Амниотический тяж

Амниотические тяжі (амніотичні зрощення, тяжі Симонара, синдром амниотических перетяжок) - волокнисті нитки, що складаються зі сполучної тканини. Є дупликатурой амніотичної оболонки, натягнутої між стінками матки. За різними даними, виявляються в 0,12 - 0,015 випадків успішно доношеною вагітності. Імовірно є причиною 178: 10000 випадків викиднів. Амниотические тяжі діагностуються не раніше 12 тижнів гестації, в 80% випадків ніяк не впливають на перебіг вагітності і не викликають вад розвитку плоду.

У 70% випадків тяжі не виявляються при проведенні повторних інструментальних досліджень, що зумовлено їх розривом або здавленням. В окремих випадках зберігаються амніотичні тяжі можуть ставати причиною появи амниотических перетяжок, викликати гіпоксію плода, деформації та внутрішньоутробні ампутації кінцівок. Діагностику та лікування амниотических тяжів здійснюють фахівці в області гінекології. Лікуванням наслідків внутрішньоутробної гіпоксії та вад розвитку, обумовлених даною патологією, займаються неврологи, ортопеди, хірурги, офтальмологи та інші фахівці.

Причини амниотических тяжів

Причини розвитку амниотических перетяжок поки точно не встановлені. Існує кілька теорій, що пояснюють виникнення цієї патології. Послідовники першої теорії вважають, що амніотичні тяжі утворюються при мікропошкодження амниона на 4-18 тижнях гестації. Сполучнотканинні нитки, що відокремилися від плодового міхура і вільно плаваючі в навколоплідної рідини, можуть обвивати пуповину або різні частини плода. В подальшому розмір плода збільшується, а розмір амниотических тяжів не змінюється, і це стає причиною здавлення різних частин тіла плода.

Прихильники другої теорії припускають, що причиною виникнення амниотических тяжів є судинні порушення. Послідовники третьої теорії вказують на можливий зв`язок між синдромом амниотических перетяжок і внутрішньоматковими інфекціями. У числі додаткових факторів розвитку амниотических тяжів називають маловоддя, ендометрит, істміко-цервікальної недостатність, пороки розвитку статевих органів матері, інвазивні дослідження під час вагітності і тератогенну дію деяких лікарських препаратів.

Існує також генетична теорія виникнення амниотических тяжів, однак, більшість сучасних фахівців не поділяють цю гіпотезу, вказуючи на відсутність свідчень успадкування даної патології. Гінекологи кажуть, що ймовірність виникнення амниотических тяжів ніяк не корелює з віком вагітної жінки, кількістю попередніх пологів, наявністю амниотических зрощень під час попередніх вагітностей і існуванням аналогічної патології як по материнській, так і по батьківській лінії.

Ускладнення амниотических тяжів

Найпоширенішим наслідком тяжів Симонара є кільцеві вдавлення в області кінцівок. Зазвичай страждають дистальні відділи. Найчастіше при амниотических тяжах уражаються II, III і IV пальці рук, рідше зустрічаються перетяжки в області I пальця стопи. Можливе ураження однієї або декількох кінцівок. Зустрічаються також множинні перетяжки однієї кінцівки на декількох рівнях. Амниотические тяжі утворюють на поверхні кінцівки глибокі борозни, іноді досягають кістки. В подальшому ці борозни, що перешкоджають нормальному крово- і лімфообігу, стають причиною розвитку трофічних виразок, слоновости і часткового гігантизму кінцівки.

Через здавлення периферичних нервів при амниотических тяжах можуть розвиватися парези і паралічі, що супроводжуються м`язовою атрофією. У важких випадках через грубі порушення кровотоку дистальна частина кінцівки некротизируется і або відторгається у внутрішньоутробному періоді, або вимагає ампутації після народження. При відторгненні у внутрішньоутробному періоді омертвевшая частина кінцівки відділяється від плода і вільно плаває в амніотичної рідини.

