Рак середостіння

У збірне поняття "рак середостіння" включені різні за походженням об`ємні злоякісні утворення, що беруть початок в медіастинальної просторі. Серед усіх пухлин середостіння на частку злоякісних новоутворень різної гістологічної структури доводиться 20-40%. Найчастіше рак середостіння представлений лімфомою (ретікулосаркоми, дифузійної та нодулярної лімфосаркома), хворобою Ходжкіна- рідше зустрічаються злоякісна тимома, ангіосаркома, нейробластома, дісгермінома, хондросаркома і остеобластокластома. Крім цього, в середостінні можуть виявлятися метастази первинного раку різної локалізації, саркоми, меланоми. Злоякісні пухлини середостіння виявляються переважно у осіб молодого і середнього віку (20-40 років), з однаковою частотою у чоловіків і жінок. Лікуванням раку середостіння займаються фахівці в області онкології та торакальної хірургії.

Причини раку середостіння

Справжні причини розвитку первинного раку середостіння залишаються нез`ясованими. Фахівці-онкологи припускають, що провідна роль в етіології злоякісних новоутворень медіастинальної локалізації належить іонізуючого випромінювання, контакту з канцерогенними речовинами в побуті, сільському господарстві та на виробництві, вірусним агентам (вірусу Епштейна-Барр, ВІЛ-інфекції). ризик виникнення неходжкінських лімфом середостіння вище у осіб, які отримували променеву терапію з приводу інших онкологічних процесів, а також у хворих на аутоімунні захворювання.

Деякі пухлини спочатку розвиваються як злоякісні (наприклад, лімфоми та саркоми) - інші первинно виникають як доброякісні, але під дією несприятливих факторів піддаються малігнізації (Наприклад, Тімом, тератоми і ін.) - треті носять метастатичний характер. Метастатичний рак середостіння може бути "відгомоном" раку легкого, раку щитовидної залози, раку стравоходу або шлунка, раку молочної залози, колоректального раку, нефробластоми, меланоми, геморагічної саркоми Капоші при СНІДі. Метастазування з первинних осередків відбувається шляхом контактного поширення, лімфогенним або гематогенним шляхом. Виявлення метастатичного раку середостіння служить несприятливим прогностичним ознакою.

Класифікація типів раку середостіння

Таким чином, в залежності від свого походження рак середостіння підрозділяється на первинний (спочатку розвивається з органів середостіння) і вторинний (метастатичний рак інших локалізацій).

Згідно гістогенетичної класифікації, первинні злоякісні новоутворення середостіння діляться на пухлини, що походять з власних тканин середостіння, тканин, дістопірованних (зміщених) в грудну порожнину в процесі ембріогенезу, і пухлини вилочкової залози:

Злоякісні пухлини, що розвиваються з власних тканин середостіння, включають:

• неврогенні пухлини (неврогенна саркома, нейробластома)
• мезенхімальні пухлини: з сполучної (фібросаркома), Жирової (ліпосаркома), М`язової (Лейоміосаркома), лімфоретікулярной (лімфома, лімфосаркома), судинної (ангіосаркома) тканини.

Серед дісембріогенетіческіе новоутворень середостіння, що беруть початок з дістопірованних тканин, можуть зустрічатися:

• пухлини з тиреоїдної тканини (злоякісний внутригрудной зоб)
• пухлини з мультіпотентних клітин (злоякісна тератома - тератокарциномах)
• хоріонепітеліома, семінома (Дісгермінома) і ін.

злоякісні Тімом (Рак вилочкової залози) схильні до інфільтративного росту, раннього і великому метастазування

Рак середостіння може бути класифікований по локалізаціонному ознакою. Так, у верхньому середостінні з злоякісних пухлин виявляються лімфоми, Тімом, медіастинальної зоб. У передньому середостінні, крім Тімом і лімфом також зустрічаються мезенхімальні пухлини, тератоми. Середнє середостіння уражається лімфоми, заднє середостіння є улюбленим місцем локалізації злоякісних неврогенних пухлин.

Симптоми раку середостіння

Протягом раку середостіння виділяють безсимптомний період і період явних клінічних проявів. Тривалість безсимптомної стадії залежить від розташування пухлини, її розмірів, гістологічного типу, темпу зростання, взаємовідносин з іншими структурами середостіння. Симптоматика усіх пухлин середостіння досить схожа, однак для злоякісних новоутворень характерно швидке прогресування симптомів. Клінічна картина будь-медіастинальної пухлини складається із загальних проявів, властивих онкопатології, ознак компресії або проростання органів середостіння і специфічних симптомів, що характеризують різні види новоутворень.

Найчастішою скаргою пацієнтів, які страждають на рак середостіння, служить больовий синдром, викликаний здавленням або проростанням нервових стовбурів. Болі локалізуються на стороні поразки, часто іррадіюють в плече, шию, область між лопатками, іноді імітують стенокардію. При здавленні пухлинних конгломератом верхньогрудних нервових корінців виникає синдром Горнера (птоз, міоз, енофтальм, ангидроз). При зацікавленості поворотного горлового нерва з`являється осиплість голосу, при компресії трахеї і великих бронхів - задишка і кашель, стравоходу - утруднення ковтання їжі.

