Синдром пігментного дисперсії

Існує дві ділянки генетичного матеріалу, які знаходяться на 8 і 7 хромосомах. При цьому супутня короткозорість є фактором до фенотипическому прояву. На цьому тлі частіше виникає і вторинна відкритокутова пігментна глаукома.

Відео: Popular Glaucoma & Cataract surgery videos

В основі порушення пігментації лежить механічне тертя, яке виникає між пігментні шаром райдужної оболонки і цинновой зв`язкою кришталика. Це виникає при надмірному зміщення в область переднього відрізка периферичного ділянки райдужної оболонки. У деяких пацієнтів епітелій пігментного прошарку занадто сприйнятливий до цього процесу, що призводить до прискорення дисперсії і підвищення внутрішньоочного тиску. Конгломерати пігменту можуть проникати в водянисту рідину і відкладатися на всіх структурах переднього відрізка очного яблука, включаючи цилиарное тіло і цинновой зв`язки. При цьому підвищується внутрішньоочний тиск, в пов`язано, ймовірно, з інтратрбекулярной пігментного блокадою, а також з колапсом і склерозом в області склеральним синус і вторинним пошкодженням трабекул.

У передній камері тиск підвищується в зв`язку з постійним контактом зв`язкового апарату кришталика з райдужною оболонкою (задній його поверхнею), тобто виникає щось на подобі повного зрачкового блоку. У разі усунення цього стану з використанням лазерної ірідотоміі відбувається сплощення радужковой поверхні, що зменшує ступінь контакту цинновой зв`язки і поверхні райдужної оболонки.

Відео: ZCB00 Haptic in the sulcus 2.mp4

В основі порушення пігментації лежить механічне тертя, яке виникає між пігментні шаром райдужної оболонки і цинновой зв`язкою кришталика.

клінічний перебіг

Синдром пігментного дисперсії має ряд характерних ознак:

1. У Рогівковий шарі виявляють дисперсію пігменту в області ендотелію. Зазвичай цей процес представлений у вигляді веретеноподібного перерозподілу острівців пігменту в напрямку вертикалі. При цьому існує пропорційна залежність між виразністю атрофії райдужки і щільністю і розміром пігментних гранул. Незважаючи на те, що таке веретено виявляється досить часто, але не завжди виявляється при синдромі пігментного дисперсії, а згодом стає все менш помітним і значно зменшується в розмірі.
2. Передня камера при цьому захворюванні часто дуже глибока і в її рідкої вологи можна виявити гранули пігменту меланіну.
3. У райдужної оболонки (в її криптах) виявляють пігментні острівці. Це може привести до відчуття темнішою райдужки. Якщо процес асиметричний, то клінічна картина схожа з гетерохромії. Присутній пігментна епітеліальна атрофія райдужки. В результаті втрати пігменти клітинами розвиваються радіальні трансіллюмінадіонние дефекти, що прямують від середини райдужки до її периферії. Якщо процес асиметричний, то в зміненому очному яблуці зіницю набагато ширше.
4. На передній поверхні кришталика може бути присутнім відкладення пігменту. НА задньої ж його поверхні може формуватися особлива лінія в області вітреолентікулярного контакту.
5. При гониоскопии кут передньої камери зазвичай відкритий і широкий, в ньому є характерна увігнутість райдужки в області середньої периферії. при акомодації ця увігнутість збільшується. Виявляється також гіперпігментація трабекули, виражена в більшій мірі в задній частині. При синдромі пігментів дисперсії, на відміну від грубої пігментації, контури цієї області більш розмиті і розташовані в районі трабекулярної тканини і межтрабекулярних просторах. Сама пігментація при цьому більш гомогенні і утворює щільну пігментну смугу, яка має однорідну структуру по всьому колу. Пігмент також може локалізуватися по лінії Schwalbe або ж перед нею.
6. В очному дні виявляються ділянки гратчастої дегенерації. Це значно підвищує ризик розвитку серйозних патологій сітківки. Також утворюється відкладення пігменту по крайній периферії сітківки.