Печінкова кома

печінкова кома є останньою стадією печінкової енцефалопатії. Це важке ускладнення різних захворювань в гастроентерології, що характеризується високою летальністю навіть на тлі інтенсивної терапії. Точні статистичні дані про поширеність печінкової коми отсутствуют- важка мозкова дисфункція реєструється приблизно у 30% пацієнтів з печінковою недостатністю. Поразка головного мозку при печінковій комі обумовлено метаболічними розладами, які розвиваються на тлі печінково-клітинної недостатності, а також портосистемного шунтування крові. Важливу роль в патогенезі печінкової коми відіграє набряк головного мозку, який внаслідок вклинення стовбура мозку є основною причиною смерті у 82% пацієнтів.

Причини печінкової коми

Найчастіше причиною печінкової коми є декомпенсація вже наявного у пацієнта хронічного захворювання печінки (цирозу, гепатит А, злоякісної пухлини і ін.). До зриву компенсації можуть привести шлунково-кишкова кровотеча, тривалий зловживання алкоголем, розлитої перитоніт, сепсис, анестезія з використанням фторотана, прийом деяких лікарських препаратів (седативних, протитуберкульозних засобів, анальгетиків, діуретиків), хронічна толстокишечная непрохідність, а також тривале хірургічне втручання.

Рідше печінкова кома розвивається внаслідок фульминантной гепатоклітинна недостатності, при цьому важка енцефалопатія і кома спостерігаються через п`ять-шість тижнів після появи перших клінічних ознак, без попередньої патології печінки. Найбільш часто така форма виникає при впливі гепатотоксичних отрут (отруєнні грибами, алкоголем, промисловими отрутами), вірусних гепатитах, важких інфекційних захворюваннях, хірургічному шоці. У 17% випадків причина печінкової коми залишається нез`ясованою.

У розвитку печінкової коми як термінальної стадії енцефалопатії важливим механізмом є пошкодження головного мозку ендогенними токсинами: аміаком, жирними кислотами, фенолами. Аміак, утворений в товстому кишечнику, поступає по системі ворітної вени до гепатоцитах, однак не включається в орнітіновий цикл, як повинно бути в нормі. Швидкість його метаболізму знижується, і токсичні продукти надходять в загальний кровотік. Вплив циркулюючих в крові ендогенних токсинів призводить до підвищення проникності гематоенцефалічного бар`єру і порушення осморегуляции мозкових клітин, що супроводжується накопиченням в останніх надмірної кількості рідини - набряком головного мозку. Крім того, в центральній нервовій системі токсичні метаболіти порушують енергетичні процеси в нейронах, відбувається зниження швидкості окислення глюкози і розвиток кисневого голодування клітин. Це посилює набряк мозку.

Симптоми печінкової коми

Клінічна картина печінкової коми визначається її стадією. На стадії початкової, або неглибокій, коми свідомість відсутня, проте є реакція на інтенсивні больові подразники. Збережені глотковий і рогівковий рефлекси, зіниці розширені, можливо мимовільне сечовипускання і дефекація, мають місце патологічні рефлекси (Жуковського, Бабинського і інші), судоми, децеребрационная ригідність кінцівок. У деяких пацієнтів виникають стереотипні рухи: хапання, жування. На стадії глибокої печінкової коми відсутня реакція на будь-які подразники, характерна арефлексія (в тому числі відсутність реакції зіниць на світло і рогівкового рефлексу), параліч сфінктерів. Можливі генералізовані клонічні судоми, зупинка дихання.

Крім психоневрологічної симптоматики, печінкова кома супроводжується ознаками гепатоклітинна недостатності. Характерна жовтушність шкірних покривів, типовий печінковий запах, тахікардія, гіпертермія, геморагічний синдром. Масивні некротичні процеси в печінці призводять до зменшення її розмірів, приєднання інфекційних ускладнень, сепсису, ниркової недостатності. Причинами летального результату, крім набряку мозку, можуть бути гіповолемічний або інфекційно-токсичний шок, ниркова недостатність, набряк легенів.

Діагностика печінкової коми

Верифікація діагнозу печінкової коми заснована на даних клінічної картини захворювання, лабораторних та інструментальних методів дослідження. Консультація гастроентеролога і реаніматолога по можливості повинна проводитися за участю родичів пацієнта, оскільки важливо оцінити анамнестичні дані: коли з`явилися перші симптоми, швидкість їх прогресування, можливі етіологічні чинники. При огляді пацієнта звертає на себе увагу жовтушність шкірних покривів, печінковий запах. Свідомість відсутня. Залежно від стадії коми рефлекси на сильні подразники і зрачковие рефлекси збережені або відсутні.

Характерними змінами результатів лабораторних досліджень при печінковій комі є ознаки гепатоклітинна недостатності: гіпербілірубінемія, значне підвищення активності сироваткових трансаміназ, зниження протромбінового індексу і кількості тромбоцитів в крові, анемія, гіпоальбумінемія. При аналізі ліквору визначається підвищення рівня білка. Обов`язково проводиться токсикологічне дослідження і аналіз крові на маркери вірусних гепатитів.

