Пухлина епіфіза

Епіфіз, або шишковидная заліза, являє собою залозисте освіту довжиною до 12 мм і шириною до 8 мм. Розташовується між мозковими півкулями відразу за III шлуночком над задньою частиною середнього мозку в безпосередній близькості від сильвиева водопроводу - каналу, що з`єднує порожнини III і IV шлуночків. Секрет епіфіза зветься мелатонін. У нього входить ціла група речовин, які обумовлюють гальмують впливу епіфіза на різні залози внутрішньої секреції: статеві залози, щитовидну залозу, секрецію гонадо- і соматотропного гормонів гіпофіза. Дослідження показали, що секреторна активність епіфіза варіює залежно від ступеня освітленості. У зв`язку з цим, припускають, що основною функцією шишкоподібної залози є синхронізація роботи ендокринного апарату відповідно добовому ритму, тісно пов`язаного зі змінами освітленості.

Пухлина епіфіза - рідко зустрічається новоутворення. На її частку припадає лише 1% від усіх пухлин ЦНС у дорослих. У дітей новоутворення шишкоподібної залози зустрічаються частіше і складають за різними даними до 8% внутрішньочерепних пухлин. Пік діагностування пухлини епіфіза доводиться на вік від 10 до 18 років. Однак вона може зустрічатися і у літніх пацієнтів.

Класифікація пухлин епіфіза

Всі новоутворення шишкоподібної залози класифікують на 3 види: герміноми, пінеалома і гліоми. Найбільш часто зустрічається гермінома (тератома) - пухлина епіфіза, що виникає з гермінативних клітин, в ході ембріогенезу що не зайняли своє нормальне розташування в сім`яниках і яєчниках. За своєю будовою гермінома подібна до новоутвореннями, що беруть початок в гермінативних клітинах статевих залоз (герміногеннимі пухлинамияєчників, хориокарциноме, ембріональним раком яєчка). У 20% випадків пухлина епіфіза розвивається безпосередньо з клітин його паренхіми. Таке новоутворення отримало назву пінеалома. Доброякісна пінеалома (пінеоцітома) являє собою відокремлений вузол, повільно збільшується в розмірі. Злоякісна пінеалома (пінеобластома) відрізняється агресивним ростом. Гліоми епіфіза складають майже четверту частину всіх його пухлин. Вони починається з гліальних клітин епіфізарно області, відрізняється інтенсивним інфільтративним ростом без схильності до метастазування.

Симптоми пухлини епіфіза

Одним з найбільш ранніх симптомів є головний біль з характерною для підвищеного внутрішньочерепного тиску нудотою і блювотою на піку цефалгии. В її основі лежить окклюзионная гідроцефалія, пов`язана з тим, що пухлина епіфіза здавлює Сільвією водопровід і блокує циркуляцію ліквору. Внутрішньочерепна гіпертензія супроводжується типовою картиною набряку сосків зорових нервів при офтальмоскопії. Згодом може спостерігатися погіршення зору через поступової атрофії зорових нервів.

Інші прояви, що супроводжують пухлина епіфіза, залежать від напрямку її зростання і поширення пухлинного процесу. Вражаюча дія пухлини на тканини мозочка обумовлює поява хиткості, рухової дискоординации, м`язової гіпотонії і тремору. Тиск пухлини на верхні горбки четверохолмия призводить до виникнення парезу погляду догори і конвергірующего ністагму (синдром Паріно). можливо косоокість, двосторонній птоз, диплопія. В окремих випадках маніфестують гипоталамические симптоми: анорексія або булемия, розлад терморегуляції. може спостерігатися нецукровий діабет, ожиріння, гиперсомния. Якщо пухлина епіфіза поширюється на турецьке сідло, в клініці спостерігаються ознаки, типові для пухлини гіпофіза.

