Ботулізм

Ботулізм - одна з найбільш важких, остропротекающая, сапрозоонозних бактеріальних токсикоінфекцій, з фекально-оральним механізмом передачі, характеризується ураженням центральної і вегетативної нервової системи, з виникненням парезів і паралічів поперечно і гладкої мускулатури.

Назва походить від латинського слова botulus - ковбаса, т.к збудник був виявлений саме там, і він же в тілах померлих людей, який вжив її. Виникнення цього захворювання і до цього дня пов`язують з вживанням в їжу солоної або копченої риби, а також шинки.

збудник ботулізму

Збудником є Clostridium botulinum, він являє собою паличку з джгутиками по периферії, тому називається перітріх - вони забезпечують рухливість. У структурі збудника є невеликий ряд особливостей, які зумовлюють симптоми:

• Ботулотоксин - є найсильнішим екзотоксином (навіть в порівнянні з правцевим), тобто біологічно активною речовиною, що виділяється з збудника завжди. Є кілька видів цього токсину - протеолітичні і непротеолітіческіе, тобто діляться за здібностями ферментатіровать речовини для самоактіваціі і продукції H S. Люди найбільш сприйнятливі до 7 типам токсинів (A, B, C, D, E, F, G) - але це все варіації одного і того ж ботулотоксину, але ось специфічність і летальність визначаються різними функціональними складовими, такими як наявність нейротоксин і здатністю до гемаглютинації.

• Особливість активації ботулотоксину - під дією протеолітичних ферментів (або своїх, або в жкт), в результаті чого нейротоксин (ботулотоксин) ділиться на 2 ланцюга: Н-ланцюг забезпечує кріплення токсину до рецептора клітинної мембрани, за рахунок зв`язування з синоптичної мембраною нервово-м`язових холинергических синапсів (сполук), іннервують поперечнополосатую і гладку мускулатуру. L-ланцюг надає блокуючу дію на холинергическую передачу шляхом розщеплення специфічних синаптичних білків (SNAP-25 і сінаптобревін - аналогічно, як при правці), порушується зв`язок синоптичних бульбашок з пресіноптіческой мембраною, виникає блокада проходження нервового імпульсу при нормальній продукції ацетилхоліну і холінестерази.

• Типи токсину B, C, D, F також небезпечні, тому що вони можуть активувати власний нейротоксин своїми ж ферментами, не потрапляючи в шлунково-кишковому тракті. В цьому випадку мало того, що скорочується інкубаційний період, до того ж симптоми відпоявляются навіть тоді, коли заражений продукт знаходився в роті, але не був прочитаний.

• Специфічна активність:
- Лейкотоксіческая (придушення фагоцитозу без пошкодження лейкоцитів, тобто фагоцитуючих клітин),
- Гемолітична (руйнує еритроцити) -
- Лейкоцитарна (розщеплює фосфоліпіди клітинної мембрани).

• Збудник може перебувати в двох формах - вегетативної (вказано жетой стрілкою на малюнку нижче) і спорової (блакитний стрілкою) - це має значення при профілактичних заходах, т.к вегетативні форми найбільш патогенні і малостійкі до шкідливих факторів. Спорова форма - здатність до спороутворення, тобто виникнення практично нічим непохитною стійкості. Суперечки утворюється термінально, тобто практично на кінці, збудник набуває вигляду "тенісної ракетки".

Збудник ботулізму Clostridium botulinum

стійкість:

1. Спорова форма - при температурі 6 ° С - зберігається протягом декількох місяців, при 100 ° - 1-2 години, при 120 ° - гине протягом 30 хвилин, але деякі штами можуть зберігатися і кілька годин при такій температурі. Спори стійкі до заморожування і висушування, навіть до прямого УФІ. У висушеному стані зберігаються десятиліття. Дія дезінфікуючих розчинів активується протягом декількох годин: 20% розчин формаліну вбиває збудника протягом 24 годин-етиловий спирт на протязі 2 місяців-10% розчин соляної кислоти - через годину.

2. Вегетативна форма малоустойчива у зовнішньому середовищі і, при 80 ° С гине протягом 30 хвилин.

