Гепатози

Гепатози - група самостійних захворювань, об`єднаних явищами дистрофії і некрозу печінкових клітин внаслідок впливу різних токсичних факторів або спадкових дефектів обміну білірубіну. Відмінною рисою гепатозов служить відсутність явних проявів запального процесу. Найбільш частою формою гепатоза є стеатоз, або жирова дистрофія печінки - він зустрічається в 25% всіх діагностичних пункцій печінки. У людей з індексом маси тіла більше 30, у пацієнтів з хронічним алкоголізмом жировий гепатоз реєструється в 95% випадків патоморфологічних досліджень. Найменш зустрічається формою гепатозу є спадкові захворювання обміну білірубіну, однак протікають вони іноді важче, а специфічного лікування спадкових пігментних гепатоз не існує.

причини гепатозов

Відомо безліч причин розвитку гепатоза, але всі вони діляться на дві групи: екзогенні фактори і спадкові патології. До зовнішніх причин відносять токсичні впливи, захворювання інших органів і систем. При надмірному вживанні алкоголю, захворюваннях щитовидної залози, цукровому діабеті, ожирінні розвивається жировий гепатоз печінки. Отруєння токсичними речовинами (в основному фосфорорганічними сполуками), лікарськими препаратами (найчастіше це антибіотики тетрациклінового ряду), отруйними грибами і рослинами призводить до розвитку токсичного гепатозу.

У патогенезі неалкогольного жирового гепатозу провідну роль відіграє некроз гепатоцитів з подальшим надлишковим відкладанням жиру як всередині клітин печінки, так і за їх межами. Критерієм жирового гепатозу є вміст тригліцеридів в тканини печінки більш 10% від сухої маси. Згідно з дослідженнями, наявність жирових включень в більшій частині гепатоцитів говорить про не менш ніж 25% вмісті жиру в печінці. Неалкогольний жировий гепатоз має велику поширеність серед населення. Вважається, що основною причиною ураження печінки при неалкогольний стеатоз є перевищення певного рівня тригліцеридів крові. В основному ця патологія протікає безсимптомно, але зрідка може призводити до цирозу печінки, недостатності печінкових функцій, портальної гіпертензії. Близько 9% всіх біопсій печінки виявляють цю патологію. Загальна частка неалкогольного жирового гепатозу серед всіх хронічних захворювань печінки становить близько 10% (для населення європейських країн).

Алкогольний жировий гепатоз є другим за поширеністю і актуальності захворюванням печінки після вірусних гепатитів. Тяжкість проявів даного захворювання має пряму залежність від дози і тривалості вживання спиртного. Якість алкоголю на ступінь ураження печінки не впливає. Відомо, що повна відмова від спиртного навіть на розгорнутій стадії захворювання може призвести до регресу морфологічних змін і клініки гепатоза. Ефективне лікування алкогольного гепатозу неможливо без відмови від спиртного.

Токсичний гепатоз може розвинутися при впливі на організм хімічно активних сполук штучного походження (органічні розчинники, фосфорорганічні отрути, з`єднання металів, що використовуються у виробництві і побуті) і природних токсинів (найчастіше це отруєння рядками і блідою поганкою). Токсичний гепатоз може мати широкий спектр морфологічних змін в тканинах печінки (від білкового до жирового), а також різні варіанти перебігу. Механізми дії гепатотропних отрут різноманітні, але всі вони пов`язані з порушенням дезінтоксикаційної функції печінки. Токсини потрапляють з потоком крові в гепатоцити і викликають їх загибель шляхом порушення різних обмінних процесів в клітинах. Алкоголізм, вірусні гепатити, білкове голодування і важкі загальні захворювання посилюють гепатотоксичність дію отрут.

