Стеноз гирла легеневої артерії

Стеноз гирла легеневої артерії (стеноз пульмональний) - вроджений або придбаний порок серця, характеризується наявністю перешкоди на шляху відтоку крові з правого шлуночка в легеневий стовбур. В ізольованій формі стеноз гирла легеневої артерії діагностується в 2-9% випадків всіх вроджених вад серця. Крім цього, стеноз гирла легеневої артерії може входити в структуру складних вад серця (тріада і тетрада Фалло) Або поєднуватися з транспозицією магістральних судин, дефектом міжшлуночкової перегородки, відкритим атріовентрикулярним каналом, атрезією тристулкового клапана і ін. В кардіології ізольований стеноз гирла легеневої артерії відноситься до вад блідого типу. Поширеність пороку серед чоловіків в 2 рази вище, ніж серед жінок.

Причини стенозу гирла легеневої артерії

Етіологія стенозу гирла легеневої артерії може бути як вродженою, так і набутою. Причини вроджених змін - спільні з іншими пороками серця (фетальний синдром краснухи, лікарські та хімічні інтоксикації, спадковість і ін.). Найбільш часто при вродженому стенозі гирла легеневої артерії має місце вроджена деформація клапана.

Формування придбаного звуження гирла легеневої артерії може бути обумовлено вегетациями клапана при інфекційний ендокардит, гіпертрофічною кардіоміопатією, сифилитическим або ревматичний поразкою, міксомою серця, карциноїдних пухлин. У деяких випадках надклапанний стеноз викликається здавленням гирла легеневої артерії збільшеними лімфовузлами або аневризмою аорти. Розвитку відносного стенозу гирла сприяє значне розширення легеневої артерії і її склероз.

Класифікація стенозу гирла легеневої артерії

За рівнем обструкції кровотоку виділяють клапанний (80%), підклапанний (інфундибулярного) і надклапанний стеноз гирла легеневої артерії. Вкрай рідко зустрічається комбінований стеноз (клапанний в поєднанні з над- або подклапанного). При клапанному стенозі часто відсутній поділ клапана на створкі- сам клапан легеневої артерії має вигляд куполоподібної діафрагми з отвором шириною 2-10 мм-коміссури сглажени- формується постстенотическое розширення легеневого стовбура. У разі інфундибулярного (подклапанного) стенозу є воронкообразное звуження виносить відділу правого шлуночка внаслідок аномального розростання м`язової і фіброзної тканини. Надклапанний стеноз може бути представлений локалізованим звуженням, неповної або повної мембраною, дифузійної гіпоплазією, множинними периферичними стенозами легеневої артерії.

У практичних цілях використовується класифікація, заснована на визначенні рівня систолічного артеріального тиску в правому шлуночку і градієнта тиску між правим шлуночком і легеневою артерією:

• I стадія (помірний стеноз гирла легеневої артерії) - систолічний тиск в правому шлуночку менше 60 мм рт. ст.- градієнт тиску 20-30 мм рт. ст.
• II стадія (виражений стеноз гирла легеневої артерії) - систолічний тиск в правому шлуночку від 60 до 100 мм рт. ст.- градієнт тиску 30-80 мм рт. ст.
• III стадія (різко виражений стеноз гирла легеневої артерії) - систолічний тиск в правому шлуночку більше 100 мм рт. ст.- градієнт тиску вище 80 мм рт. ст.
• IV стадія (декомпенсація) - розвивається дистрофія міокарда, тяжке порушення кровообігу. Систолічний АТ в правому шлуночку знижується в зв`язку з розвитком його скорочувальної недостатності.

Особливості гемодинаміки при стенозі гирла легеневої артерії

Порушення гемодинаміки при стенозі гирла легеневої артерії пов`язано з наявністю перешкоди на шляху викиду крові з правого шлуночка в легеневий стовбур. Підвищене навантаження опором на правий шлуночок супроводжується посиленням його роботи і формуванням концентричної гіпертрофії міокарда. При цьому систолічний тиск, що розвивається правим шлуночком, значно перевищує таке в легеневої артерії: за величиною систолічного градієнта тиску на клапані можна судити про ступінь стенозу гирла легеневої артерії. Підвищення тиску в правому шлуночку відбувається при зменшенні площі його вихідного отвору на 40-70% від норми.

З плином часу, в міру наростання дистрофічних процесів в міокарді, розвивається дилатація правого шлуночка, трикуспидальная регургітація, а в подальшому - гіпертрофія і дилатація правого передсердя. Внаслідок цього може статися відкриття овального вікна, через яке формується віно-артеріальний скидання крові і розвивається ціаноз.