Електроенцефалограма при печінковій комі характеризується уповільненням або повною відсутністю альфа-ритму, домінуванням тета-і дельта-хвиль. Додатковими методами діагностики є комп`ютерна томографія, МРТ головного мозку, магнітно-резонансна спектроскопія. Диференціальна діагностика печінкової коми проводиться з гострими порушеннями мозкового кровообігу, коматозним станом при метаболічних порушеннях (гіпокаліємії, уремії), термінальною стадією токсичної енцефалопатії.

Лікування печінкової коми

Пацієнти в стані печінкової коми госпіталізуються у відділення інтенсивної терапії. Лікування починається з максимально швидкого визначення причини патології (інфекційне захворювання, кровотеча з органів шлунково-кишкового тракту, отруєння грибами і ін.) і усунення етіологічного фактора. Обов`язково здійснюється постійний ЕКГ-моніторинг, пульсоксиметр, контроль внутрішньочерепного тиску. Для печінкової коми характерна прогресуюча дихальна недостатність, тому проводиться інтубація трахеї і штучна вентиляція легенів. Препаратами вибору для проведення глибокої седації є фентаніл і пропофол. З метою корекції глюкозной недостатності і кисневого голодування клітин головного мозку внутрішньовенно вводять розчин глюкози. Якщо має місце кровотеча і коагулопатия, застосовується свіжозаморожена плазма. Зниження рівня гемоглобіну нижче 70 г / л є показанням до гемотрансфузії. Корекція гипопротеинемии проводиться з використанням альбуміну.

Швидке (протягом декількох годин) погіршення неврологічної симптоматики свідчить про внутрішньочерепної гіпертезія, терапія якої показана навіть при відсутності інвазивних методів контролю внутрішньочерепного тиску. Більш ніж у 85% пацієнтів розвивається набряк мозку. Базисне лікування внутрішньочерепної гіпертензії і набряку головного мозку включає ШВЛ і седацию, нормалізацію температури тіла, електролітного і газового складу крові. При неефективності даних методів застосовують гіперосмолярну терапію (внутрішньовенне крапельне введення манітолу, гіпертонічного розчину натрію хлориду), гіпервентиляцію (ШВЛ в режимі гіпервентиляції дає можливість на 1-2 години знизити ВЧД і виграти час для проведення інших заходів), введення тіопенталу натрію, помірну гіпотермію, в крайніх випадках - декомпрессивная краніотомії.

Для профілактики інфекційних ускладнень, в тому числі при ШВЛ, проводиться антибіотикотерапія (цефалоспорини, ванкоміцин). Для печінкової коми, як і будь-якого критичного стану, характерно стресовий пошкодження слизової оболонки ЖКТ- для попередження шлунково-кишкової кровотечі призначаються інгібітори протонної помпи, вікасол. З метою зниження абсорбції аміаку в кишечнику і токсичного пошкодження клітин головного мозку використовують препарати лактулози. Ефективно пригнічують аммоніегенную флору ципрофлоксацин і метронідазол. Також призначаються препарати L-орнітин-L-аспартату, які стимулюють ферментну активність в гепатоцитах, клітинах м`язів і головного мозку. Для прискорення спорожнення кишечника ставляться клізми з розчином сульфату магнію.

Харчування пацієнта з печінковою комою парентеральне, зі збереженням калорійності і обмеженням кількості білка. Призначається гепатопротекторну терапія для підвищення стійкості гепатоцитів до пошкоджень факторами, прискорення процесів регенерації (глутаргін, препарати розторопші, тіотриазолін, цитраргініну і інші препарати). Обов`язково проводяться методи екстракорпоральної детоксикації (гемодіаліз, гемосорбція та інші).

Єдиним методом, що володіє високою ефективністю при термінальній печінкової недостатності і комі, є трансплантація печінки. Даний метод лікування показаний при нехолестатіческом цирозі (при інфекційному, аутоімунному, алкогольному ушкодженні, передозуванні лікарських препаратів), а також первинному біліарному цирозі.

Прогноз і профілактика печінкової коми

Печінкова кома є прогностично вкрай несприятливим станом. Виживання пацієнтів становить не більше 20%, лише мала частина хворих може дочекатися виконання трансплантації печінки. Найбільший показник летальності при віці пацієнтів до 10 і після 40 років, тривалості жовтяниці менш семи днів до розвитку важкої енцефалопатії, рівні білірубіну понад 300 мкмоль / л, швидкопрогресуючому зменшенні розмірів печінки, важкої дихальної недостатності.

Профілактика печінкової коми полягає в своєчасному адекватному лікуванні захворювань печінки, грамотному призначенні лікарських препаратів, виключення самолікування пацієнтами, недопущення отруєння токсичними речовинами, грибами, попередженні вірусних гепатитів, відмову від алкоголю.