Дефект міжпередсердної перегородки

Дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП) - одне або кілька отворів в перегородці, що розділяє ліву і праву передсердні порожнини, наявність яких обумовлює патологічний скид крові, порушення внутрішньосерцевої та системної гемодинаміки. У кардіології дефект міжпередсердної перегородки зустрічається у 5-15% осіб з вродженими вадами серця, при цьому в 2 рази частіше діагностується у жінок.

Поряд з дефектами міжшлуночкової перегородки, коарктацией аорти, відкритою артеріальною протокою, дефект міжпередсердної перегородки входить в число найбільш часто зустрічаються вроджених вад серця.

Дефект міжпередсердної перегородки може бути ізольованим вродженим пороком серця або поєднуватися з іншими ВНУТРІШНЬОСЕРЦЕВОЇ аномаліями: дефектом міжшлуночкової перегородки, аномальним дренажем легеневих вен, мітральної або трикуспидальной недостатністю.

Причини дефекту міжпередсердної перегородки

Формування дефекту пов`язано з недорозвиненням первинної або вторинної міжпередсердної перегородки і ендокардіальних валиків в ембріональному періоді. До порушення органогенезу можуть призводити генетичні, фізичні, екологічні та інфекційні фактори.

Ризик розвитку дефекту міжпередсердної перегородки у майбутньої дитини істотно вище в тих сім`ях, де є родичі з вродженими вадами серця. Описані випадки сімейних дефектів міжпередсердної перегородки в поєднанні з атріовентрикулярною блокадою або з недорозвиненням кісток кисті (синдромом Холта-Орама).

Крім спадкової обумовленості, до виникнення дефекту міжпередсердної перегородки, можуть призводити вірусні захворювання вагітної (краснуха, вітряна віспа, герпес, сифіліс та ін.), цукровий діабет та інші ендокринопатії, прийом деяких медикаментів і алкоголю під час вагітності, виробничі шкідливості, іонізуюча радіація, гестаційні ускладнення (токсикози, загроза викидня та ін.).

Особливості гемодинаміки при дефекті міжпередсердної перегородки

В силу різниці тиску в лівому і правому передсерді, при дефекті міжпередсердної перегородки відбувається артеріовенозне шунтування крові зліва направо. Величина скидання крові залежить від розмірів міжпередсердного повідомлення, співвідношення опору атріовентрикулярних отворів, пластичного опору і обсягу наповнення шлуночків серця.

Ліво-праве шунтування крові супроводжується збільшенням наповнюваності малого кола кровообігу, зростанням об`ємної навантаження правого передсердя і посиленням роботи правого шлуночка. З огляду на невідповідність між площею клапанного отвору легеневої артерії і обсягом викиду з правого шлуночка, відбувається розвиток відносного стенозу легеневої артерії.

Тривала гиперволемия малого кола кровообігу поступово призводить до розвитку легеневої гіпертензії. Це спостерігається тільки тоді, коли легеневий кровотік перевищує норму в 3 і більше разів. Легенева гіпертензія при дефекті міжпередсердної перегородки зазвичай розвивається у дітей старше 15 років, при пізніх склеротичних змінах легеневих судин. Важка легенева гіпертензія викликає правожелудочковую недостатність і зміну шунта, що проявляється спочатку транзиторним веноартеріальним скиданням (при фізичному навантаженні, напруженні, кашлі та ін.), А потім і стійким, що супроводжується постійним ціанозом в спокої (синдром Ейзенменгера).

Класифікація дефектів міжпередсердної перегородки

Дефекти міжпередсердної перегородки розрізняються за кількістю, розмірами і розташуванням отворів.

З урахуванням ступеня і характеру недорозвинення первинної і вторинної міжпередсердної перегородок відповідно виділяють первинні, вторинні дефекти, а також повна відсутність міжпередсердної перегородки, що обумовлює загальне, єдине передсердя (трикамерну серце).

До первинних ДМПП відносять випадки недорозвинення первинної міжпередсердної перегородки зі збереженням первинного міжпередсердного повідомлення. У більшості випадків вони поєднуються з розщепленням стулок дво- і тристулкового клапанів, відкритим атріовентрикулярним каналом. Первинний дефект міжпередсердної перегородки, як правило, характеризується великим розміром (3-5 см) і локалізується в нижній частині перегородки над предсердно-шлуночковими клапанами і не має нижнього краю.

Вторинні ДМПП утворені недорозвиненням вторинної перегородки. Зазвичай вони мають невеликі розміри (1-2 см) і розташовуються в центрі міжпередсердної перегородки або в області гирл порожнистих вен. Вторинні дефекти міжпередсердної перегородки часто поєднуються з аномальним впаданням легеневих вен в праве передсердя. При цьому типі пороку Атріосептальний збережена в своїй нижній частині.

Зустрічаються комбіновані дефекти міжпередсердної перегородки (первинний і вторинний, ДМПП в поєднанні з дефектом венозного синуса). Також дефект міжпередсердної перегородки може входити в структуру складних ВПС (тріади і пентади Фалло) або поєднуватися з важкими серцевими вадами - аномалією Ебштейна, гіпоплазією камер серця, транспозицией магістральних судин.

Формування загального (єдиного) передсердя пов`язано з недорозвиненням або повною відсутністю первинної і вторинної перегородок і наявністю великого дефекту, що займає площу всієї міжпередсердної перегородки. Структура стінок і обидва передсердних вушка при цьому збережені. Трикамерна серце може поєднуватися з аномаліями атріовентрикулярних клапанів, а також з аспленіей.