Симптоми стенозу гирла легеневої артерії

Клініка стенозу гирла легеневої артерії залежить від ступеня вираженості звуження і стану компенсації. При систолічному тиску в порожнині правого шлуночка lt; 75 мм рт. ст. і градієнті lt; 50 мм рт. ст. в більшості випадків скарги відсутні.

Найбільш характерними проявами стенозу гирла легеневої артерії є швидка стомлюваність при фізичному навантаженні, слабкість, сонливість, запаморочення, задишка, серцебиття. У дітей може спостерігатися відставання у фізичному розвитку (в масі тіла і рості), схильність до частих простудних захворювань і пневмоній. Хворі із стенозом гирла легеневої артерії схильні до частих непритомних станів. У важких випадках можуть виникати напади стенокардії, зумовлені недостатністю коронарного кровообігу в різко гіпертрофованому шлуночку.

При огляді звертає увагу набухання і пульсація вен шиї (при розвитку трикуспідального недостатності), систолічний тремтіння грудної стінки, блідість шкірних покривів, серцевий горб. Поява синюшности при стенозі гирла легеневої артерії може бути обумовлено зниженням серцевого викиду (периферичний ціаноз губ, щік, фаланг пальців) або скиданням крові через відкрите овальне вікно (загальний ціаноз).

Загибель пацієнтів може настати від правошлуночкової серцевої недостатності, ТЕЛА, затяжного септичного ендокардиту.

Діагностика стенозу гирла легеневої артерії

Обстеження при стенозі гирла легеневої артерії включає аналіз і зіставлення фізикальних даних, результатів інструментальної діагностики.

Перкуторно межі серця зміщені вправо, при пальпації визначається систолическая пульсація правого шлуночка. Дані аускультації і фонокардіографії характеризуються наявністю грубого систолічного шуму, ослабленням II тону над легеневою артерією і його розщепленням. Рентгенографія дозволяє побачити розширення меж серця, постстенотическое розширення стовбура легеневої артерії, збідніння легеневого малюнка.

ЕКГ при стенозі гирла легеневої артерії виявляє ознаки перевантаження правого шлуночка, відхилення ЕОС вправо. За допомогою ехокардіографії виявляється дилатація правого шлуночка, постстенотическое розширення легеневої артеріі- доплерографія дозволяє виявити і визначити різницю тиску між правим шлуночком і легеневим стовбуром.

Шляхом зондування правих відділів серця встановлюється величина тиску в правому шлуночку і градієнт тиску між ним і легеневою артерією. Дані вентрикулографии характеризуються збільшенням порожнини правого шлуночка, характерним уповільненням зникнення контрасту з правого шлуночка. Пацієнтам старше 40 років та особам, який скаржиться на загрудінні болю, показана селективна коронарографія.

Диференціальна діагностика стенозу гирла легеневої артерії проводиться з дефектом міжшлуночкової перегородки, дефектом міжпередсердної перегородки, відкритою артеріальною протокою, комплексом Ейзенменгера, тетрадой Фалло та ін.

Лікування стенозу гирла легеневої артерії

Єдиним ефективним методом лікування пороку служить хірургічне усунення стенозу гирла легеневої артерії. Операція показана при II і III стадії стенозу. При клапанному стенозі виконується відкрита вальвулопластіка (розсічення зрощених комиссур) або ендоваскулярна балонна вальвулопластика.

Пластика Надклапанний стенозу легеневої артерії передбачає реконструкцію зони звуження з використанням ксеноперікардіального протеза або латки. При подклапанного стенозі проводиться інфундібулектомія - висічення гіпертрофованої м`язової тканини в області вихідного тракту правого шлуночка.

Ускладненнями хірургічного лікування стенозу може з`явитися недостатність клапана легеневої артерії різного ступеня.

Прогноз і профілактика стенозу гирла легеневої артерії

Незначний стеноз легеневої артерії не впливає на якість життя. При гемодинамічно значимому стенозі рано розвивається недостатність правого шлуночка, що призводить до раптової смерті. Післяопераційні результати хірургічної корекції вад хороші: 5-річна виживаність становить 91%.

Профілактика виникнення стенозу гирла легеневої артерії вимагає забезпечення сприятливих умов для нормального перебігу вагітності, раннього розпізнавання і лікування захворювань, що викликають придбані зміни. Всі пацієнти зі стенозом гирла легеневої артерії потребують спостереження кардіолога і кардіохірурга, профілактиці інфекційного ендокардиту.