3. Токсин руйнується при такій же температурі, як і вегетативна форма: 100 ° -10 хвилин, добре нейтралізується лугом але стійка до кислого. У шлунково-кишковому тракті знижує свою активність, крім типу Е, який навпаки, збільшує свою активність в 10000 разів.

Ботулізм зустрічається у всіх регіонах, але частіше реєструється в країнах, де населення вживає велику кількість різних консервів (як рослинного, так і тваринного змісту), можна сказати, що територіальних обмежень немає. Всі люди високочутливі до токсину, без обмежень в стать і вік. Сезонність також не відзначена.

Особливості застосування ботулотоксину в повсякденності:

1. Як біологічна зброя, шляхом отримання чистого токсину, де 1г = 1 млн летальних доз, тобто його можна застосовувати як засіб масового ураження.

2. Як лікарський препарат для лікування м`язових контрактур в косметології ("ботекс")

Причини зараження болтулізмом

Природним місцем існування і, як наслідок, джерелом, є грунт, тому збудник називається сапрозоонозам. Також джерелом є вода, пил, харчові продукти заражені грунтом, кишковий вміст риб і птахів, мед - але в цих середовищах існування, збудник частіше знаходиться в спорообразной формі і в вегетативну перетворюється при створенні сприятливих умов: t ° = 28-35 ° С, анаеробні = безкисневі умови (консерви), активація протеолітичнимиферментами в шлунково-кишковому тракті. Зараження найчастіше відбувається в вегетативних формах, зараження спорами можливо лише в двох випадках - при раневом зараженні, і при ботулізмі новонароджених. Шляхи - харчовий і контактно-побутовий.

симптоми ботулізму

Інкубаційний період вважається від моменту проникнення збудника до перших клінічних проявів. Триває він до доби, але варіювати може і від 2-12 днів, що вкрай рідко і буває тільки при раневом ботулізму і ботулізму новонароджених. Проникаючи через шлунково-кишкового тракту, збудник активує лецитиназну і лейкопеніческім активність (докладніше в описі збудника) - вони полегшують проникнення збудника в глублежащие тканини з паралельної захистом від фагоцитозу. На етапах впровадження починає діяти токсин за рахунок активації протеолітичнимиферментами ШКТ і, як тільки токсин активований, з`являються симптоми.

Холінергічні синапси - мішень для ботулотоксину

Період клінічних проявів починається гостро і триває протягом 3 тижнів, з поступовим зниженням клінічної симптоматики. Цей період характеризується наступним:

• Гостре раптовий початок у вигляді загальноклінічних симптомів (головний біль, запаморочення, можливий підйом температури тіла до 38 ° С)

• Симптоми гастроентериту в 90% випадків виступають на перше місце в перебігу першої доби від моменту вживання зараженого продукту, проявляється болями в області епігастрії (орієнтовно в області шлунка), блювотою, діареєю.

• На протязі декількох годин, приєднується неврологічна симптоматика у вигляді різного поєднання міоневрологіческіх синдромів:

• офтальмоплегічний синдром;
• бульбарний синдром у вигляді парезів глоткової-мовних м`язів при ураженні IX (язикоглоткового), X (блукаючий), XII (підязиковий) пар черепних нервів;
• ураження парасимпатика і зміна з боку серцево-судинної системи;

Неврологічну симптоматику пояснює

• тропность (вибіркове ураження) до нейронів довгастого мозку і рухових нейронів спинного мозку;
• особливість дії токсину - збільшує проникність слабости тканин;
• В першу чергу уражаються м`язи з високою функціональною активністю, ті які знаходяться в постійній напрузі / русі (окорухові, м`язи глотки і т.д)

Буває, що симптомів гастроентериту може і не бути, а першими проявами виступають неврологічні симптоми.

• офтальмоплегічна синдром:

• сітка або туман перед очима;
• неможливість читати і бачити блізрасположенних предмети, але зі збереженням хорошою далекоглядності - це пояснюється парезом циліарних м`язів, ті що змінюють конфігурацію кришталика, в результаті їх поразки, кришталик знаходиться в постійному розслабленому стані, яке буває при зосередженні на далеких предметах;
• косоокість (стробізм);
• двоїння в очах (диплопія);
• опущення століття (птоз);
• розширення зіниць, які не реагують на світло (мідріаз);
• нерівномірність зіниць (анізокорія);
• ністагм (мимовільні рухи очних яблук);
• у важких випадках може виникнути нерухомість очних яблук.

