Атрезія хоан

Хоани або внутрішні ніздрі є отвори задньої стінки носової порожнини, через які вона повідомляється з горлом. Саме через хоани вдихається носом повітря потрапляє у верхні дихальні шляхи. Закриття хоанальних отворів при атрезії хоан особливо важко переноситься немовлятами, оскільки носове дихання є у них переважним.

Вроджена атрезія хоан досить рідкісна аномалія внутрішньоутробного розвитку. У 90% випадків вона пов`язана з заращением порожнини носа кістковою тканиною і в 10% випадків з утворенням сполучнотканинної мембрани. Товщина атрезії може коливатися від міліметра до 1-1,5 см. Вроджена атрезія хоан, як правило, діагностується в період новонародженості або в ранньому дитячому віці. У багатьох випадках вона поєднується з іншими вадами розвитку: викривленням носової перегородки, готичним небом, вродженої Коломбо райдужки, подвоєнням козелка вуха, "заячою губою" або "вовчою пащею". Придбана атрезія хоан може розвинутися в будь-якому віці і має посттравматичний або поствоспалітельной характер.

Причини виникнення атрезії хоан

Вроджена атрезія хоан пов`язана з порушенням ембріонального розвитку в перші місяці вагітності. Вона розвивається в результаті затримки або переривання процесу відділення носової порожнини від глотки. Спочатку поділ носа і глотки відбувається утворюється між ними мезенхимальной мембраною, яка в подальшому розсмоктується, залишаючи після себе отвори - носові хоани. Збереження мембрани або її заміщення кістковою тканиною призводить до виникнення атрезії хоан.

До причин, здатним викликати внутрішньоутробне формування атрезії хоан, в отоларингології відносять хронічні захворювання матері (хронічний пієлонефрит, бронхіт, цукровий діабет та ін.), перенесені нею в період вагітності інфекції (кір, краснуха, грип, хламідіоз, токсоплазмоз, мікоплазмоз), Прийом медикаментів з ембріотоксичну дію (барбітурати, антибіотики і т. П.), Вплив іонізуючого випромінювання та інших тератогенних чинників. Також простежується генетична схильність до виникнення атрезії хоан.

Придбана атрезія хоан найчастіше спостерігається після серйозних травм і опіків носа. Вона обумовлена розвитком в процесі загоєння тканин порожнини носа сполучнотканинних рубців. У деяких випадках атрезія хоан розвивається в результаті рубцювання після перенесеного гнійно-запального процесу в порожнині носа. Вона може виникнути внаслідок сифілісу, дифтерії, скарлатини, кору, системного червоного вовчака.

Класифікація атрезії хоан

За поширеністю заращения на одну або обидві половини носа розрізняють одно- і двосторонній атрезію хоан. Якщо зрощення повністю перекривають порожнину носа, то говорять про повну атрезії хоан. Якщо ж існуюча перегородка має отвори або неповністю перегороджує носову порожнину, то атрезію хоан класифікують як часткову. Залежно від характеру тканини, з якої сформовано зрощення хоаніческого отвори, виділяють кісткову, перетинчасту і змішану (кістково-перетинчасту) атрезію хоан. Остання має вигляд кісткового кільця з перетинкою всередині. В окремих випадках кісткова атрезія має острівці хрящової тканини.

Клінічні прояви атрезії хоан

Найбільш небезпечна повна вроджена атрезія хоан. Новонароджена дитина дихає виключно носом. Тому при повній атрезії хоан крик є єдиним способом, при якому повітря потрапляє в дихальні шляхи дитини. В результаті у новонародженого швидко розвивається гіпоксія і дихальна недостатність, може наступити асфіксія, що призводить до летального результату.

Клініка часткової вродженої атрезії хоан залежить від ступеня їх зрощення і більш виражена при двосторонньому характері облітерації. У таких випадках атрезія хоан може призводити до хронічної гіпоксії, наслідком якої є неправильне формування лицьового скелета, порушення росту зубів, відставання дитини у психічному розвитку. Порушене носове дихання може викликати у новонародженого труднощі при ссанні, спровокувати відмова дитини від грудей і недоїдання з розвитком гіпотрофії.

