Синдром бадда-кіарі

Синдром Бадда-Кіарі - це патологічний процес, пов`язаний зі зміною кровотоку в печінці через зменшення просвіту вен, прилеглих до цього органу. Печінка виконує безліч функцій, від її стану залежить нормальна робота організму. Тому порушення кровопостачання позначається на всіх системах і органах і призводить до загальної інтоксикації. Синдром Бадда-Кіарі може бути обумовлений вторинної патологією великих вен, яка веде до застою крові в печінці, або, навпаки, первинними змінами судин, пов`язаними з генетичними аномаліями. Це досить рідкісна патологія в гастроентерології: згідно зі статистикою, частота ураження дорівнює 1: 100 000 населення. У 18% випадків хвороба викликана гематологічними порушеннями, в 9% - злоякісними пухлинами. У 30% випадків неможливо виявити супутні захворювання. Найчастіше патологія вражає жінок 40-50 років.

Причини синдрому Бадда-Кіарі

Розвиток синдрому Бадда-Кіарі може бути викликано безліччю факторів. Основною причиною вважається вроджена аномалія судин печінки і їх структурних компонентів, а також звуження і облітерація печінкових вен. У 30% випадків не виходить з`ясувати точну причину цього стану, тоді говорять про ідіопатичному синдромі Бадда-Кіарі.

Спровокувати появу синдрому Бадда-Кіарі можуть травматичні ушкодження живота, хвороби печінки, запалення очеревини (перитоніт) І перикарда (перикардит), Злоякісні пухлини, зміни гемодинаміки, тромбоз вен, деякі лікарські препарати, інфекційні захворювання, вагітність і пологи.

Всі ці причини ведуть до порушення прохідності вен і розвитку застійних явищ, які поступово викликають руйнування тканини печінки. Крім цього, збільшується внутрипеченочное тиск, що може привести до некротичних змін. Звичайно, при облітерації великих судин кровоток здійснюється за рахунок інших венозних гілок (непарної вени, міжреберних і паравертебральних вен), але вони не справляються з таким обсягом крові.

У підсумку все завершується атрофією периферичних відділів печінки і гіпертрофією її центральній частині. Збільшення розмірів печінки ще більше погіршує ситуацію, оскільки вона сильніша здавлює порожнисту вену, викликаючи її повну обструкцію.

Симптоми синдрому Бадда-Кіарі

У патологічний процес при синдромі Бадда-Кіарі можуть залучатися різні посудини: малі і великі печінкові вени, нижня порожниста вена. Клінічні ознаки синдрому безпосередньо залежать від кількості пошкоджених судин: якщо постраждала тільки одна вена, то патологія протікає безсимптомно і не викликає погіршення самопочуття. Але зміна кровотоку в двох і більш венах не проходить безслідно.

Симптоми і їх інтенсивність залежать від гострого, підгострого або хронічного перебігу захворювання. Гостра форма патології розвивається раптово: пацієнти відчувають сильний біль в животі і в області правого підребер`я, нудоту і блювоту. З`являється помірна жовтяниця і різко збільшуються розміри печінки (гепатомегалия). Якщо патологія зачіпає порожнисту вену, то відзначається набряклість нижніх кінцівок, розширення підшкірних вен на тілі. Через кілька діб з`являються ниркова недостатність, асцит і гідроторакс, які важко піддаються терапії і супроводжуються кривавою блювотою. Як правило, ця форма закінчується комою і смертю пацієнта.

Підгострий перебіг характеризується збільшенням печінки, реологическими порушеннями (а точніше, посиленням згортання крові), асцитом, спленомегалією (збільшенням селезінки).

Хронічна форма може довго не давати клінічних ознак, захворювання характеризується тільки збільшенням розмірів печінки, слабкістю і підвищеною стомлюваністю. Поступово з`являється дискомфорт під нижнім правим ребром і блювота. У розпал патології формується цироз печінки, збільшується селезінка, в результаті розвивається печінкова недостатність. Саме хронічна форма захворювання реєструється в більшості випадків (в 80%).

У літературі описані поодинокі історії блискавичної форми, яка характеризується швидким і прогресивним наростанням симптомів. За лічені дні розвивається жовтяниця, ниркова і печінкова недостатність, асцит.

Діагностика синдрому Бадда-Кіарі

Синдром Бадда-Кіарі можна запідозрити при розвитку характерних симптомів: асциту і гепатомегалії на тлі збільшення згортання крові. Для остаточної постановки діагнозу гастроентеролога потрібно провести додаткові обстеження (інструментальні та лабораторні).

Лабораторні методи дають наступні результати: загальний аналіз крові показує підвищення числа лейкоцитів і ШОЕ коагулограмма виявляє зростання протромбінового часу, біохімічний аналіз визначає збільшення активності ферментів печінки.

Інструментальні методи (УЗД, доплерографія, рентгенографія, КТ, МРТ) дозволяють виміряти розміри печінки і селезінки, визначити ступінь дифузних і судинних порушень, а також причину захворювання, виявити тромби і стеноз вен.

Лікування синдрому Бадда-Кіарі

Лікувальні заходи спрямовані на відновлення венозного кровотоку і усунення симптомів. Консервативна терапія дає тимчасовий ефект і сприяє незначному поліпшенню загального стану. Пацієнтам призначають діуретики, що виводять зайву рідину з організму, а також медикаменти, що поліпшують обмін речовин в клітинах печінки. Для купірування болю і процесів запалення використовують глюкокортикостероїди. Всім хворим виписують антиагреганти і фібринолітики, що збільшують швидкість розсмоктування тромбу і поліпшують реологічні властивості крові. Летальність при ізольованому використанні методів консервативної терапії становить 85-90%.

Відновити кровопостачання печінки можна тільки оперативним шляхом, але хірургічні процедури проводять лише при відсутності печінкової недостатності і тромбозу печінкових вен. Як правило, виробляють такі види операцій: накладення анастомозів - штучних повідомлень між пошкодженими сосудамі- шунтування - створення додаткових шляхів відтоку крові-трансплантацію печінки. При стенозі верхньої порожнистої вени показано її протезування і розширення.

Прогноз і ускладнення синдрому Бадда-Кіарі

Прогноз захворювання невтішний, на нього впливає вік пацієнта, супутня хронічна патологія, наявність цирозу. Відсутність лікування закінчується смертю хворого в терміни від 3 місяців до 3 років після постановки діагнозу. Захворювання може викликати ускладнення у вигляді печінкової енцефалопатії, кровотеч, тяжкій нирковій недостатності.

Особливо небезпечні гострий і блискавичний характер перебігу синдрому Бадда-Кіарі. Тривалість життя хворих з хронічною патологією досягає 10 років. Прогноз залежить від успішності оперативного втручання.