• Бульбарний синдром проявляється афонией і дисфагією. Афония: мова невиразна, з носовою відтінком, парез мускулатури мови, осиплість голосу. Дисфагія обумовлена парезом м`язів глотки, надгортанника і м`якого піднебіння, в результаті виявляється: порушенням ковтання як твердої, так і рідкої їжі, остання випливає через ніс, також відзначають попёрхіваніе при спробі ковтнути навіть слину.

• Двосторонній парез лицьового нерва проявляється "маскоподібним особою" через порушення мімічної мускулатури.

• Парез діафрагми і допоміжної дихальної мускулатури:

• обмеження рухливості легеневого краю виникає через параліч міжреберних м`язів, хворі скаржаться на відчуття стиснення грудної клітини "як ніби обручем";
• розірваність мови через почуття нестачі повітря;
• тахипное (частоти дихання) і поверхневе дихання;
• дихальна недостатність може наростати як поступово, так і раптово - виникає різке припинення дихання (апное) і "смерть настає на підлозі слові";
• в формуванні дихальної недостатності, свій внесок вносить бульбарний синдром.

Відео: Ботулізм. Еко маркет і Thrash. Полтава і Дніпро

• Поразка парасимпатичної нервової системи:

• сухість шкірних покривів і слизових;
• зниження слиновиділення;
• порушення іннервації ШКТ аж до розвитку паралітичної кишкової непрохідності;
• порушення уродинаміки у вигляді гострої затримки сечі або мимовільного сечовипускання.

• Зміна з боку серцево-судинної системи:

• брадикардія (зниження частоти серцевих скорочень) чергується з тахікардією (збільшення частоти серцебиття);
• тенденція до підвищення артеріального тиску;
• порушення проведення збудження, з виникненням атріовентрикулярної блокади (AV-блокада);
• наростання задишки.

• По ходу перебігу захворювання наростає м`язова слабкість, спочатку вона найбільш виражена в потиличних м`язах і тому голова може звисати, хворі її намагаються притримувати. М`язова астенія може зберігатися до 6 місяців.

• У посиленні симптоматики важливе значення має гіпоксія (O в периферичної крові) різного генезу:

• дихальна (через парезів діафрагми і допоміжної дихальної мускулатури);
• токсична (прямий і опосередкований вплив токсину через пригнічення ферментів пентозофосфатного шунта і К-Na-насоса);
• циркуляторная (через порушення гемодинаміки)

Тривалість хвороби становить в середньому 3 тижні за умови, що проводиться лікування. Неврологічна симптоматика відновлюється в зворотній послідовності: спочатку дихання, а потім ковтання. Решта прояви - головний біль, гугнявість, офтальмоплегічна, парасимпатичні і інші неврологічні симптоми - проходять без певної послідовності і можуть зберігатися тривалий час (до 1,5 місяців і більше). У перехворілих вся симптоматика проходить безслідно і не залишає ніяких інвалідизуючих наслідків. Без лікування найбільш можливий летальний результат.

Відео: Ботулізм

Особливості ранового і дитячого ботулізму:

• Тривалий інкубаційний період;
• Зараження не вегетативними, а спороутворюючими формами;
• Немає гастроинтестинального періоду;
• Ботулізм новонароджених проявляється у вигляді млявості, слабкості смоктання чи відмови від нього, затримка стільця, офтальмоплегічна симптоми, хрипкий плач, ослаблення глотательного або смоктального рефлексу;
• У дітей більш часто настає ускладнення у вигляді пневмоній і більш часто спостерігаються летальні випадки.

діагностика ботулізму

1. За епідемічними показниками - вживання консервів домашнього приготування.

2. За клінічними даними - локалізація і симетричність ураження нервової системи, відсутність гарячкового / інтоксикаційного / загальномозкових і менінгіальних синдромів.

3. Лабораторна діагностика: спрямована на виявлення збудника в харчових продуктах і біоматеріалів хворого (кров, промивні води, кал і сеча), із застосуванням РН (реакцій нейтралізації) і ІФА (імуноферментного аналізу) - ці результати можуть бути готові протягом 8 годин.