Передчасне статеве дозрівання, пов`язане зі зменшенням гонадотормозящего впливу епіфіза, відзначається менш, ніж в 10% випадків. Ряд фахівців в області неврології та ендокринології вважає, що подібні клінічні випадки обумовлені здавленням і руйнуванням клітин шишкоподібної залози зростаючої пухлиною, в той час як в інших випадках, мабуть, відбувається додаткова секреція мелатоніну клітинами новоутворення, що призводить до гіпогонадизму.

діагностика

Слабка вираженість клінічних симптомів, дебют захворювання з широко поширеного синдрому внутрішньочерепної гіпертензії, відсутність патогномонічних вогнищевих симптомів, повільне наростання клініки - все це не сприяє ранній діагностиці новоутворень шишкоподібної залози. Неврологічний огляд може виявити окорухові порушення, ознаки мозочкової атаксії, гіпоталамічний синдром. Огляд офтальмолога визначає набряк дисків зорових нервів. При проведенні Ехо-ЕГ можуть бути отримані дані про усунення М-ехо. Дослідження цереброспінальної рідини, взятої шляхом люмбальної пункції, виявляє підвищений вміст білка і цитоз. В лікворі, як і в крові, зазвичай визначається збільшення вмісту бета-ХГЧ і Альфафетопротеїн (АФП).

Найбільш інформативним методом обстеження виступає МРТ головного мозку. Пошарові зрізи мозкових тканин дозволяють зорієнтуватися в розмірах, місцезнаходження та поширеності пухлинного процесу. При відсутності можливості проведення МРТ її може замінити МСКТ або КТ головного мозку. За рекомендацією нейрохірурга для оцінки поширення пухлини на судини і в шлуночки мозку можливе проведення церебральної ангіографії або МР-ангіографії, вентрикулографії.

Лікування та прогноз

При всіх видах пухлин шишкоподібної залози найкращим методом лікування є хірургічний. Видалення пухлин епіфіза проводиться шляхом трепанації черепа. Доступ до цієї області мозку сильно утруднений і має високий ризик ускладнень (за деякими даними післяопераційна летальність досягає 60-70%). Интраоперационно проводиться забір і гістологічний аналіз тканин новоутворення. При виявленні злоякісного характеру пухлини призначається радіотерапевтичне ад`ювантне лікування. Видалення невеликих пухлин можливо методом стереотаксичної радіохірургії - поєднаним радіактивній впливом на пухлину безлічі променів, кожен з яких несе невисоку дозу, практично безпечну для тканин, через які він проходить. При поширеному характері пухлини епіфіза можливо комбіноване лікування - поєднання декількох сеансів радіохірургії з курсом променевої терапії.

На жаль, в більшості випадків пацієнти звертаються до невролога, коли пухлина епіфіза досягає неоперабельний стадії. Як правило, їм рекомендується променева терапія. Найбільш радіочутливі герміноми епіфіза. Тривалість курсу може складати від 5 до 35 сеансів, в середньому в тиждень рекомендується 5 сеансів. Терміни і кількість повторних курсів визначається клінічною картиною і результатами контрольних томограм. При неможливості проведення променевої терапії через великі розмірів освіти вдаються до системної хіміотерапії. Після зменшення обсягу пухлини можлива радіотерапія. В окремих випадках опромінення входить в передопераційне лікування і направлено на скорочення розмірів пухлини.

Як паліативних заходів для зняття ликворного блоку і зменшення гідроцефалії, застосовують шунтуючі операції зі створенням альтернативних шляхів відтоку цереброспінальної рідини.

Прогноз визначається операбельність і гістологічним типом епіфізарного новоутворення. При великому розростанні навіть доброякісна пухлина епіфіза становить загрозу для життя пацієнта. Окремі статистичні відомості говорять про 85% 5-річної виживаності при своєчасно проведеному лікуванні Герміна епіфіза. Пінеобластоми мають несприятливий прогноз, обумовлений їх швидким поширенням з руйнуванням важливих церебральних структур.