У дорослих найчастіше спостерігається одностороння атрезія хоан. Основними скаргами при цьому є: зниження нюху, порушення носового дихання в одній з половин носа і періодичне відділення з неї великої кількості каламутною і густого слизу. Скупчення слизу відбувається через непрохідності хоаніческого отвори в ураженій половині носа. Слиз збирається в самій глибині біля задньої стінки носа і утворює великий клубок. Її мимовільне відходження відбувається при нахилі голови пацієнта. Двостороння атрезія хоан супроводжується появою гнусавости голосу.

Діагностика атрезії хоан

Повна вроджена атрезія хоан діагностується відразу ж після народження дитини. Часткова атрезія в залежності від вираженості порушень дихання може бути виявлена в більш пізньому віці. Підозра на наявність атрезії є показанням до негайного огляду дитини отоларингологом. Основним методом, що підтверджує діагноз атрезії хоан, є зондування носової порожнини. При проведенні дослідження введений в ніс зонд не проходить в глотку, а впирається в щільне утворення, що перекриває задню стінку носової порожнини.

В діагностиці атрезії хоан також застосовують контрастне рентгенологічне дослідження. Воно полягає у виконанні рентгенографії черепа в бічній проекції після введення в порожнину носа рентгенконтрастного розчину. Скупчення контрасту в носовій порожнині і відсутність його проходження в носоглотку підтверджує діагноз атрезії хоан. При часткової атрезії на рентгенограмі можна спостерігати часткове проходження контрасту в глотку у вигляді вузьких смуг.

При проведенні риноскопії у пацієнтів з атрезією хоан виявляється сухість і атрофічні зміни слизової носа. У деяких випадках виявляється недорозвинення або атрофія носових раковин, укорочення нижньої носової раковини, відсутність її заднього кінця і збільшення переднього. Перегородка носа при односторонній атрезії хоан відхилена в бік атрезії, при двосторонньої - знаходиться по середині.

Диференціальний діагноз атрезії хоан необхідно проводити з чужорідним тілом носа, травматичним пошкодженням носових ходів, доброякісними пухлинами порожнини носа, великим розростанням аденоїдів, хоанальним поліпом.

Лікування атрезії хоан

Усунення атрезії хоан проводиться хірургічним шляхом. Повна вроджена атрезія хоан з загрозою асфіксії є показанням до термінового проведення втручання. Тимчасовим заходом в таких випадках може бути троакарние прокол в місці зрощення хоани і введення в отриманий отвір катетера, через який здійснюється носове дихання. При часткової атрезії хоан, що не супроводжується вираженими дихальними порушеннями, операція може бути відкладена до більш старшого віку і зазвичай проводиться в дошкільному періоді.

Корекція атрезії хоан полягає у видаленні тканин, що перешкоджають повідомленням носової порожнини з глоткою, і відновленню природної прохідності повітроносних шляхів. Операція може бути проведена доступом через ніс (трансназально) або через розріз в небі (транспалатально). Перший доступ більш простий, однак він має більший ризик післяопераційного закриття носових ходів. Кісткову атрезію хоан великої товщини спочатку просвердлюють, а потім розширюють отвір долотом, кістковими щипцями або пилкою. Перетинчасту атрезію хоан січуть. Для збереження сформованого отвори в нього вводять дренажну трубку, вилучення якої можливе не раніше, ніж через 3 тижні після операції. При утворенні спайок в післяопераційному періоді виробляють їх розсічення і на кілька днів вводять в порожнину носа спеціальну пластину, що перешкоджає їх повторному виникненню.

На жаль, оперативне втручання при атрезії хоан часто призводить до рецидиву захворювання за рахунок післяопераційних рубцевих змін, а повторні хірургічні операції лише посилюють атрезію. Для попередження післяопераційного рубцювання після видалення зайвих тканин на ранову поверхню накладають тонкий клапоть на ніжці, який беруть з шкіри обличчя. Клаптик підшивають спеціальними швами, які утримують його на поверхні ранового дефекту і при цьому не здавлюють краю.