Тромбоцитопенічна пурпура

Тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа, доброякісна тромбоцитопенія) - гематологічна патологія, що характеризується кількісним дефіцитом тромбоцитів в крові, що супроводжується схильністю до кровоточивості, розвитку геморагічного синдрому. При тромбоцитопенічна пурпура рівень кров`яних пластинок в периферичної крові опускається значно нижче фізіологічного - 150х10⁹/ Л при нормальному або декілька збільшеному кількості мегакаріоцитів в кістковому мозку. За частоті тромбоцитопенічна пурпура займає перше місце серед інших геморагічного діатезу. Маніфестує захворювання зазвичай в дитячому віці (з піком в ранньому та дошкільному періоді). У підлітків і дорослих патологія в 2-3 рази частіше виявляється серед осіб жіночої статі.

У класифікації тромбоцитопенічна пурпура враховуються її етіологічні, патогенетичні та клінічні особливості. Розрізняють декілька варіантів - идиопатическую (хвороба Верльгофа), з-, транс-, гетеро- і аутоімунних тромбоцитопенічна пурпура, симптомокомплекс Верльгофа (симптоматичну тромбоцитопенію).

За перебігом виділяють гостру, хронічну і рецидивуючу форми. Гостра форма більш характерна для дитячого віку, триває до 6 місяців з нормалізацією рівня тромбоцитів в крові, не має рецидивів. Хронічна форма протікає більш 6 місяців, частіше зустрічається у дорослих паціентов- рецидивна - має циклічний перебіг з повтореннями епізодів тромбоцитопенії після нормалізації рівня тромбоцитів.

Причини тромбоцитопенічна пурпура

У 45% випадків має місце ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, що розвивається мимовільно, без видимих причин. У 40% випадків тромбоцитопенії передують різні інфекційні захворювання (вірусні або бактеріальні), перенесені приблизно за 2-3 тижні до цього. У більшості випадків це інфекції верхніх відділів дихального тракту неспецифічного генезу, в 20% - специфічні (вітряна віспа, кір, краснуха, епідемічний паротит, інфекційний мононуклеоз, коклюш). Тромбоцитопенічна пурпура може ускладнювати перебіг малярії, черевного тифу, лейшманіозу, септичного ендокардиту. Іноді тромбоцитопенічна пурпура проявляється на тлі імунізації - активної (вакцинації) або пасивної (введення - глобуліну). Тромбоцитопенічна пурпура може бути спровокована прийомом медикаментів (барбітуратів, естрогенів, препаратів миш`яку, ртуті), тривалим впливом рентгенівських променів (радіоактивних ізотопів), великим хірургічним втручанням, травмою, надмірною інсоляцією. Відзначаються сімейні випадки захворювання.

Більшість варіантів тромбоцитопенічна пурпура має імунну природу і пов`язано з продукцією антитромбоцитарних антитіл (IgG). Освіта імунних комплексів на поверхні тромбоцитів призводить до швидкого руйнування кров`яних пластинок, зменшення тривалості їх життя до кількох годин замість 7-10 діб в нормі.

Ізоімунна форма тромбоцитопенічна пурпура може бути обумовлена надходженням в кров "чужорідних" тромбоцитів при повторних переливанні крові або тромбоцитарної маси, а також антигенної несумісністю тромбоцитів матері і плоду. Гетероіммунние форма розвивається при пошкодженні антигенної структури тромбоцитів різними агентами (вірусами, медикаментами). Аутоімунний варіант тромбоцитопенічна пурпура викликаний появою антитіл проти власних незмінених антигенів тромбоцитів і зазвичай поєднується з іншими захворюваннями такого ж генезу (ВКВ, аутоімунної гемолітична анемія). Розвиток трансіммунной тромбоцитопенії у новонароджених провокується проходять через плаценту антитромбоцитарними аутоантителами матері, хворої тромбоцитопенической пурпурой.

Дефіцит тромбоцитів при тромбоцитопенічна пурпура може бути пов`язаний з функціональним ураженням мегакариоцитов, порушенням процесу отшнуровиванія кров`яних червоних пластинок. Наприклад, симптомокомплекс Верльгофа обумовлений неефективністю гемопоезу при анемії (B-12 дефіцитної, апластичної), Гострому і хронічному лейкозах, системних захворюваннях органів кровотворення (ретікулезах), кістковомозкових метастазах злоякісних пухлин.

При тромбоцитопенічна пурпура відбувається порушення утворення тромбопластину і серотоніну, зниження скорочувальної здатності і посилення проникності стінки капілярів. З цим пов`язані подовження часу кровотечі, порушення процесів тромбоутворення і ретракції кров`яного згустку. При геморагічних загостреннях кількість тромбоцитів знижується аж до одиничних клітин в препараті, в період ремісії відновлюється до рівня нижче норми.

Симптоми тромбоцитопенічна пурпура

Тромбоцитопенічна пурпура клінічно проявляється при падінні рівня тромбоцитів нижче 50х10⁹/ Л, зазвичай через 2-3 тижні після впливу етіологічного фактора. Характерна кровоточивість по петехіальні-плямистого (сінячково) типу. У хворих тромбоцитопенической пурпурой з`являються безболісні множинні крововиливи під шкіру, в слизові оболонки ("сухий" варіант), а також кровотечі ("вологий" варіант). Вони розвиваються спонтанно (часто в нічний час) і їх вираженість не відповідає силі травматичної дії.