При здавленні зростаючої пухлиною великих венозних стовбурів розвивається типовий для раку середостіння синдром верхньої порожнистої вени, характеризується задишкою, одутлість і синюшностью особи, вагою в голові, набуханням вен шиї. У ряді випадків при раку середостіння виявляються збільшені лімфовузли над ключицею, проростання пухлиною грудної стінки, у дітей - вибухне грудини. На пізніх стадіях раку середостіння виникає слабкість, пітливість, гарячковий стан, схуднення. Іноді відзначаються набряки кінцівок, артралгії і припухлість суглобів, аритмії, гепатомегалия, асцит.

Специфічними симптомами злоякісних лімфом служать нічна пітливість і свербіж шкіри. При внутрішньо грудний зобі виникають симптоми тиреотоксикозу. Для фібросарком середостіння типові епізоди спонтанної гіпоглікемії - падіння рівня глюкози в крові. У хворих злоякісної Тімом нерідко розвивається синдром міастенії, синдром Кушинга, гипогаммаглобулинемия, анемія.

Діагностика раку середостіння

Хворі з передбачуваним діагнозом "рак середостіння" направляються на консультацію до торакальному хірургу або онколога. Для встановлення точного морфологічного і топографо-анатомічного діагнозу вирішальну роль відіграють дані рентгенологічних, томографічних, ендовідеохірургіческіх досліджень, результати біопсії.

Обов`язковий перелік рентгенологічних досліджень включає рентгенографію грудної клітини, рентгенографію стравоходу з контрастуванням, комп`ютерну томографію. У більшості випадків проведене обстеження дозволяє встановити локалізацію раку середостіння і поширеність процесу, зацікавленість органів грудної порожнини (легких, діафрагми, аорти, грудної стінки). Уточнити стан м`яких тканин в зоні новоутворення, виявити метастази пухлини в лімфовузли та легені допомагає МРТ.

В діагностиці раку середостіння широко застосовуються ендоскопічні методи. Бронхоскопія дозволяє виключити бронхогенних локалізацію пухлини, проростання новоутворення в трахею і великі бронхи. Крім цього, в процесі дослідження може бути проведена трансбронхиальная біопсія освіти. У ряді випадків вдаються до трансторакальной біопсії під ультразвуковим або рентгенологічним контролем. При виявленні збільшених лімфовузлів в підключичної області показана прескаленних біопсія. При підозрі на лімфоретікулярной пухлини виконується стернальная пункція з вивченням Мієлограма.

Високоінформативними діагностичними дослідженнями служать відеоторакоскопія і Медіастіноскопії, які дозволяють упевнитися в топографії пухлини середостіння, здійснити забір матеріалу для морфологічного дослідження під контролем зору. Для ревізії і біопсії середостіння також може застосовуватися парастернальна торакотомия і медіастинотомія. Рак середостіння необхідно диференціювати з аневризмою аорти, саркоидозом, ехінококоз, целомической кістою перикарда, абдоміно-медиастинальной ліпомою та іншими доброякісними пухлинами середостіння.

Лікування раку середостіння

Тактика лікування раку середостіння залежить від типу злоякісної пухлини, її локалізації та поширеності. Одні злоякісні пухлини (ретикулосаркома) чутливі до променевого лікування, інші (лімфома, лімфогpанулематоз) - до поліхіміотерапії, опроміненню, імунотерапії. При метастатичному раку середостіння здійснюється паліативне опромінення в комплексі з хіміотерапією або гормонотерапією. Найбільш ефективним підходом до лікування радіочутливих сполучнотканинних пухлин і тератобластом визнана комбінована терапія, де радикальному видаленню пухлини середостіння передує неоад`ювантна променева терапія. Радіорезистентність пухлини (хондpосаpкоми, фібpосаpкоми, злоякісні шванноми, лейоміосаpкоми) в резектабельності випадках відразу підлягають видаленню.

Резекція пухлин середостіння нерідко пов`язана з технічними труднощами, які обумовлені втручанням в зоні знаходження життєво-важливих органів, великих нервових стовбурів і магістральних судин. Під розширеним видаленням раку середостіння мається на увазі повне видалення пухлини разом з лімфовузлами навколишньою клітковиною, яка часто доповнюється резекцією органів, в які вона проростає (перикарда, легенів, стравоходу, нервів, судин і ін.). При локалізації новоутворення в задньому середостінні зазвичай здійснюється бічна або заднебоковая торакотомія- в передньому середостінні - переднебоковая торакотомия або стернотомія.

Крім радикального висічення раку середостіння, може здійснюватися паліативне видалення освіти з метою декомпресії середостіння. Після повного або часткового видалення пухлини проводиться хіміотерапія або променеве лікування з урахуванням найбільшої чутливості медиастинального новоутворення до того чи іншого впливу. Прогноз при раку середостіння різниться в залежності від виду пухлини, але в цілому несприятливий. За показником виживаності комбіноване лікування з до- і післяопераційної променевою терапією має переваги перед хірургічним.