Ювенільний ревматоїдний артрит

Ювенільний (юнацький) ревматоїдний артрит - дифузне захворювання сполучної тканини з переважним ураженням суглобів, що розвивається в дитячому і підлітковому віці. Ювенільний ревматоїдний артрит є найпоширенішим захворюванням в дитячій ревматології. Згідно зі статистикою, він діагностується у 0,05-0,6% юних пацієнтів у всьому світі. Зазвичай патологія проявляється не раніше дворічного віку, при цьому в 1,5-2 рази частіше зустрічається у дівчаток. Ювенільний ревматоїдний артрит відноситься до тяжкої ревматичної патології, часто призводить до втрати працездатності вже в молодому віці.

Причини ювенільного ревматоїдного артриту

Імовірно, до розвитку ювенільного ревматоїдного артриту призводить поєднання різних екзогенних і ендогенних факторів і гіперчутливість організму до їх впливу. Маніфестації ювенільного ревматоїдного артриту може сприяти перенесена гостра інфекція, (найчастіше, вірусна, викликана парвовирусом B19, вірусом Епштейна-Барра, ретровирусами), травма суглобів, інсоляція чи переохолодження, ін`єкції білкових препаратів. Потенційно артрітогеннимі стимулами можуть виступати білки колагену (типів II, IX, X, XI, олігомерного матриксний білок хряща, протеоглікани). Важливу роль відіграє сімейно-генетична схильність до розвитку ревматичної патології (носійство певних сублокусом HLA-антигенів).

Одним з провідних ланок патогенезу ювенільного ревматоїдного артриту є вроджене або придбане порушення імунітету, що приводить до розвитку аутоімунних процесів. У відповідь на вплив причинного фактора утворюються модифіковані IgG (аутоантигени), на які відбувається вироблення аутоантитіл - ревматоїдних факторів. Входячи до складу циркулюючих імунних комплексів, РФ запускає ряд ланцюгових патологічних реакцій, що призводять до пошкодження синовіальної оболонки і ендотелію судин, розвитку в них негнійного хронічного запалення ексудативно-альтеративного, а потім пролиферативного характеру.

Відзначається освіту мікроворсинок, лімфоїдних інфільтратів, розростань грануляційної тканини (паннуса) і ерозій на поверхні суглобового хряща, деструкція хряща і епіфізів кісток, звуження суглобової щілини, атрофія м`язових волокон. Прогресуюче фіброзно-склеротическое ураження суглобів виникає у дітей з серопозитивним і системним варіантом ювенільного ревматоїдного артріта- призводить до незворотних змін в суглобах, розвитку підвивихів і вивихів, контрактур, фіброзного і кісткового анкілозу, обмеження функції суглобів. Деструкція сполучної тканини і зміни в судинах також проявляються в інших органах і системах. Ювенільний ревматоїдний артрит може протікати і за відсутності ревматоїдного фактора.

Класифікація ювенільного ревматоїдного артриту

Ювенільний ревматоїдний артрит - самостійна нозологічна одиниця, що нагадує ревматоїдний артрит у дорослих, але відрізняється від нього по суглобовим і позасуглобових проявів. Класифікація американської колегії ревматологів (AKP) виділяє 3 варіанти ювенільного ревматоїдного артриту: системний, поліартікулярний і олиго- (пауці-) артікулярний (типи I і II). На олігоартріт типу I доводиться до 35-40% випадків захворювання, хворіють в основному дівчатка, дебют - у віці до 4 років. Олигоартрит типу II відзначається у 10-15% хворих, в основному у хлопчиків, початок - у віці старше 8 років.

За імунологічними характеристиками (наявності ревматоїдного фактора) ювенільний ревматоїдний артрит поділяють на серопозитивний (РФ +) і серонегативний (РФ-). За клініко-анатомічним особливостям розрізняють:

• суглобову форму (З увеитом або без нього) у вигляді поліартриту з ураженням більше 5 суглобів або олигоартрита з поразкою від 1 до 4-х суставов-
• суглобово- висцеральную форму, що включає синдром Стілла, синдром Вісслер-Фанконі (аллергосептіческій) -
• форму з обмеженими вісцеритами (Ураженням серця, легенів, васкулитом і полисерозитом).

