Гіпертрофічна легенева остеоартропатия

Гіпертрофічна легенева остеоартропатия (ГЛОА, хвороба Марі-Бамбергера) - паранеопластический синдром, що включає в себе булавовидними деформацію пальців рук, періостоз довгих трубчастих кісток, артрити гомілковостопних, колінних іпроменезап`ясткових суглобів. Достовірні відомості про частоту синдрому отсутствуют- відомо, що бронхогенний рак легенів є причиною 90% випадків гіпертрофічною легеневої остеоартропатіі. Серед пацієнтів з ГЛОА переважають чоловіки (5: 1), середній вік хворих становить 40-50 років. Вторинне ураження опорно-рухового апарату може зустрічатися при хронічних запальних і пухлинних процесах легенів і середостіння тому гіпертрофічна легенева остеоартропатия становить практичний інтерес не тільки для ревматології, але також для онкології і пульмонології.

Причини гіпертрофічною легеневої остеоартропатіі

У переважній більшості випадків гіпертрофічна легенева остеоартропатия служить раннім маркером периферичного раку легенів і виникає ще в період відсутності клінічних та рентгенологічних ознак онкологічного процесу. Також ГЛОА може супроводжувати іншим пухлинних процесів: лімфогранулематозу, мезотеліома плеври, саркоми середостіння, раку стравоходу, міксомі передсердя, раку щитовидної залози, метастази злоякісних пухлин різних локалізацій в середостіння.

До числа можливих причин гіпертрофічною легеневої остеоартропатіі відноситься запальна патологія легень і плеври (бронхоектатична хвороба, хронічна пневмонія, абсцес легенів, емпієма плеври), Серця (інфекційний ендокардит), шлунково-кишковий тракт (хронічний гепатит, неспецифічний виразковий коліт). У більш рідкісних випадках хвороба Марі-Бамбергера може бути асоційована з первинний біліарний цироз печінки, хворобою Крона, вродженими вадами серця "синього" типу, муковісцидоз, идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, гіпертиреоз та ін.

Від хвороби Марі-Бамбергера, як вторинного процесу, слід відрізняти первинну гипертрофическую остеоартропатіей (пахідермоперіостоз) - захворювання з аутосомно-рецесивним типом успадкування, що характеризується періостоз, пахідермія, ВПС, гіпергідрозом, дефектами черепних кісток, раннім утворенням глибоких зморшок на лобі і щоках.

Патогенез і патоморфологія гіпертрофічною легеневої остеоартропатіі

Вважається, що патогенез гіпертрофічною легеневої остеоартропатіі пов`язаний з ураженням легеневих капілярів, в результаті чого порушується процес отшнуровиванія тромбоцитів від мегакаріоцитів, відбувається вивільнення тромбоцитарного фактора росту в великих кількостях, що в підсумку призводить до виникнення периостальною реакції. Свою роль в розвитку артропатии грає токсичний вплив запальних і пухлинних факторів, порушення регуляції судинного тонусу.

Патоморфологічну основу деформації пальців рук складають: набряк м`яких тканин нігтьових фаланг, спазм капілярів, проліферація фібробластів і посилення коллагеногенеза. Періостальних нашарування формуються, головним чином, в області діафізів і метафізів довгих трубчастих кісток, плеснових і п`ясткових кісток, середніх фаланг. На ранніх стадіях гіпертрофічною легеневої остеоартропатіі периостальні нашарування мають гладку або трохи шорстку поверхню, проте швидко оссифікуються, практично зливаючись з кінцевими відділами кістки в єдину масу. Одночасно з періостоз розвиваються явища синовіту зі скупченням невеликої кількості прозорого ексудату.

Симптоми гіпертрофічною легеневої остеоартропатіі

Патологічні зміни, а, отже, і клінічні прояви гіпертрофічної легеневої остеоартропатіі, що супроводжує перебіг хронічних запальних захворювань, розвиваються поволі, протягом багатьох місяців. При онкологічних процесах, навпаки, симптоматика прогресує стрімко, випереджаючи розвиток пухлини.

Для гіпертрофічною легеневої остеоартропатіі характерна булавоподібна деформація пальців рук ("пальці Гіппократа", Пальці в формі "барабанних паличок", Нігті у вигляді "годинних стекол"). Можливі больові відчуття в нігтьових фалангах і кістках кистей рук. Дефигурация пальців в переважній більшості випадків поєднується з ураженням кісток. Клінічними проявами периостального процесу служать оссалгіі і посилення хворобливості кісток при пальпації. Розвивається при хвороби Марі-Бамбергера суглобовий синдром нагадує такий при ревматоїдному артриті. Артропатія зазвичай захоплює міжфалангові, променезап`ясткові, ліктьові, колінні, гомілковостопні суглоби. Зміни суглобів (припухлість, біль, локальна гіпертермія, скутість і обмеження руху) носять симетричний характер.

Позасуглобових прояви гіпертрофічної легеневої остеоартропатіі можуть включати різні вегетативні порушення: блідість шкірних покривів, відчуття "припливів" спека, гіпергідроз долонь і стоп. У чоловіків є схильність до розвитку гинекомастии.

Діагностика та лікування гіпертрофічної легеневої остеоартропатіі

Основними критеріями діагностики хвороби Марі-Бамбергера служать клініко-рентгенологічні дані. Відмінними клінічними ознаками гіпертрофічною легеневої остеоартропатіі є потовщення кінцевих фаланг пальців рук, поліартрит великих суглобів і періостит трубчастих кісток. Пацієнти з даними симптомами в більшості випадків спочатку звертаються до терапевта або ревматолога.

Рентгенологічне дослідження трубчастих кісток виявляє явища остеопорозу і періостальних реакцію- при сцинтиграфії в цих областях визначається патологічне накопичення ізотопу. Рентгенографія пальців кисті виявляє гіпертрофію дистальнихвідділів фаланг, рідко - їх остеолиз. За допомогою УЗД в ряді випадків вдається виявити невелике скупчення випоту в порожнині суглобів. Дослідження синовіальної рідини, отриманої в процесі проведення діагностичної пункції суглобів, виявляє незапальний характер випоту.

При отриманні даних, що вказують на наявність гіпертрофічною легеневої остеоартропатіі, діагностичний пошук повинен бути орієнтований на виявлення латентно протікає онкологічного процесу. З цією метою, перш за все, проводиться рентгенографія грудної клітки, КТ органів грудної порожнини, УЗД плевральної порожнини і середостіння, а також при наявності підстав - бронхоскопія, торакоскопія або Медіастіноскопії.

В рамках диференціальної діагностики слід виключити інші захворювання, що протікають з явищами періоститу: псоріатичний артрит, хвороба Рейтера, васкуліт, ниркову остеодистрофією і ін.

Тактика ведення пацієнтів з гіпертрофічною легеневої остеоартропатіей складається з проведення симптоматичної терапії та лікування основного захворювання. Залежно від конкретної клінічної ситуації в долі таких пацієнтів беруть участь фахівці-онкологи, торакальні хірурги, пульмонологи, гастроентерологи, кардіохірурги, ендокринологи та ін.

Суглобовий синдром у більшості випадків добре піддається терапії нестероїдними протизапальними препаратами, анальгетиками. Зворотний розвиток артропатії і періостоз відзначається після радикального хірургічного видалення пухлини середостіння, легень, плеври або стихання хронічного запального процесу. У разі поширеного метастатичного процесу лікування може бути тільки паліативним. Гіпертрофічна легенева остеоартропатия є вторинним синдромом, тому не має самостійного прогностичного значення. Перебіг і результат паранеопластического синдрому тісно пов`язані з основним захворюванням.