Атрезія заднього проходу і прямої кишки

Атрезія заднього проходу і прямої кишки - аномалія розвитку нижніх відділів кишечника, що характеризується недорозвиненням прямої кишки і відсутністю анального отвору. Атрезія прямої кишки відноситься до групи вроджених вад розвитку травної системи, поряд з атрезією стравоходу, гипертрофическим пілоростенозом, атрезією жовчних ходів, дивертикулом Меккеля та ін.

Частота народження дітей з атрезією прямої кишки становить 1: 5000 при цьому хлопчики страждають даними пороком в 2 рази частіше. Приблизно в 30% випадків атрезія прямої кишки поєднується з вродженими вадами серця, нирок, сечовивідних шляхів, статевих органів. Атрезія прямої кишки вимагає невідкладної хірургічної корекції вже в період новонародженості. Удосконалення методів діагностики та раннього лікування атрезії заднього проходу і прямої кишки представляє актуальну проблему для педіатрії, дитячої хірургії, дитячої колопроктологии, суміжних дисциплін - урології та гінекології.

Причини атрезії заднього проходу і прямої кишки

Формування атрезії прямої кишки пов`язане з порушенням ембріонального розвитку, а саме - з нерозділенням клоаки на урогенітальний синус і пряму кишку, відсутністю перфорації проктодеума. У нормі поділ клоаки на сечостатеву і аноректальную порожнини відбувається на 7-му тижні ембріогенезу. Тоді ж в клоакальной мембрані утворюються два отвори, відповідні урогенитальному каналу і анального отвору. При порушенні нормального перебігу ембріогенезу в зазначені терміни виникають аномалії ануса і прямої кишки.

Атрезія прямої кишки може входити в структуру спадкових VATER і VACTERL-синдромів, що включають множинні аномалії розвитку хребта (менінгоцеле, кифосколиоз), Серця (дефект міжшлуночкової перегородки), Шлунково-кишкового тракту (атрезія прямої кишки, атрезію стравоходу, трахеопіщеводний свищ), Легеневої системи (гіпоплазію легень), Нирок (гідронефроз, атрезію сечівника, мегауретер, гипоспадию), Кінцівок (гіпоплазію променевої та стегнової кістки, полідактилія і синдактилії), гідроцефалію та ін. хребцевих-реберний дизостоз з аноректальної атрезією і сечостатевими аномаліями включає в себе атрезію заднього проходу, урогенітальні пороки, єдину пупкову артерію, дисплазію хребців і ребер, деформацію грудної клітини.

Класифікація атрезії заднього проходу і прямої кишки

Атрезії прямої кишки діляться на високі (надлеваторні, аноректальні атрезії), проміжні і низькі (підлеваторні, анальні атрезії). Крім цього, розрізняють атрезії повні (без свища, близько 10% випадків) і атрезії з свищами (близько 90% випадків).

Варіанти повної атрезії представлені:

• атрезією заднього проходу і прямої кишки
• атрезією прямої кишки
• атрезією заднього проходу
• прикритим заднепроходним отвором

Свищева форми атрезії прямої кишки можуть включати наступні види:

• зі свищами, що відкриваються в сечовивідні органи (уретру, сечовий міхур)
• зі свищами, що відкриваються в статеві органи (переддень піхви, піхву, матку)
• зі свищами, що відкриваються на промежину

Поряд з атрезією зустрічаються вроджені стенози прямої кишки і заднього прохода- свищі прямої кишки при нормально сформованому анальному отверстіі- ектопія анального отвору.

Симптоми атрезії заднього проходу і прямої кишки

Якщо атрезія прямої кишки з яких-небудь причин не була діагностована відразу при народженні дитини, то клінічні прояви зазвичай маніфестують через 10-12 годин. Новонароджений стає неспокійним, не спить, відмовляється від грудей, тужиться. До кінця доби розвиваються ознаки низької кишкової непрохідності: Неотхожденіе мекония і газів, здуття живота, блювота спочатку шлунковим вмістом, потім - жовчю і каловими масами, виражений токсикоз і ексікоз. При ненаданні допомоги загибель дитини може настати від аспіраційної пневмонії, перфорації кишечника і перитоніту.

При низькій атрезії прямої кишки в області заднього проходу визначається невелике воронкообразноепоглиблення або шкірний валик з радіально розташованими складками. Іноді анальний отвір затягнуто тонкою перетинкою шкіри, крізь яку просвічує меконій (мекониевая пігментація). Атрезирована пряма кишка зазвичай розташовується на відстані до 1 см від виходу на промежину, тому при крику і напруженні дитини визначається симптом "поштовху" або випинання в проекції заднього проходу. При високій атрезії прямої кишки відсутній симптом "поштовху" і балотування при натисканні на промежину.

