Гемосидероз легких

Гемосидероз легких (ідіопатичний гемосидероз легких, синдром Целена-Геллерстедта) - патологія, що характеризується посиленим відкладенням гемосидерину в альвеолах і стромі легень, які виникають внаслідок повторюваних легеневих крововиливів і обширного гемолізу еритроцитів. Гемосидерин - одна з форм запасного заліза в організмі, яка накопичується в осередках геморрагий і надає тканинам "іржавий" відтінок. Морфологічна картина легеневого гемосидерозу в пульмонології описується як "бура індурація легень". У легеневої тканини при гемосидерозе може депонуватися до 5 г заліза. Накопичення гемосидерина в легенях не пошкоджує паренхіму, але при поєднанні зі склерозом призводить до функціональних порушень. Гемосидероз легких спостерігається переважно у дітей і пацієнтів молодого віку, частіше жіночої статі.

Причини гемосидероза легких

У селективному відкладення гемосидерину в тканини легенів певну роль грає вроджений дефект еластичних волокон стінок судин малого кола кровообігу. Внаслідок цього виникають витончення і дилатація капілярів і виражений стаз крові, що призводять до пропотеванию еритроцитів, частим легеневим мікрокрововиливи. Залізо, що звільнилося в процесі гемолізу, не бере участі в еритропоезі, а включається до складу гемосидерина, який поглинається альвеолярними макрофагами, в надлишку відкладається в епітеліальних і ендотеліальних клітинах, заповнюючи просвіти альвеол, бронхів і строму легень. Чимале значення відводиться вродженої неповноцінності анастомозів між бронхіальнимизалозами артеріями і легеневими венами.

Підтверджено иммуноаллергической характер ідіопатичного гемосидерозу легень, при якому під впливом певного сенсибилизирующего фактора відбувається вироблення аутоантитіл до компонентів альвеол і судин мікроциркуляторного русла. Утворені імунні комплекси вражають, в першу чергу, стінки легеневих капілярів, викликаючи їх деструкцію і полегшуючи екстравазацію через пошкоджені судини в легеневу паренхіму.

Відкладенню гемосидерина в легких сприяють прискорений гемоліз еритроцитів в селезінці, обмінні порушення залізовмісних пігментів, надмірне всмоктування заліза в кишечнику, часті гемотрансфузії, тривалий прийом великих доз залізовмісних препаратів. Первинний гемосидероз легенів може виникати як самостійний тип (ідіопатичний) або бути пов`язаний з синдромом Гейнера, викликаним підвищеною чутливістю до білків коров`ячого молока. При вторинному гемосидерозе легких диапедез еритроцитів і дифузні альвеолярні кровотечі розвиваються внаслідок хронічної легеневої гіпертензії (зокрема, при мітральному стенозі) Або на тлі тромбоцитопенічна пурпура і васкулитов. Можливо поєднання гемосидероза легких з гломерулонефрит (синдром Гудпасчера).

В етіології гемосидероза легких доведена роль інфекційного фактора (перенесених ГРВІ, кору, коклюшу, малярії і ін.) і інтоксикацій. До розвитку застійного гемосидероза легких має наявність хронічного венозного стазу на тлі серцевої патології (декомпенсованих вад серця, кардіосклерозу). Тригерами для прояву гемосидероза легких можуть виступати вплив низьких температур, надмірне розумове і фізичне напруження, вживання деяких ліків (НПЗЗ, парацетамолу, діуретиків).

При гемосидерозе легких всередині альвеол і в легеневій интерстиции видно сліди крововиливів з гемолізом еритроцитів і велика кількість макрофагів, заповнених грудочки гемосидерину. Виявляється гіперплазія альвеолярного епітелію, потовщення міжальвеолярних перегородок. Місця відкладення гемосидерину мають вигляд дрібних макроскопически видимих вузликів, розкиданих від центру легких до периферії. Просочування стінок судин солями заліза викликає їх витончення, фрагментацію і дегенеративних трансформацію еластичної тканини легені.

Симптоми гемосидероза легких

Гемосидероз легких може протікати у формі гострого, підгострого або рецидивуючого процесу з багаторічним хвилеподібним плином і зміною періодів загострень (кризів), субкомпенсації і ремісії. У дітей зазвичай проявляється у віці 3-7 років, хоча перші ознаки можливі вже в перші місяці життя дитини. Клініці гемосидероза легких властиві легеневі крововиливи і кровотечі з розвитком гіпохромною анемії і дихальної недостатності.

Криз супроводжується вологим рясним кашлем з "іржавої" мокротою, іноді з кров`ю, обсяг втрати якої може досягати ступеня вираженого кровотечі- у маленьких дітей можлива блювота з домішкою крові. Спостерігається задишка, свистячі хрипи, тахікардія, лихоманка (Часто фебрильная), біль за грудиною і в черевній порожнині, суглобах, формування пневмонического статусу, нерідкі сплено- і гепатомегалия, втрата ваги.