Одним з варіантів міжпередсердної комунікації є відкрите овальне вікно, обумовлене недорозвиненням власного клапана овального отвору або його дефектом. Однак з огляду на те, що відкрите овальне отвір не є істинним дефектом перегородки, пов`язаних з недостатністю її тканини, дана аномалія не може бути зарахована до дефектів міжпередсердної перегородки.

Симптоми дефекту міжпередсердної перегородки

Дефекти міжпередсердної перегородки можуть протікати з тривалою гемодинамической компенсацією, а їх клініка відрізняється значною різноманітністю. Виразність симптоматики визначається величиною і локалізацією дефекту, тривалістю існування ВПС і розвитком вторинних ускладнень.

На першому місяці життя єдиним проявом дефекту міжпередсердної перегородки зазвичай служить транзиторний ціаноз при плачі і неспокої, що зазвичай зв`язується з перинатальною енцефалопатією.

При дефектах міжпередсердної перегородки середніх і великих розмірів симптоматика проявляється вже в перші 3-4 міс. або до кінця першого року життя і характеризується стійкою блідістю шкірних покривів, тахікардією, помірним відставанням у фізичному розвитку, недостатнім приростом маси тіла. Для дітей з дефектами міжпередсердної перегородки типово часте виникнення респіраторних захворювань - рецидивуючих бронхітів, пневмоній, протікають з тривалим вологим кашлем, стійкою задишкою, рясними вологими хрипами і ін., зумовленими гиперволемией малого кола кровообігу. У дітей першого десятиліття життя відзначаються часті запаморочення, схильність до непритомності, швидка стомлюваність і задишка при фізичному навантаженні.

Невеликі дефекти міжпередсердної перегородки (до 10-15 мм) не викликають порушення фізичного розвитку дітей і характерних скарг, тому перші клінічні ознаки вади можуть розвинутися лише на другому-третьому десятилітті життя.

Легенева гіпертензія і серцева недостатність при дефекті міжпередсердної перегородки формуються приблизно до 20 років, коли виникає ціаноз, аритмії, рідко - кровохаркання.

Діагностика дефекту міжпередсердної перегородки

При об`єктивному обстеженні пацієнта з дефектом міжпередсердної перегородки виявляється блідість шкірних покривів, "серцевий горб", Помірне відставання в рості і вазі. Перкуторно визначається збільшення меж серця вліво і вправо при аускультації зліва від грудини в II-III міжребер`ї вислуховується помірно інтенсивний систолічний шум, який на відміну від дефекту міжшлуночкової перегородки або стенозу легеневої артерії, ніколи не буває грубим. Над легеневою артерією виявляється розщеплення II тону і акцентування його легеневого компонента. Аускультативні дані підтверджуються при проведенні фонокардіографії.

При вторинних дефектах міжпередсердної перегородки ЕКГ-зміни відображають перевантаження правих відділів серця. Можуть реєструватися неповна блокада правої ніжки пучка Гіса, АВ-блокади, синдром слабкості синусового вузла.

Рентгенографія органів грудної клітини дозволяє побачити посилення легеневого малюнка, вибухне стовбура легеневої артерії, збільшення тіні серця внаслідок гіпертрофії правого передсердя і шлуночка. При рентгеноскопії виявляється специфічний ознака дефекту міжпередсердної перегородки - посилена пульсація коренів легких.

ЕхоКГ-дослідження з кольоровим допплерівського картування виявляє ліво-правий скид крові, наявність дефекту міжпередсердної перегородки, дозволяє визначити його величину і локалізацію.

При зондуванні порожнин серця виявляється підвищення тиску і насичення крові киснем в правих відділах серця і легеневої артерії. У разі діагностичних труднощів обстеження доповнюється атріографіей, вентрикулографией, флебографія яремних вен, ангіопульмонографія, МРТ серця.

Дефект міжпередсердної перегородки слід диференціювати від дефекту міжшлуночкової перегородки, відкритої артеріальної протоки, мітральноїнедостатності, ізольованого стенозу легеневої артерії, тріади Фалло, аномального впадання легеневих вен в праве передсердя.

Лікування дефекту міжпередсердної перегородки

Лікування дефектів міжпередсердної перегородки тільки хірургічне. Показаннями до кардіохірургічної операції є виявлення гемодинамічнозначущої артеріовенозного скиду крові. Оптимальний вік для корекції вад у дітей - від 1 до 12 років. Хірургічне лікування протипоказано при високій легеневої гіпертензії з веноартеріальним скиданням крові, зумовленої склеротичними змінами легеневих судин. 

При дефектах міжпередсердної перегородки вдаються до різних способів їх закриття: ушивання, пластиці за допомогою перикардиального клаптя або синтетичної латки в умовах гіпотермії і ІК. Рентгенендоваскулярної оклюзія дефекту міжпередсердної перегородки дозволяє закривати отвори не більше 20 мм.

Хірургічна корекція дефектів міжпередсердної перегородки супроводжується хорошими віддаленими результатами: у 80-90% хворих відзначається нормалізації гемодинаміки і відсутність скарг.

Прогноз дефекту міжпередсердної перегородки

Малі дефекти міжпередсердної перегородки сумісні з життям і можуть виявлятися навіть у літньому віці. У деяких хворих з невеликим дефектом міжпередсердної перегородки можливо спонтанне закриття отвору протягом перших 5-ти років життя. Тривалість життя осіб з великими дефектами міжпередсердної перегородки при природному перебігу пороку складає в середньому 35-40 років. Загибель пацієнтів може настати від правошлуночкової серцевої недостатності, порушень ритму і провідності серця (пароксизмальної тахікардії, миготливої аритмії і ін.), рідше - від легеневої гіпертензії високого ступеня.

Пацієнти з дефектами міжпередсердної перегородки (оперовані і неоперовані) повинні знаходитися під наглядом кардіолога і кардіохірурга.