Крім того, амніотичні тяжі в області кінцівок можуть ставати причиною синдактилії, косорукості, несправжніх суглобів, контрактур суглобів, деформацій нігтів, порушень форми і розміру кінцівок. Встановлено зв`язок між амніотичної тяжами і вродженої клишоногістю. Синдром амниотических перетяжок виявляється у кожної третьої дитини з даною патологією. причиною розвитку клишоногості імовірно стає обмеження рухливості кінцівки через її фіксації перетяжкой і здавлювання ніжки стінкою матки.

У 12% випадків амніотичні тяжі викликають деформації особи і черепа. Можливі деформації носа, незарощення верхньої губи і піднебіння, косоокість, збільшення відстані між очима, опущення століття, недорозвинення очного яблука, зменшення розмірів очного яблука, колобома райдужки, метаплазія рогівки, обструкція слізних залоз або порушення процесу кальцифікації черепа. При розташуванні амниотических тяжів в області тулуба може розвинутися гастрошизис (ущелина в передній стінці живота, через яку випадають внутрішні органи) і омфалоцеле (Грижа пупкового канатика). Можливо здавлення пуповини, що супроводжується гіпоксією плода. Вважається також, що при наявності амниотических тяжів підвищується ймовірність передчасних пологів.

Діагностика амниотических тяжів

Діагноз амніотичні тяжі виставляють за результатами УЗД. Перетяжки можна побачити не раніше 12 тижня вагітності (іноді пізніше). У ряді випадків сполучнотканинні нитки дуже тонкі і не виявляються в процесі ультразвукового сканування. У подібних випадках діагноз "амніотичні тяжі" встановлюють за непрямими ознаками - деформації кінцівки, збільшення дистального відділу кінцівки через набряк і т. д. Можлива гіпердіагностика.

Для уточнення діагнозу, оцінки серйозності загрози для плода і визначення тактики лікування пацієнток з підозрою на амніотичні тяжі направляють на додаткові дослідження: ехокардіограму плода, МРТ і 3D УЗД. У більшості випадків амніотичні перетяжки не тягнуть за собою наслідків для розвитку плода і не порушують перебіг вагітності. У 70-80% випадків тяжі самостійно розриваються, стискаються або розсмоктуються і не виявляються при проведенні повторного УЗД.

Лікування амниотических тяжів і їх ускладнень

Лікування звичайно не потрібно. Лікарі здійснюють спостереження, періодично призначають повторні інструментальні дослідження. При появі загрози для життя плода (стисненні пуповини або життєво важливих органів) проводять хірургічні втручання по внутрішньоутробного розсічення амниотических тяжів. Такі операції з`явилися зовсім недавно і поки є швидше експериментальним, ніж стандартним способом лікування амниотических тяжів, однак, описані випадки їх вдалого завершення.

Тактика лікування дитини з вродженими вадами розвитку, зумовленими наявністю амниотических тяжів, визначається індивідуально. При глибоких вдавлені в області кінцівок, що перешкоджають нормальному крово- і ліфотоку, здійснюють висічення щільної рубцевої тканини протягом першого року життя. При синдактилії виконують поділ пальців, при клишоногості і косорукості проводять консервативне і оперативне лікування. При ампутації внаслідок амниотических тяжів здійснюють протезування кінцівок.

При розщепленні неба і верхньої губи зазвичай потрібно кілька хірургічних втручань (від 2 до 7 в залежності від тяжкості патології). Операції виконують поетапно, вік проведення хейлопластики і уранопластики також визначають індивідуально, проте всі фахівці вважають, що лікування та реабілітацію при даній патології необхідно завершити до досягнення шестирічного віку. Дітей з патологією очей, що розвилася в результаті амниотических тяжів, направляють до офтальмолога, в залежності від характеру пороку може знадобитися як консервативна терапія, так і оперативне лікування. При гастрошизис і омфалоцеле показані хірургічні втручання.