Перебіг ювенільного ревматоїдного артриту може бути повільно, помірно або швидко прогресуючим. Існує 4 ступеня активності ювенільного ревматоїдного артриту (висока - III, середня - II, низька - I, ремісія - 0) і 4 класу захворювання (I-IV) в залежності від ступеня порушення функції суглобів.

Симптоми ювенільного ревматоїдного артриту

У більшості випадків ювенільний ревматоїдний артрит починається гостро або підгостро. Гострий дебют більш характерний для генералізованої суглобової і системної форм захворювання з рецидивуючим перебігом. При більш поширеною суглобової формі розвивається моно-, оліго- або поліартрит, часто симетричного характеру, з переважним залученням великих суглобів кінцівок (колінних, променезап`ясткових, ліктьових, гомілковостопних, тазостегнових), Іноді і дрібних суглобів (2-го, 3-го п`ястно-фалангових, проксимальних міжфалангових).

Виникають набряки, деформація і локальна гіпертермія в області уражених суглобів, помірна болючість в спокої і при русі, ранкова скутість (до 1 год і більше), обмеження рухливості, зміна ходи. Маленькі діти стають дратівливими, можуть перестати ходити. Зустрічаються кістозні утворення, грижовоговипинання в області уражених суглобів (наприклад, кіста підколінної ямки). Артрит дрібних суглобів рук призводить до веретенообразной деформації пальців. При ювенільному ревматоїдному артриті часто уражається шийний відділ хребта (біль і скутість в області шиї) і СНЩС ("пташина щелепу"). Поразка тазостегнових суглобів розвивається зазвичай на пізніх стадіях захворювання.

Може відзначатися субфебрилітет, слабкість, помірна спленомегалія і лімфаденопатія, зниження маси тіла, уповільнення росту, подовження або вкорочення кінцівок. Суглобова форма ювенільного ревматоїдного артриту нерідко поєднується з ревматоїдним ураженням очей (увеитом, иридоциклитом), Різким падінням гостроти зору. Ревматоїдні вузлики характерні для РФ-позитивної полиартрического форми захворювання, що виникає у дітей старшого віку, що має більш важкий перебіг, ризик розвитку ревматоїдного васкуліту і синдрому Шегрена. РФ-негативний ювенільний ревматоїдний артрит виникає в будь-якому дитячому віці, має порівняно легкий перебіг з рідкісним освітою ревматоїдних вузликів.

Системна форма характеризується вираженими позасуглобовими проявами: наполегливої фебрильною лихоманкою гектического характеру, поліморфним висипом на кінцівках і тулубі, генералізованою лімфаденопатією, гепатоліенальним синдромом, міокардитом, перикардитом, плевритом, гломерулонефрит. Поразка суглобів може проявитися в початковий період системного ювенільного ревматоїдного артриту або через кілька місяців, приймаючи при цьому хронічний рецидивуючий перебіг. Синдром Стілла частіше спостерігається у дітей дошкільного віку, для нього характерний поліартрит з ураженням дрібних суглобів. Синдром Вісслер-Фанконі зазвичай виникає в шкільному віці і протікає з домінуванням поліартриту великих, в т. Ч. Тазостегнових суглобів без виражених деформацій.

Ускладненнями ювенільного ревматоїдного артриту є вторинний амілоїдоз нирок, печінки, міокарда, кишечника, синдром активації макрофагів з можливим летальним результатом, серцево-легенева недостатність, затримка росту. Олигоартрит типу I супроводжується хронічним иридоциклитом з ризиком втрати зору, олігоартріт типу II - спондилоартропатии. Прогресування ювенільного ревматоїдного артриту призводить до стійкої деформації суглобів з частковим або повним обмеженням їх рухливості і ранньої інвалідизації.

