рабдоміосаркоми

Діагноз встановлюється з урахуванням анамнезу, клінічних проявів, даних лабораторних та інструментальних досліджень. При рабдоміосаркома в області скелетних м`язів виконують МРТ ураженої області. При пухлинах ЛОР-органів здійснюють риноскопию, фарингоскопію або отоскопію, при ураженні орбіти - огляд структур очі. Хворих з рабдоміосаркома ретроперітонеальной локалізації направляють на УЗД черевної порожнини і заочеревинного простору, пацієнтів з новоутвореннями в області малого тазу - на УЗД малого таза.

При рабдоміосаркома середостіння призначають рентгенографію грудної клітини, при пухлинах сечовивідної системи - нефросцинтиграфии, УЗД нирок і УЗД сечового міхура. При підозрі на метастази в регіонарні лімфовузли проводять УЗД лімфатичних вузлів, при підозрі на віддалене метастазування в кістки і легені - сцинтиграфію кісток скелета, прицільну рентгенографію підозрілого сегмента кінцівки і рентгенографію грудної клітини.

Лікування та прогноз рабдоміосаркоми

Лікування комплексне, включає в себе променеву терапію, хіміотерапію і радикальне хірургічне втручання. При рабдоміосаркома кінцівок здійснюють органозберігаючі операції, при залученні кістки показана ампутація. При локальних пухлинах сечового міхура виконують резекцію, при тотальному ураженні органу проводять екстирпацію з подальшим формуванням шляху відтоку сечі. При рабдоміосаркома матки здійснюють екстирпацію матки, при новоутвореннях в піхву - видалення піхви.

Радикальне висічення рабдоміосарком носоглотки може викликати істотні ускладнення. При неможливості повного видалення операція не показана, хворим призначають химиолучевую терапію. поодинокі метастази в легенях при відсутності вторинних вогнищ інших локалізацій видаляють хірургічним шляхом. при метастазах в кістки оперативне втручання не проводять через несприятливого прогнозу. При рабдоміосаркома 4 групи здійснюють інтенсивну хіміотерапію з подальшою пересадкою кісткового мозку.

Прогноз при рабдоміосаркома визначається типом, локалізацією, розміром і поширеністю новоутворення, а також віком пацієнта. Найсприятливіший протягом характерно для ембріональних рабдоміосарком. П`ятирічна виживаність при таких ураженнях на 10-20% вище, ніж при інших типах пухлини. Сприятливими локалізаціями вважаються жіночі статеві органи, поверхневі шари тканин голови і шиї. До числа несприятливих локалізацій рабдоміосаркоми відносять глибокі шари тканин голови і шиї, тулуб, кінцівки, сечовивідні шляхи, грудну і черевну порожнину. У дітей до 7 років прогноз краще, ніж у пацієнтів старшого віку. Середня п`ятирічне виживання при пухлинах першої клінічної групи становить 80%, другий - 65%, третьої - 40%. Більшість хворих рабдоміосаркома четвертої клінічної групи не доживають до п`ятирічного терміну з моменту постановки діагнозу.