Спадкові гепатози виникають на тлі порушення обміну жовчних кислот і білірубіну в печінці. До них відносять хвороба Жильбера, синдроми КриглерарНайяра, Люсі-Дрісколла, Дубина-Джонсона, Ротора. У патогенезі пігментних гепатоз головну роль відіграє спадковий дефект вироблення ферментів, які беруть участь в кон`югації, продовження транспортування і виділення білірубіну (в більшості випадків - його некон`югованій фракції). Поширеність цих спадкових синдромів серед населення становить від 2% до 5%. Протікають пігментні гепатози доброякісно, при дотриманні правильного способу життя і харчування виражених структурних змін в печінці не настає. Найбільш поширеним спадковим гепатоз є хвороба Жильбера, інші синдроми зустрічаються досить рідко (співвідношення випадків всіх спадкових синдромів до хвороби Жильбера 3: 1000). Хвороба Жильбера, або спадкова негемолітична некон`югірованная гіпербілірубінемія, вражає переважно молодих чоловіків. Основні клінічні прояви цього захворювання виникають при дії провокуючих чинників, похибок дієти.

До кризам при спадкових гепатозах призводять голодування, низькокалорійна дієта, що травмують операції, прийом деяких антибіотиків, важкі інфекції, надмірне фізичне навантаження, стреси, прийом спиртного, використання анаболічних стероїдів. Для поліпшення стану хворого досить виключити дані фактори, налагодити режим дня, відпочинку і харчування.

симптоми гепатозов

Симптоматика гепатозов залежить від причини, що їх викликала. Найбільш виражена симптоматика у токсичного гепатозу: пацієнта турбує явна жовтушність шкіри і слизових, висока температура, диспепсія. Найчастіше відзначаються сильні болі в правій половині живота. Сеча набуває кольору темного пива. Жировий гепатоз має схожу симптоматику, але виражена вона набагато слабкіше: періодичні тягнуть болі в підребер`ї справа, рідкісні напади нудоти, діареї, епізодична жовтяниця.

Хвороба Жильбера характеризується помірним збільшенням печінки, тупими болями в животі справа, які зустрічаються в період між нападами у двох третин пацієнтів. При кризі дана симптоматика реєструється практично у всіх хворих, приєднується жовтяниця. Підтвердити цей діагноз дозволяють провокаційні проби. Проба з обмеженням калорійності раціону полягає в значному зниженні загальної енергетичної цінності їжі протягом двох діб, дослідженні рівня білірубіну до і після голодування. Підвищення рівня загального білірубіну після проведеної проби більш ніж на 50% вважається позитивним результатом. Проба з нікотиновою кислотою проводиться після дослідження вихідного рівня білірубіну, внутрішньовенно вводиться 5 мл нікотинової кислоти. Підвищення рівня загального білірубіну більше ніж на 25% через п`ять годин після проби підтверджує діагноз.

Синдром КриглерарНайяра - рідкісне захворювання, що виявляється зазвичай вже в періоді новонародженості. Перший тип захворювання протікає важко, з високою гіпербілірубінемією і токсичним ураженням центральної нервової системи. Зазвичай такі хворі гинуть в дитячому віці. Другий тип протікає сприятливо, в клініці немає іншої симптоматики, крім помірної жовтяниці.

Найрідкісніші форми пігментних гепатоз: синдром Люсі-Дрісколла (жовтяниця грудного молока, зникає після перекладу на штучне вигодовування) - синдром Дубіна-Джонсона (характеризується порушенням секреції жовчі, проявляється желтушностью склер, що підсилюється при прийомі пероральних контрацептивів, вагітності) - синдром Ротора (схожий з попереднім захворюванням, але секреція жовчі не порушена).

діагностика гепатозов

Консультація гастроентеролога обов`язкове для визначення причини гепатоза, так як від цього буде залежати тактика лікування. Діагностика гепатозов починається з виключення інших захворювань печінки. Для цього проводиться забір крові для визначення антигенів або антитіл до вірусних гепатитів, біохімічних проб печінки, аналізів калу і сечі на жовчні пігменти, коагулограми. Після виключення іншої патології печінки повторна консультація гастроентеролога дозволить направити діагностичний пошук в потрібне русло.

УЗД печінки і жовчного міхура є досить інформативним методом на першому етапі, що дозволяє виявити морфологічні і структурні перебудови печінкової тканини. Більш докладні відомості про стан гепатоцитів можна отримати за допомогою магнітно-резонансної томографії - МРТ печінки і жовчовивідних шляхів, мультизрізової спіральної комп`ютерної томографії - МСКТ органів черевної порожнини. Наявність жирових відкладень, структурних незапальних змін в печінці є приводом до проведення пункційної біопсії печінки, морфологічного аналізу біоптатів. Дане дослідження дозволить встановити точний діагноз.