Діагностика ювенільного ревматоїдного артриту

Діагностика ювенільного ревматоїдного артриту заснована на даних анамнезу та огляду дитини дитячим ревматологом і дитячим офтальмологом, лабораторних досліджень (Hb, ШОЕ, наявність РФ, антинуклеарних антитіл), рентгенографії і МРТ суглобів, пункції суглоба (артроцентеза).

Критеріями ювенільного ревматоїдного артриту є: дебют до 16 років-тривалість захворювання понад 6 тижнів-наявність мінімум 2-3-х ознак (симетричний поліартрит, деформації дрібних суглобів кистей, деструкція суглобів, ревматоїдні вузлики, позитивність по РФ, позитивні дані біопсії синовіальної оболонки, увеїт).

Рентгенологічна стадія ювенільного ревматоїдного артриту визначається за такими ознаками: I - епіфізарний остеопороз- II - епіфізарний остеопороз зі звуженням суглобової щілини, одиничними крайовими дефектами (узури) - III - деструкція хряща і кістки, численні узури, підвивихи суставов- IV - деструкція хряща і кістки з фіброзним або кістковим анкілозом.

Диференціальна діагностика проводиться з ювенільний анкілозивний спондиліт, ювенільний псоріатичний артрит, реактивним і інфекційним артритом, хворобою Бехтерева, хворобою Рейтера, ВКВ, запальними захворюваннями кишечника (хворобою Крона, хворобою Уиппла), пухлинами кісток, гострим лейкозом.

Лікування ювенільного ревматоїдного артриту

Лікування ювенільного ревматоїдного артриту тривалий і комплексне, починається відразу після встановлення діагнозу. У період загострення обмежується рухова активність (виключаються біг, стрибки, активні ігри), забороняється перебування на сонці. У харчуванні обмеження стосуються солі, білків, вуглеводів і жирів тваринного походження, солодощів. Рекомендується їжа з високим вмістом рослинних жирів, кисломолочна продукція з низьким вмістом жиру, фрукти, овочі, прийом вітамінів групи В, РР, С.

Медикаментозна терапія ювенільного ревматоїдного артриту включає симптоматичні (протизапальні) препарати швидкої дії і патогенетичні (базисні) кошти. У гострий період суглобового синдрому призначаються НПЗЗ (диклофенак, напроксен, німесулід), при необхідності - глюкокортикоїди (преднізолон, бетаметазон) всередину, місцево і внутрисуставно або у вигляді пульс-терапії. Тривале застосування базисних препаратів-імунодепресантів (метотрексату, сульфасалазина) дозволяє знизити потребу в симптоматичних препаратах, попередити прогресування, продовжити ремісію і поліпшити прогноз ювенільного ревматоїдного артриту.

Важливим компонентом терапії ювенільного ревматоїдного артриту є ЛФК, масаж, фізіопроцедури (лікарський фонофорез, грязьові, парафінові, озокеритові аплікації, УФО, лазеротерапія) і лікування природними факторами. При виражених деформаціях суглобів і розвитку важких анкилозов показано протезування суглобів.

Прогноз і профілактика ювенільного ревматоїдного артриту

Ювенільний ревматоїдний артрит є довічним діагнозом. При адекватному лікуванні і регулярному спостереженні ревматолога можлива тривала ремісія без виражених деформацій і втрати функції суглобів з задовільною якістю життя (навчання, робота за фахом). Ризик загострення може зберігатися багато років. Більш несприятливий прогноз при ранньому дебюті, безперервно рецидивуючому перебігу, РФ + поліартрітной і системної формах ювенільного ревматоїдного артриту, що призводять до розвитку ускладнень, вираженим обмеженням рухів в суглобах та інвалідизації. Для профілактики загострень ювенільного ревматоїдного артриту потрібно уникати інсоляції, переохолодження, зміни кліматичного поясу, обмежити контакти з інфекційними хворими, виключити профілактичні щеплення і прийом імуностимуляторів.