При атрезії прямої кишки із свищами в сечову систему також розвивається кишкова непрохідність, оскільки отвори свищів зазвичай вузькі і погано прохідні для калових мас. Свищі в сечову систему зазвичай зустрічаються у хлопчиків, у дівчаток дана форма атрезії прямої кишки спостерігається вкрай рідко і поєднується з подвоєнням матки. При ректовезикальний і ректоуретральних свищах сеча має домішка меконію, а з уретри при напруженні виділяються бульбашки газу. Попадання кишкового вмісту в сечові шляхи нерідко призводить до ускладнень - циститу, пієлонефриту і уросепсису, що викликає загибель дитини.

Клінічними ознаками атрезії прямої кишки зі свищом в піхву служить виділення меконію (калу) і газів через статеву щілину. Гостра кишкова непрохідність нехарактерна, однак постійне виділення кишкового вмісту через піхву створює умови для розвитку інфекції сечовивідних шляхів, вульвита у дівчаток.

Ректопромежностние свищі можуть відкриватися поблизу від заднього проходу, в області мошонки або біля кореня статевого члена. Шкіра навколо норицевого отвору зазвичай мацерована. Нормальне спорожнення кишечника утруднене, що обумовлює ранній розвиток непрохідності кишечника.

Діагностика атрезії заднього проходу і прямої кишки

У більшості випадків атрезія анального отвору і прямої кишки виявляється під час першого огляду новонародженого неонатологом. Рідше (при сформованому анальному отвір, але атрезірованного прямій кишці) порок розпізнається в першу добу життя новонародженого по відсутності відходження меконію і розвитку клініки гострої кишкової непрохідності.

Обстеження дитини з підозрою на атрезію прямої кишки має бути проведено в найкоротші терміни, оскільки без оперативного втручання хворі гинуть на 4-6 добу після народження. В ряду найперших досліджень з метою визначаючи рівня атрезії дитині повинні бути виконані інвертографія по Вангенстіну, УЗД промежини, тонкоигольная пункція промежини. Для визначення розташування та повноцінності зовнішнього сфінктера проводиться електроміографія.

Локалізація свищів, що відкриваються в сечову систему, уточнюється за допомогою уретроцістографіі- свищів промежини - за допомогою фістулографії. При нормально сформованому анальному отворі діагноз атрезії прямої кишки підтверджується за допомогою зондування прямої кишки, пальцевого дослідження, ректоскопії, проктографію. Для уточнюючої діагностики можуть використовуватися МРТ, діагностична лапароскопія.

Оскільки атрезія прямої кишки часто поєднується з іншими пороками необхідне проведення УЗД нирок, УЗД серця дитині, езофагоскопії.

Лікування атрезії заднього проходу і прямої кишки

Всі форми атрезії прямої кишки підлягають хірургічній корекції. Термінове оперативне втручання в перші дві доби життя дитини необхідно при повній атрезії, ректоуретральних і ректовезикальний свищах, вузьких ректовагінальное і ректопромежностних свищах, які викликають затримку відходження калових мас.

При низьких формах атрезії прямої кишки виконується одномоментна промежностная проктопластики. Високі форми атрезії прямої кишки вимагають поетапно корекції вад. У першу добу життя для ліквідації кишкової непрохідності проводиться накладення сігмостоми. Потім на першому році життя здійснюється закриття сігмостіми і черевно-промежинна проктопластики. Такий підхід дозволяє домогтися більш високої виживаності дітей і кращих функціональних результатів. У післяопераційному періоді для профілактики стенозу протягом 2-3 місяців проводиться бужування анального каналу, ректальна гімнастика, клізми. Одномоментна радикальна корекція атрезії прямої кишки не проводиться недоношеним, дітям з важкими поєднаними вадами та супутніми захворюваннями.

При широких промежинних або вагінальних свищах оперативне втручання зазвичай виконується у віці 6 місяців-2-х років. У доопераційному періоді показано дотримання послаблювальну дієти, постановка очисних клізм, бужування норицевого отвору.

При усуненні уретральних, везікальних, вульварного, вагінальних свищів необхідна участь в операції хірургів-урологів і гінекологів.

Прогноз атрезії заднього проходу і прямої кишки

Без надання хірургічної допомоги новонароджені з повною формою атрезії заднього проходу і прямої кишки гинуть протягом 4-6 днів. До теперішнього часу зберігається високий відсоток летальності (від 11% до 60%) при хірургічному лікуванні атрезії прямої кишки. У віддаленому періоді у 30-40% пацієнтів відзначаються хороші функціональні результати, у решти можуть відзначатися нетримання калу, стенози анального отвору і прямої кишки.