лікування гепатозов

Зазвичай пацієнти з гепатозами потребують амбулаторної терапії, при важкій супутньої патології може знадобитися госпіталізація до відділень гастроентерології. Тактика лікування кожного з видів гепатоза визначається його етіологією. У лікуванні неалкогольного жирового гепатозу провідне значення мають дотримання дієти і помірні фізичні навантаження. Зниження загальної кількості жиру і вуглеводів в раціоні, поряд з підвищенням доз білка, призводить до зниження загальної кількості жиру в усьому організмі, в тому числі і в печінці. Також при неалкогольний гепатозі показано призначення мембраностабилизаторов і гепатопротекторів.

Лікувальні заходи при алкогольної хвороби печінки також включають дотримання дієти і помірні фізичні навантаження. Але основним терапевтичним фактором при алкогольному гепатозі є повна відмова від спиртного - значне поліпшення настає вже через 1-1,5 місяці утримання. Якщо пацієнт не відмовиться від вживання алкоголю, всі лікувальні заходи будуть неефективними.

Спадкові пігментні гепатози вимагають дбайливого ставлення до свого здоров`я. Таким пацієнтам слід вибирати роботу, яка виключає важкі фізичні та психічні навантаження. Харчування має бути здоровим і різноманітним, включати в себе всі необхідні вітаміни і мінеральні речовини. Двічі на рік потрібно призначати курс лікування вітамінами групи В. Фізіотерапія та санаторно-курортне лікування при спадкових гепатозах не показані.

Хвороба Жильбера не вимагає проведення спеціальних лікувальних заходів - навіть при повній відсутності лікування рівень білірубіну зазвичай спонтанно нормалізується до 50 років. Серед деяких фахівців існує думка, що гіпербілірубінемія при хворобі Жильбера вимагає постійного застосування засобів, тимчасово знижують рівень білірубіну (фенобарбітал). Клінічні дослідження доводять, що подібна тактика не покращує стану хворого, але призводить до депресивних розладів. У пацієнта формується думка, що він страждає на важке невиліковне захворювання, що вимагає постійного лікування. Все це часто закінчується вираженими розладами психологічного характеру. У той же час, відсутність необхідності лікування хвороби Жильбера формує у пацієнтів позитивний погляд на свою патологію і стан.

У лікуванні синдрому КриглерарНайяра 1 типу ефективні тільки фототерапія і процедура замінного переливання крові. У терапії другого типу захворювання з успіхом застосовуються індуктори ферментів (фенобарбітал), помірна фототерапія. Відмінний лікувальний ефект при жовтяниці грудного молока має переклад на штучне вигодовування. Інші спадкові пігментні гепатози в проведенні лікувальних заходів не потребують.

Прогноз і профілактика гепатозов

При повному усуненні причинного агента прогноз жирового неалкогольного гепатоза сприятливий. Факторами ризику, що приводять до формування фіброзу при цьому різновиді гепатоза, є: вік понад 50 років, високий індекс маси тіла, підвищення в крові рівнів глюкози, тригліцеридів, АЛТ. Трансформація в цироз відбувається вкрай рідко. При алкогольному гепатозі без морфологічних ознак фіброзу печінкової тканини прогноз сприятливий, але тільки за умови повної відмови від спиртного. Наявність навіть початкових ознак фиброзирования значно підвищує ризик цирозу печінки.

Профілактикою придбаних гепатозов є здоровий спосіб життя і харчування, виключення неконтрольованого прийому ліків. Слід уникати випадкового контакту з отрутами, відмовитися від вживання спиртного.

Серед пігментних гепатоз найбільш несприятливий прогноз у першого типу синдрому КриглерарНайяра. Більшість пацієнтів з цією патологією гинуть в ранньому віці в зв`язку з токсичною дією білірубіну на головний мозок або через приєднання важкої інфекції. Решта типів пігментних гепатоз мають сприятливий прогноз. Профілактичних заходів для попередження спадкових гепатозов не існує.