Геморагічні висипання поліморфніші (від незначних петехий і екхімозів до великих синців і синців) і поліхромної (від яскравих багряно-синіх до блідих жовто-зелених в залежності від часу появи). Найчастіше геморагії виникають на передній поверхні тулуба і кінцівок, рідко - в області обличчя і шиї. Крововиливи визначаються і на слизовій оболонці мигдаликів, м`якого і твердого неба, кон`юнктиві і сітківці, барабанної перетинки, в жировій клітковині, паренхіматозних органах, серозних оболонках головного мозку.

Патогномонічні інтенсивні кровотечі - носові і ясенні, кровотечі після видалення зубів і тонзилектомії. Можуть з`являтися кровохаркання, криваві блювання та пронос, кров у сечі. У жінок зазвичай превалюють маткові кровотечі у вигляді менорагій і метрорагій, а також овуляторних кровотеч в черевну порожнину з симптомами позаматкової вагітності. Безпосередньо перед менструацією з`являються шкірні геморагічні елементи, носові та інші кровотечі. Температура тіла залишається в нормі, можлива тахікардія. При тромбоцитопенічна пурпура є помірна спленомегалія. При профузном кровотечі розвивається недокрів`я внутрішніх органів, гіперплазія червоного кісткового мозку і мегакаріоцитів.

Медикаментозна форма маніфестує незабаром після прийому лікарського препарату, триває від 1 тижня до 3 місяців зі спонтанним одужанням. Радіаційна тромбоцитопенічна пурпура відрізняється важким геморагічним діатезом з переходом кісткового мозку в гіпо- та апластична стан. Інфантильна форма (у дітей до 2 років) має гострий початок, важкий, часто хронічний характер і виражену тромбоцитопенію (lt; 20х10⁹/ Л).

Протягом тромбоцитопенічна пурпура виявляють періоди геморагічного кризу, клінічної та клініко-гематологічної ремісії. При геморагічному кризі кровоточивість і лабораторні зміни яскраво виражені, в період клінічної ремісії на тлі тромбоцитопенії геморагії не виявляються. При повній ремісії відсутні і кровоточивість, і лабораторні зрушення. При тромбоцитопенічна пурпура з великою крововтратою спостерігається гостра постгеморрагическая анемія, при тривалій хронічній формі - хронічна залозодефіцитна анемія.

Найбільш грізне ускладнення - крововилив в головний мозок розвивається раптово і швидко прогресує, супроводжуючись запамороченням, головним болем, блювотою, судомами, неврологічними порушеннями.

Діагностика тромбоцитопенічна пурпура

Діагноз тромбоцитопенічна пурпура встановлюється гематологом з урахуванням анамнезу, особливостей перебігу та результатів лабораторних досліджень (клінічного аналізу крові та сечі, коагулограми, ІФА, мікроскопії мазків крові, пункції кісткового мозку).

На тромбоцитопенічна пурпура вказують різке зниження числа тромбоцитів в крові (lt; 50х10⁹/ Л), збільшення часу кровотечі (gt; 30 хв.), Протромбінового часу і АЧТЧ, зниження ступеня або відсутність ретракції згустку. Число лейкоцитів зазвичай в межах норми, анемія з`являється при значній крововтраті. На висоті геморагічного кризу виявляються позитивні ендотеліальні проби (щипка, джгута, уколочной). В мазку крові визначається збільшення розмірів і зниження зернистості тромбоцитів. У препаратах червоного кісткового мозку виявляється нормальна або підвищена кількість мегакаріоцитів, присутність незрілих форм, відшнуруванням тромбоцитів в нечисленних точках. Аутоімунний характер пурпура підтверджується наявністю в крові антитромбоцитарних антитіл.

Тромбоцитопенічна пурпура диференціюють від апластических або інфільтративних процесів кісткового мозку, гострого лейкозу, ТРОМБОЦИТОПАТІЙ, ВКВ, гемофілії, геморагічного васкуліту, гіпо- та дісфібріногенемій, ювенільних маткових кровотеч.

Лікування та прогноз тромбоцитопенічна пурпура

При тромбоцитопенічна пурпура з ізольованою тромбоцитопенією (тромбоцити gt; 50х10⁹/ Л) без геморагічного синдрому лікування не проводітся- при среднетяжелой тромбоцитопенії (30-50 х10⁹/ Л) медикаментозна терапія показана в разі підвищеного ризику розвитку кровотеч (артеріальної гіпертензії, виразкової хвороби шлунка і 12-палої кишки). При рівні тромбоцитів lt; 20-30х10⁹/ Л лікування здійснюють без додаткових свідчень в умовах стаціонару.

Кровотечі купіруються введенням кровоостанавливающих препаратів, місцево застосовується гемостатическая губка. Для стримування імунних реакцій і зниження судинної проникності призначаються кортикостероїди в понижувальної дозе- гіперімунні глобуліни. При великих крововтратах можливі трансфузии плазми і відмитих еритроцитів. Вливання тромбоцитарної маси при тромбоцитопенічна пурпура не показані.

У хворих на хронічну форму з рецидивами рясних кровотеч і крововиливами в життєво важливі органи виконують спленектомію. Можливе призначення імунодепресантів (цитостатиків). Лікування тромбоцитопенічна пурпура при необхідності має поєднуватися з терапією основного захворювання.

У більшості випадків прогноз тромбоцитопенічна пурпура вельми сприятливий, повне одужання можливе в 75% випадків (у дітей - в 90%). Ускладнення (наприклад, геморагічний інсульт) Спостерігаються в гострій стадії, створюючи ризик смертельного результату. При тромбоцитопенічна пурпура потрібне постійне спостереження гематолога, виключаються препарати, що впливають на агрегаційні властивості тромбоцитів (аспірин, кофеїн, барбітурати), харчові алергени, проявляється обережність при проведенні вакцинації дітей, обмежується інсоляція.