Вроджені аномалії верхніх кінцівок

вроджені аномалії верхніх кінцівок обумовлені порушенням нормального формування кінцівок у внутрішньоутробному періоді.

Найбільше значення при виникненні вроджених аномалій верхніх кінцівок має вплив тератогенних факторів (інфекційні захворювання, прийом алкоголю і деяких лікарських засобів, іонізуюче випромінювання) на 3-7 тижнях вагітності. Найчастіше причина виникнення вроджених аномалій верхніх кінцівок залишається невідомою.

Класифікація вроджених аномалій верхніх кінцівок

Класифікація вроджених аномалій верхніх кінцівок, прийнята в травматології та ортопедії, досить умовна. Труднощі при створенні єдиної класифікації обумовлені великою різноманітністю дефектів розвитку. Часто зустрічаються вроджені аномалії верхніх кінцівок можна класифікувати наступним чином:

• вроджені ампутації верхніх конечностей-
• пороки розвитку (часткове недорозвинення) окремих сегментів верхніх конечностей-
• вроджене вкорочення верхніх конечностей-
• надлишковий ріст верхніх кінцівок або їх сегментов-
• амніотичні перетяжкі-
• вроджені несправжні суглоби.

Перші три групи (часткове недорозвинення, вроджені ампутації і вроджене укорочення) об`єднуються в групу редукційних вад (вад, обумовлених зупинкою формування або затримкою росту окремих частин скелета).

Вроджені ампутації верхніх кінцівок

Група поперечних редукційних вад кінцівок, характерною ознакою яких, на відміну від поздовжніх вад, є повна відсутність нижнього відділу кінцівки. Важка патологія. Зустрічається досить рідко.

Можлива вроджена ампутація на будь-якому рівні: плече, передпліччя, кисть, фаланги пальців. Кінцівка закінчується куксою. Якщо кінець кукси розташовується не на рівні суглоба і утворений трубчастої кісткою, у міру зростання дитини нерідко виникає деформація кукси, обумовлена нерівномірним зростанням кістки і м`яких тканин.

Кость росте швидше, кукса стає загостреною, виникає небезпека пошкодження шкіри загострити кінцем кістки. У таких випадках показана реампутаціі. Якщо дитина продовжує рости, куксу формують з надлишком м`яких тканин для попередження повторного розвитку ускладнення.

Лікування цієї патології полягає в протезуванні кінцівки. У деяких випадках виконуються реконструктивні операції для розширення можливостей подальшого протезування і забезпечення більшої функціональності протеза.

Амелія

Повна відсутність кінцівки. Можливо відсутність кінцівок з обох сторін (Абрахам) або одностороннє відсутність кінцівки (монобрахія). Плечовий пояс на стороні відсутньої кінцівки деформований і недорозвинений. Лікування полягає в проведенні коригуючих операцій і подальшому протезуванні.

Фокомелия (тюленеобразная кінцівку)

Вроджена аномалія верхніх кінцівок, при якій повністю або частково відсутні близькі до тулуба (проксимальні) відділи кінцівки. Кисть прикріплюється до тулуба або до недорозвиненому проксимальному відділу плеча. Кінцівка за зовнішнім виглядом нагадує ласт тюленя, що навіть зумовлено друга назва цього пороку розвитку.

Кисть при фокомелия може бути нормально сформованої або рудиментарної (неповної, недорозвиненою). Якщо від тулуба замість нормальної кисті відходить один палець (недорозвинений або повністю сформований), патологія називається перомеліей.

Як правило, діти навчаються користуватися деформованої кінцівкою в обсязі, достатньому для самообслуговування. Протезування проводиться з метою усунення косметичного дефекту.

вроджена косорукістю

Вроджена аномалія верхніх кінцівок, що відноситься до групи поздовжніх редукційних вад, для яких характерно недорозвинення окремих сегментів верхньої кінцівки вздовж її поздовжньої осі. причиною вродженої косорукості може бути недорозвинення однієї з кісток передпліччя або аномалія розвитку м`язів передпліччя.

Променева косорукістю (патологія, обумовлена недорозвиненням променевої кістки) зустрічається частіше ліктьовий косорукості. Дефект може бути одностороннім або двостороннім. Дефект променевої кістки поєднується з недорозвиненням першого пальця, м`язів передпліччя і кісток зап`ястя з променевої сторони. При цій патології кисть дитини нахилена досередини. Функція кисті знижена, захоплення предметів утруднений через недорозвинення першого пальця.

Ліктьова косорукістю обумовлена недорозвиненням або відсутністю ліктьової кістки, що підтверджується при проведенні рентгенографії. Супроводжується недорозвиненням м`язів з ліктьової сторони передпліччя. Можливо недорозвинення кісток зап`ястя і п`ясткових кісток з ліктьової сторони, відсутність або недорозвинення IV-V пальців. Кисть дитини нахилена назовні, функція кисті знижена.

Лікування вродженої косорукості тривалий, багатоетапний, має проводитися ортопедом з перших днів життя дитини. Дітям у віці до 2 років призначають лікувальну фізкультуру і масаж, накладають спеціальні гіпсові пов`язки для виправлення контрактур.

Оперативні втручання проводяться після того, як дитині виповниться 2 роки. Кількість і характер операцій залежать від вираженості патології. При неможливості забезпечити достатнє відновлення функції кінцівки і для усунення косметичного дефекту проводиться протезування.

Ектродактілія

Вроджена аномалія верхніх кінцівок, що супроводжується розщепленням кисті. Виділяють типову ектродактілію, при якій глибоке розщеплення кисті супроводжується відсутністю одного або декількох пальців, а іноді - і однієї або декількох п`ясткових кісток.

Другий різновид цієї аномалії розвитку - нетипова ектродактілія, при якій анатомічна структура кисті практично не змінена, а ущелина різко виражена і має вигляд збільшеного межпальцевого проміжку.

Тактика лікування вибирається залежно від вираженості патології. Консервативна терапія включає в себе лікувальну фізкультуру, масаж і накладення гіпсових пов`язок. При збереженні функції першого пальця проводяться реконструктивні операції.

Брахидактилия (короткопалость)

Вроджена аномалія верхніх кінцівок, для якої характерна відсутність, недорозвинення або виражене вкорочення фаланг пальців. Консервативна терапія (ЛФК, масаж) спрямована на розробку м`язів і зв`язок кисті. при вираженій брахидактилия проводять реконструктивні операції.

полідактилія

Збільшення кількості пальців. полідактилія може характеризуватися повним і неповним розвитком додаткових пальців. Лікування оперативне, полягає у видаленні додаткового пальця.

синдактилія

Зрощення кількох пальців між собою носить назву синдактилия. Найчастіше зростаються другий і третій пальці. Можливо зрощення всіх м`яких тканин, зрощення кісток або освіту шкірної перетинки між пальцями. У віці 2-3 років дитині пальці дитини поділяють хірургічним шляхом.

гігантизм

Вроджена аномалія верхніх кінцівок, при якій спостерігається збільшення деяких сегментів (частіше - пальців) або всієї кінцівки.

Кампомелія

Викривлення трубчастих кісток верхніх кінцівок (плечовий кістки і / або кісток передпліччя). У деяких випадках з віком деформація кінцівок зникає самостійно. Якщо викривлення НЕ вирівнюється, проводять хірургічну корекцію.