Збудник ботулізму під мікроскопом (спори)

4. Визначення рівня кардиоспецифических ферментів для встановлення ступеня компенсації з боку серця і судин: МВ-креатинфосфокиназа, аспарагінова трансаминаза, гідроксібутіратдегідрогеназа, тропанін. Для цього додатково проводять ЕКГ.

лікування ботулізму

1. Антитоксична протівоботудініческая кінська сироватка моно / або полівалентна (в разі невідомого типу ботулотоксину) або людський Протиботулінічні імуноглобулін.

2. Преднізолон вводиться паралельно з лікувальної дозою сироватки щоб уникнути анафілактичного шоку. За цим же міркуванням, перед введенням сироватки проводять пробу малими дозами і, якщо спостерігається алергічна реакція, то дозу преднезолона збільшують.

3. Через парезу глоткової-мовних м`язів високий ризик аспірації (закупорка дихальних шляхів), а через парез діафрагми і дихальних м`язів формується дихальна недостатність - в результаті цих двох жизнеугрожающих факторів, хворих переводять на зондове та парентеральне харчування, а також підключають до апарату ШВЛ.

4. При ураженні міокарда, призначають цітопротектори.

5. При бактеріальних ускладненнях призначають антибіотики з широким спектром дії.

6. На ранніх стадіях на збудника діють і через шлунково-кишкового тракту, шляхом промивання шлунка і постановки очисних клізм, а також призначають сорбенти.

Харчування під час і після хвороби

Лікувальне харчування передбачає виключення страв, багатих екстрактивними речовинами, прянощі і жирні продукти. А також призначають дієту №10. Кращий переклад на суміші з високою енергетичною активністю. Режим постільний або напівпостільний.

ускладнення ботулізму

1. Специфічні: міозит (часто вражаються стегнові, потиличні і литкові м`язи, проявляється це у вигляді припухлості, хворобливості і труднощі в русі) і ураження нервових вузлів серця з подальшим формуванням аритмій.

2. Вторинні бактеріальні ускладнення: пневмонія, ателектази, гнійний трахеобранхіт, пієлонефрит, сепсис.

3. Ятрогенні (постлечебние): сироваткова хвороба, гіперглікемія, гіперфосфатемія, атрофія кишечника.

профілактика ботулізму

1. Специфічна - антитоксическая протівоботулініческая сироватка полівалентна (від А, В, Е типу ботулотоксину).
2. Неспецифічна:

суворе дотримання правил приготування та зберігання рибних / м`ясних / овочевих напівфабрикатів;

термообробка перед вживанням консервів шляхом кип`ятіння на водяній бані протягом 15 хвилин, при цьому нагадаю, що гинуть тільки вегетативні форми, а суперечки залишаються недоторкані, отже перед вживанням залишився вмісту консерви, необхідно прокип`ятити ще раз для знищення тих суперечка, які проросли в вегетативну форму .

Консультація лікаря по ботулізму:

Питання: заразити хворий?
Відповідь: немає

Питання: бомбажних банки говорять про наявність ботулізму?
Відповідь: однозначно відкинути зараженість продукту не можна, тому що це ніяк не проявляється, і є закоренілим міфом про "здутті кришок, розм`якшення і неприємний запах, прогірклий смак", Т.к це говорить тільки про мікрофлору більш ферментатівноактівной, ніж збудник ботулізму (зокрема Clostridium Perfringens - збудник газової гангрени). Збудник ботулізму може лише продукувати Н S (сірководень), який є слабким по щільності газом і йому то вже точно не під силу створювати всередині консерв такий високий тиск. Але все ж частим джерелом є домашні, невідоізменённие і нічим непримітні консерви, т.к при закрутки, для збудника створюються сприятливі анаеробні (без О) умови, де вони і розмножуються.

Питання: Чи формується імунітет?
Відповідь: формується, але вкрай рідко, тому що імунна доза відповідає летальної. Але навіть якщо імунітет і сформувався, то він є строго тіпоспеціфічним, слабовираженним і нетривалим.