Тривале кровохаркання призводить до розвитку важкої анемії з різкою слабкістю, запамороченнями, блідістю і ціанозом шкіри, желтушностью склер, швидкою стомлюваністю, шумом у вухах. Гострий період може тривати від кількох годин до 1-2 тижнів. У стадії субкомпенсації кашель і задишка поступово уменьшаются- в період ремісії стан хворих відносно благополучне, скарги практично відсутні, зберігається працездатність.

Підгострі форми гемосидерозу легень не мають яскравих загострень. Синдром Гейнера протікає на тлі гіпертрофії назофарингеальної тканин з проявами риніту і рецидивуючого середнього отиту, різними порушеннями з боку шлунково-кишкового тракту.

З кожним повторюваним загостренням гемосидероза легких коротшає тривалість ремісій і зростає тяжкість кризів. Тривала анемія викликає загальне виснаження організму. Прогресування гемосидероза легких сприяє розвитку рецидивуючого пневмотораксу, дифузного пневмофіброз, легеневої гіпертензії і легеневого серця. приєднання інфаркт-пневмонії ускладнює перебіг гемосидероза. Летальний результат можливий в результаті гострого легеневого кровотечі і наростання дихальної недостатності.

Діагностика гемосидероза легких

Діагностика гемосидероза легких проводиться за участю пульмонолога, гематолога, генетика з урахуванням анамнезу, клінічних проявів, даних рентгенографії, мікроскопії мокротиння, загального і біохімічного аналізу крові, спірографії, біопсії легенів. Гемосидероз легких часто діагностується через місяці і роки після початку, і навіть не завжди прижиттєво. Перші ознаки малоспеціфічни, в історії хвороби відзначаються часті респіраторні захворювання з кашлем, анемія.

У гостру стадію у хворого гемосидерозом легких визначаються зони укорочення легеневого звуку, присутність неоднорідних, дифузних вологих хрипів, ослаблення і почастішання серцевих тонів. У крові фіксується гіпохромна анемія (зниження рівня Hb, еритроцитів), ретикулоцитоз, підвищення непрямого білірубіну і глобуліну, зниження рівня сироваткового заліза-при кризі - лейкоцитоз, зростання ШОЕ на пізніх стадіях - періодична компенсаторна поліцитемія. Виявлення в змивах мокротиння або промивних водах шлунка (у дітей) гемосідерофагов і еритроцитів служить важливим критерієм діагностики гемосидероза легких. У миелограмме показово зниження сидеробластов і посилення еритропоезу.

На рентгенограмі легенів при III стадії захворювання видно зниження прозорості легеневих полів, двосторонні симетричні множинні міліарні вогнища, при III - IV стадії - більші, місцями зливаються інтенсивні затемнення і осередки інтерстиціального фіброзу. Характерно спонтанне зникнення старих і поява нових вогнищевих тіней. Спірографія визначає дихальну недостатність рестриктивно типу, зниження дифузії газів-ЕКГ - ознаки миокардиодистрофии. Підтвердити діагноз допомагає відкрита або пункційна біопсія легень, що виявляє в препаратах легеневої тканини підвищення рівня заліза (в 100-200 разів) і гемосідерофагов, фіброз інтерстицію.

Ідіопатичний гемосидероз легень важливо диференціювати з професійним сидероз, гемохроматоз, міліарний туберкульоз легень, карциноматозі, раком бронха, саркоидозом, силікоз, синдромом Гудпасчера, хворобою Рендю-Ослера, пневмонією, гемолітичними анеміями іншого генезу.

Лікування гемосидероза легких

При гемосидерозе легких позитивна динаміка і періодичні ремісії досягаються призначенням тривалого курсу кортикостероїдів (преднізолону). Це дозволяє зменшити проникність судин і придушити розвиток аутоімунних реакцій.

У гострий період і в якості профілактики ефективне застосування комбінації цитостатиків (азатіоприну, циклофосфану) і плазмаферезу, що допомагає пригнічувати новоутворення аутоантитіл і видалити раніше вироблені. Для усунення надлишку заліза з сечею показані інфузії десферала. Як симптоматичного лікування використовуються антикоагулянтні і антиагреганти кошти (гепарин, курантил, трентал), препарати заліза (ферроплекс, тардиферон), бронхолітики. Терапія, що проводиться на тлі суворої безмолочной дієти, допомагає досягти тривалої ремісії у пацієнтів, що мають преціпітіни до коров`ячого молока. У разі хронічного легеневого серця для зняття легеневої гіпертензії призначаються нітрати.

При неефективності консервативної терапії проводиться спленектомія, що дозволяє істотно подовжити ремісії, знизити гостроту кризів та підвищити тривалість життя пацієнта на 5-10 і більше років.

Прогноз і профілактика гемосидероза легких

Гемосидероз легких відноситься до захворювань з досить несприятливим прогнозом. Прогресування гемосидероза легких загрожує розвитком серйозних ускладнень - легеневої гіпертензії, великих легеневих кровотеч, важкої дихальної недостатності. Кожен криз несе ризик летального результату. Середня тривалість життя хворих гемосидерозом легких становить 3-5 років. Профілактикою захворювання може служити своєчасне лікування супутньої судинної, серцевої, гематологічної, алергічної патології, контроль при проведенні гемотрансфузії, прийомі препаратів заліза та інших лікарських засобів.