Синдром шихана при вторинній аменореї

Відео: Про аменорее

У дорослих гіпопітуїтаризм з вторинною аменореєю відомий як синдром Шихана, розвивається після пологів або абортів, що ускладнилися масивною крововтратою або сепсисом. Безпосередньою причиною захворювання є тромбози, спазми або емболії портальних судин гіпофіза з подальшим його некрозом. При некрозі 2/3 залози виникає клінічна картина синдрому Шихана. За даними К. Н. Жмакіна (1976), у жінок з розвинувся гіпопітуїтаризмом після патологічних пологів відзначається несприятливий преморбідний фон - недорозвинення гіпоталамо-гіпофізарної системи, пізніше наступ регул і порушення менструального циклу, а також патологія справжньою і попередньої вагітності.

Залежно від того, яка частина гіпофізарної тканини некротизована, ознаки захворювання можуть бути явними або стертими. Найбільш ранньою ознакою захворювання є відсутність лактації або раннє її зникнення. Менструації або не народжуються (вторинна аменорея), або мізерні і нерегулярні. Наростає слабкість, адинамія, втрата маси тіла. Через кілька місяців відзначаються гіпотрофіческіе зміни статевих органів, випадання волосся в пахвових западинах і на лобку, а іноді і на голові. Ендокринологічні дослідження показують різке зниження екскреції естрогенів, Л Г і ФСГ. У вагінальних мазках з`являються базальні клітини, симптом зіниці і феномен папороті відсутні. У більш пізній фазі захворювання виявляються порушення інших залоз внутрішньої секреції, які залежать від гіпофізарної стимуляції. Так, зменшення секреції АКТГ викликає гіпофункцію кори надниркових залоз, що проявляється підвищеною стомлюваністю, гіпотонією, зниженням екскреції 17-КС, негативною пробою з АКТГ. Зменшення продукції ТТГ викликає гіпотиреоз, клінічно виражається в апатії, млявості, сонливості. Знижується основний обмін і накопичення радіоактивного йоду в щитовидній залозі.

При стертій формі синдрому Шихана всі описані ознаки виражені слабше. Синдром Шихана необхідно диференціювати з хворобою Симмондса (гипофизарная кахексія), що зустрічається дуже рідко і обумовленої найчастіше пухлиноюгіпофіза або пошкодженням центрального гіпоталамуса. Захворювання характеризується прогресуючим виснаженням, занепадом сил, старечим виглядом хворий.



Лікування синдрому Шихана слід проводити з моменту появи перших ознак захворювання, поєднуючи замісну гормональну терапію з повноцінним харчуванням, що містить достатню кількість вітамінів і кухонної солі. Для відновлення функції статевих залоз рекомендується одна зі схем циклічної терапії естрогенами і гестагенами гормонами (наприклад: етинілестрадіол по 0,05 мг щодня протягом 20 днів, потім по 30 мг прегніна щодня протягом 7 днів). Така терапія, що проводиться 3-4 місяці на рік, покращує трофіку статевих органів, хоча зазвичай овуляторний цикл не відновлюється. При надниркової недостатності призначають кортикостероїдні гормони (кортизон по 12,5-20 мг щодня протягом 20 днів), при гіпотиреозі - одночасно з кортизоном тиреоидин починаючи з невеликих доз: 0,015 г 2 рази на день з поступовим підвищенням до 0,05 г 2 рази в день.

Незважаючи на те що функція передньої долі гіпофіза при синдромі Шихана не відновлюється, правильно застосовувана замісна терапія призводить до відновлення нормального самопочуття хворих.

Гіпофізарний синдром, що виникає під час статевого дозрівання, характеризується випаданням функції гіпофіза зі збереженням інших його гормонів. При цьому наголошується первинна аменорея, що поєднується з недорозвиненням статевих органів і евнухоідний пропорціями тіла. Захворювання зазвичай буває після інфекційних захворювань або черепно-мозкових травм.

Результати лабораторних досліджень свідчать про значне зниження екскреції ФСГ і ЛГ, а також естрогенів і прегнандіолу при нормальних показниках 17-КС і основного обміну. Проба з естрогенами зазвичай позитивна, проба з ФСГ також позитивна, що підтверджує гіпофізарний генез захворювання.

Лікування зводиться до терапії статевого інфантилізму, для чого рекомендується поєднання гонадотропних і статевих гормонів. Терапію починають з естрогенних гормонів - фолликулина по 5-10 тис. ОД внутрішньом`язово щодня або сінестрол по 1 мг в день per os протягом місяця. Можна застосовувати циклічну терапію по кватер протягом 3-4 міс. При позитивному результаті терапії статевими гормонами (збільшення матки, зростання грудних залоз) циклічну терапію можна чергувати з введенням гонадотропінів.

При помірному пригніченні функції гіпофіза можна рекомендувати лікування синтетичними прогестинами типу інфекундін протягом 2-3 місяців (по 1 таблетці в день протягом 21 дня з перервою 7 днів). Цей метод заснований на тому, що введені статевістероїди тимчасово вимикають функцію гіпофіза і після такого "відпочинку" діяльність останнього активізується (ефект віддачі).