Питання: Чи зберігаються інвалідизуючих постінфекційні ускладнення?
Відповідь: ні, т.к блокада нервових імпульсів виникає на синоптическом, а точніше на субклітинному рівні (особливо дії L і H ланцюгів токсину), в результаті чого анатомічні та тканинні структури залишаються недоторканими, дія токсину НЕ паралітичну, а псевдопаралітична і, його можна усунути безслідно шляхом іннактіваціі токсину, в результаті відбудеться повне відновлення нервово-м`язового збудження. Відновлюються всі типи нервово-м`язового збудження, у всіх органах і тканинах, за винятком серця - якщо там одного разу сформувався ектопічний вогнище, в результаті нескоординоване руху, то його можна прибрати тільки хірургічним шляхом.

Реабілітація після перенесеного ботулізму

Ботулізм - важке інфекційне захворювання, обумовлене впливом ботулотоксину (нейротоксин) з ураженням переважно нервової системи і розвитком нервнопаралітіческого синдрому (порушення дихання, мови, ковтання, ураження органів зору). Виразність змін багато в чому залежить від дози ботулотоксину, причому виникли симптоми (розлади дихання, мови, ковтання) при своєчасно наданій допомозі все ж бувають оборотними. Однак нерідко зорові порушення (парез і параліч акомодації, поразка зорових нервів з обмеженням або зниженням зору, звуженням полів зору) несуть за собою певні наслідки у вигляді атрофії зорових нервів.
Особливості розвитку захворювання зумовлюють оперативність надання лікувальної допомоги таким пацієнтам, а також вимагають серйозного ставлення до дотримання всього комплексу реабілітаційних заходів в період одужання (або реконвалесценції).

Програма реабілітації (відновлення) після перенесеного ботулізму

1) Програми діяльності (стаціонарне лікування до 10 дня після зникнення всіх неврологічних розладів з подальшою видачею при виписці лікарняного листка, продовженого ще на 7-14 днів в залежності від тяжкості перенесеної форми захворювання).

2) Медичне спостереження (диспансеризація) пацієнтів на увазі спостереження за людьми, які перехворіли терапевтом ділянки проживання пацієнта протягом 14 днів після виписки і при збереженні залишкових явищ консультація і спостереження невропатологом і кардіологом (при наявності в стаціонарі міокардиту), окуліста при наслідках на органах зору. Надалі спостереження встановлюється до повного одужання з частотою один раз протягом 6 місяців. Медикаментозна терапія в відновлювальний період призначається за показаннями залежно від залишкових явищ і визначається лікарем (серцево-судинні препарати, ноотропи, вітамінотерапія, препарати для лікування атрофії зорових нервів і інші).

3) Рекомендації по рухової активності включають в себе: обмеження фізичної активності терміном на 3 і більше (при необхідності) місяця, звільнення від важкої фізичної праці, відсторонення від спеціалізованих занять спортом, будь-якої роботи, пов`язаної з напругою на зоровий аналізатор. Іншими словами, раціональне працевлаштування на термін не менше 2-3х місяців. Висновок щодо раціонального працевлаштування визначається КЕК (клініко-експертною комісією) лікувально-профілактичного закладу (поліклініки), що включає терапевта, невролога або кардіолога, заст. гл. лікаря та інших.

4) Лікувальне харчування в період відновлення повинно включати повноцінний раціон за складом і по калорійності. Однак слід дотримуватися кількох основних принципів: дотримання режиму прийому їжі (4хкратний прийом в приблизно один і той же час) - збереження принципу хімічного щадіння шлунково-кишкового тракту в період реконвалесценції після ботулізму (обмеження гострої і жирної їжі, обмеження прийому солей, переважання рослинних жирів над тваринами, достатнє надходження білка) - достатнє надходження вітамінів з їжею або з допомогою спеціалізованих полівітамінних комплексів (витрум, центрум, компливит, алфавіт і мно ие інші).

5) Фізіотерапевтичні процедури можуть широко застосовуватися після перенесеного ботулізму. До них обносяться водні процедури (ванни, душ), процедури загартовування, електросон, гіпербаричнаоксигенація (інгаляції кисню при надмірному або нормальному тиску), що усуне залишкові наслідки гіпоксії при гострому перебігу ботулізму. Показані загальні оздоровчі процедури (загальний масаж, лікувальна фізкультура, відвідування басейну).

6) Санаторно-курортне лікування в період реабілітації з відвідуванням установ для пацієнтів із захворюваннями нервової системи.