Синдром толоса-ханта: діагностика та лікування

Незважаючи на високий рівень розвитку медицини, деякі патології залишаються вивченими до кінця. До однієї з таких хвороб відноситься синдром Толоса-Ханта. В даний час відомі лише симптоми цієї патології, в той час як причини ще повністю не розкриті. Швидше за все, це пов`язано з тим, що захворювання зустрічається дуже рідко і відкрито не так давно. Крім того, синдром Толоса-Ханта часто "маскується" під інші патології, і його легко переплутати. Основним симптомом є ураження очей і черепно-мозкових нервів. Відомо, що одним з властивостей цієї хвороби є те, що вона піддається гормональної терапії, після якої швидко настає поліпшення. Проте рецидив може наступити в будь-який момент.

Опис синдрому Толоса-Ханта

Перша згадка про дане захворювання з`явилося порівняно недавно. Воно було описано в 1961 році англійським офтальмологом Хантом. Крім основної назви, патологію називають і по-іншому, наприклад, "хамелеон". Це пов`язано з тим, що її симптоми нагадують безліч інших недуг. Серед них: пухлини голови, інфекційний енцефаліт, міозит орбіти і навіть хвороби кровотворної системи. Крім цього, патологію Толоса-Ханта називають симптомом верхньої глазничной щілини, що не зовсім точно відображає суть проблеми. Клінічна картина даної хвороби залежить від того, які саме нерви головного мозку були вражені. Найчастіше синдром Толоса-Ханта характеризується больовими відчуттями в області очниці, неможливістю переміщати погляд, диплопией. При своєчасно розпочатої гормональної терапії можливо повне лікування або досягнення стійкої ремісії.

Відео: Sindrome de Tolosa Hunt Primera parte

Етіологія синдрому Толоса-Ханта

У зв`язку з тим, що патологія має різні прояви і починається раптово, встановити точну етіологію поки не вдалося. Також це пов`язано з малою встречаемостью синдрому. З цієї причини у докторів немає можливості нормально вивчити дане захворювання. Є кілька припущень, згідно з якими може розвиватися патологія. Виділяють наступні етіологічні фактори, наявні у хворих синдромом Толоса-Ханта:

1. Мальформація. Цей термін має на увазі неправильний розвиток судинної системи очей. В результаті мальформації відбувається змішування артеріальної і венозної крові, чого не повинно бути в нормі. Це порушення частіше зустрічається серед жіночого населення.
2. Аутоіммунна агресія. Цей фактор є пусковим механізмом багатьох хвороб. Проте відповісти на питання, чому імунні клітини починають знищувати тканини організму, так і не вдається. В більшості випадків "агресія" виникає після перенесених стресів і тривало поточних інфекційних процесів.
3. Різні новоутворення головного мозку та черепно-мозкових нервів. Це можуть бути як доброякісні пухлини, так і ракові.

Механізм розвитку синдрому

З огляду на те, що етіологія захворювання залишається невідомою, патогенез теж не можна повністю вивчити. Незалежно від причин, за якими розвивається патологія, уражаються лише певні структури очі і нервової тканини. Як відомо, друга назва захворювання - синдром верхньої глазничной щілини. Це пов`язано з патогенезом, адже ураження піддаються нерви і судини, які проходять через неї. В першу чергу відзначаються зміни з боку очноямкової вени і артерії. В результаті порушується трофіка тканин. Крім цього, пошкоджується кавернозний синус, який прилягає до верхньої очноямкову щілини. Артерії, кровоснабжающие його, запалюються, а тканину гіпертрофується. Як відомо, через щілину проходять наступні черепно-мозкові нерви: блоковий, відвідний, частина трійчастого і окоруховий. У деяких випадках уражаються всі ці пари. При цьому страждає здатність обертати очне яблуко. Іноді порушується функція однієї або двох пар нервів.

Синдром Толоса-Ханта: симптоми захворювання

Патологія найчастіше дає про себе знати в похилому і старечому віці. Даного синдрому можуть бути схильні як жінки, так і чоловіки. Клінічна картина захворювання розвивається раптово, без будь-яких передумов. Виділяють наступні симптоми:

1. Біль в очній області. Неприємні відчуття спочатку з`являються в районі лоба, надбрівних дуг, голови. Пізніше посилюється інтенсивність болю, вона поширюється на очі.
2. Диплопія. цей ознака з`являється після розвитку больового синдрому. Пацієнту здається, що всі предмети, на які він дивиться, роздвоюються. Сконцентрувати погляд важко.
3. Порушення рухливості очного яблука - офтальмоплегия. Найчастіше спостерігається з одного боку. Її ступінь залежить від інтенсивності і кількості уражених нервів.
4. Набряк кон`юнктиви.
5. Екзофтальм. Спостерігається при відсутності лікування і частих рецидивах.
6. Косоокість. Має місце, коли нерви уражені тільки з одного боку.
7. Субфебрильна температура і погіршення стану.

Ці симптоми зазвичай наростають поступово і змінюють один одного. У деяких випадках все вони спостерігаються одночасно. Ознаки захворювання можуть раптово зникнути, так само, як і з`явилися. Проте без лікування патологія завжди дає про себе знати знову. Частота рецидивів у всіх різна, як і тривалість ремісії.

Синдром Толоса-Ханта: діагностика патології

Виявити цю патологію непросто, так як її симптоми схожі з багатьма іншими хворобами. Тому синдром Толоса-Ханта вважається діагнозом виключення. В першу чергу пацієнта розпитують про особливості перебігу захворювання (з чого почалося, як розвивалися симптоми). Після цього виробляються лабораторні дослідження і інструментальна діагностика. Дуже важливо провести офтальмологічний і неврологічний огляд. Щоб виключити пухлини головного мозку, виконується МРТ. Також важливо провести УЗД і рентгенологічне дослідження очних орбіт. Наявність мальформації судин визначається при ангіографії. Крім цього, одним з діагностичних критеріїв є ефективність гормональної терапії. Якщо при лабораторних і інструментальних обстеженнях не виявлено виражених змін, а симптоми швидко купіруються після лікування, то, швидше за все, діагноз - синдром Толоса-Ханта. Преднізолон використовується для лікування найчастіше.

Диференціальна діагностика з іншими захворюваннями

Дане захворювання порівнюють з іншими патологіями очей і нервової системи. В першу чергу необхідно виключити запальні процеси головного мозку і його оболонок, а також пухлини. При підозрі на менінгіт або енцефаліт виконується спинномозкова пункція. Для того щоб виключити доброякісні новоутворення і рак, пацієнту проводять МРТ, КТ головного мозку і рентген черепа. Захворювання диференціюють з лімфомами, кістою кавернозного синуса і його тромбозом. Також подібні симптоми можуть спостерігатися при системних патологіях, таких як саркоїдоз, міозит орбіти, мігрені і т. Д. Щоб поставити точний діагноз, хворого повинні оглянути різні фахівці: офтальмолог, невропатолог, судинний хірург, ендокринолог.

Лікування при синдромі Толоса-Ханта

Лікування синдрому Толоса-Ханта полягає в призначенні препаратів, що пригнічують імунну систему. Для цього використовують гормон-містять медикаменти: "преднізолон", "гідрокортизон". Ці препарати роблять ефект і при інших аутоімунних патологіях, але при даному захворюванні симптоми проходять вже через 3-4 дні. Лікування синдрому Толоса-Ханта преднізолоном здійснюється з розрахунку 1-2 мг / кг маси тіла. Якщо препарат використовувати в формі розчину, то призначають від 500 до 1000 мг на добу. Крім цього застосовують знеболюючі засоби і вітаміни.

Працездатність при синдромі Толоса-Ханта

Зазвичай при цьому діагнозі працездатність хворих збережена. Необхідно бути впевненим, що у пацієнта саме синдром Толоса-Ханта. Інвалідність при цій патології зустрічається рідко. Однак при частих рецидивах можуть призначити 3 групу. Хворий повинен бути переведений на легку працю, що не вимагає зорових зусиль. Також при стійкому ураженні нервів пацієнт не може водити транспорт через порушення руху очних яблук і диплопии.

Профілактика синдрому Толоса-Ханта

Заздалегідь передбачити розвиток синдрому Толоса-Ханта неможливо, тому первинної профілактики не існує. Якщо присутні такі симптоми, як біль в області очей і лоба, диплопія, то слід провести ретельну діагностику. При синдромі Толоса-Ханта необхідно проводити вторинну профілактику. До неї відноситься своєчасна гормональна терапія, підтримка імунітету. Також потрібно уникати стресових ситуацій і запальних процесів.