Пухлини спинного мозку

Найбільш часто пухлина спинного мозку діагностується у людей у віці від 30 до 50 років, у дітей зустрічається в рідкісних випадках. У структурі пухлин ЦНС у дорослих на частку новоутворень спинного мозку припадає близько 12%, у дітей - близько 5%. На відміну від пухлин головного мозку, спинномозкові пухлини мають переважно позамозкові розташування. Тільки 15% з них беруть свій початок безпосередньо в речовині спинного мозку, інші 85% виникають в різних структурах хребетного каналу (жировій клітковині, оболонках спинного мозку, судинах, спинномозкових корінцях). Вертеброгенні, т. Е. Що ростуть з хребців, новоутворення відносяться до пухлин кісток.

Класифікація

Сучасна клінічна нейрохірургія і неврологія використовують у своїй практиці кілька основних класифікацій спинномозкових новоутворень. По відношенню до спинного мозку пухлини поділяють на екстрамедулярні (80%) і інтрамедулярні (20%). Пухлина спинного мозку екстрамедулярного типу розвивається з тканин, що оточують спинний мозок. Вона може мати субдуральну і епідуральну локалізацію. У першому випадку новоутворення спочатку знаходиться під твердою мозковою оболонкою, у другому - над нею. Субдуральні пухлини в більшості випадків мають доброякісний характер. 75% з них становлять невриноми і менінгіоми. Невриноми виникають в результаті метаплазії шванновских клітин задніх корінців спинного мозку і клінічно дебютують корінцевим больовим синдромом. Менінгіоми беруть свій початок в твердої мозкової оболонки і міцно зростаються з нею. Екстрадуральні пухлини мають дуже варіативну морфологію. В якості таких новоутворень можуть виступати нейрофіброми, невриноми, лімфоми, холестеатоми, ліпоми, нейробластоми, остеосаркоми, хондросаркоми, мієломи.

Інтрамедулярна пухлина спинного мозку зростає з його речовини і тому маніфестує сегментарними розладами. Більшість таких пухлин представлено глиомами. Слід зазначити що спинномозкові гліоми мають більш доброякісний перебіг, ніж гліоми головного мозку. Серед них частіше зустрічається епендимома, на частку якої припадає 20% всіх спінальних новоутворень. Зазвичай вона розташовується в області шийного або поперекового потовщень, рідше - в області кінського хвоста. Менш поширені схильна до кістозної трансформації астроцитома і злоякісна гліобластоми відрізняється інтенсивним інфільтративним ростом.

Виходячи з локалізації пухлина спинного мозку може бути краниоспинальная, шийної, грудної, попереково-крижової і пухлиною кінського хвоста. Приблизно 65% спинномозкових утворень мають відношення до грудного відділу.

За своїм походженням пухлина спинного мозку може бути первинною або метастатичної. Спинальні метастази можуть давати: рак стравоходу, злоякісні пухлини шлунка, рак молочної залози, рак легенів, рак простати, нирково-клітинний рак, зернисто-клітинна карцинома нирки, рак щитовидної залози.

Симптоми пухлини спинного мозку

У клініці спинномозкових новоутворень розрізняють 3 синдрому: корінцевий, броунсекаровскій (діаметр спинного мозку вражений наполовину) і повне поперечне ураження. З протягом часу будь-яка пухлина спинного мозку, незалежно від її місцезнаходження, призводить до ураження його діаметра. Однак розвиток симптоматики у міру зростання інтра- і екстрамедулярне пухлини помітно відрізняється. Зростання екстрамедулярних утворень супроводжується поступовою зміною стадій корінцевого синдрому, броунсекаровского синдрому і тотального ураження поперечника. При цьому ураження спинного мозку на початкових етапах обумовлено розвитком компресійної мієлопатії, а вже потім - проростанням пухлини. Інтрамедуллярниє пухлини починаються з появи на рівні освіти дисоційованому сенсорних порушень по сегментарному типу. Потім поступово відбувається повної поразки спинального діаметра. Корінцевий симптомокомплекс виникає на пізніх стадіях, коли пухлина поширюється за межі спинного мозку.

Корінцевий синдром характеризується інтенсивним болем корешкового типу, посилюється при кашлі, чханні, нахилі голови, фізичній роботі, напруженні. Зазвичай наростання болю в горизонтальному положенні і її ослаблення при сидінні. Тому пацієнтам часто доводиться спати напівсидячи. Згодом до больового синдрому приєднується сегментарно випадання всіх видів сенсорного сприйняття і розлад рефлексів в зоні іннервації корінця. При перкусії остистих відростків на рівні спинномозкової пухлини виникає біль, що іррадіює в нижні частини тіла. Дебют захворювання з корінцевого синдрому найбільш типовий для екстрамедулярне пухлини спинного мозку, особливо для невриноми. Подібна маніфестація захворювання нерідко призводить до помилок в первинній діагностиці, оскільки корінцевий синдром пухлинного генезу клінічно не завжди вдається диференціювати від радикуліту, обумовленого запальними змінами корінця при інфекційних хворобах і патології хребетного стовпа (остеохондрозі, грижі міжхребцевого диска, спінділоартрозе, сколіозі і т.п.).

Синдром Броун-Секара являє собою поєднання гомолатеральнимі центрального парезу нижче місця ураження спинного мозку і дисоційованому сенсорних розладів по проводниковому типу. Останні включають випадання глибоких видів - вібраційної, м`язово-суглобової - чутливості на стороні пухлини і зниження больового і температурного сприйняття на протилежному боці. При цьому, крім провідникових сенсорних порушень на стороні поразки, відзначаються сегментарні розлади поверхневого сприйняття.

Тотальне ураження спинального діаметра клінічно проявляється двосторонніми провідникові випаданнями як глибокої, так і поверхневої чутливості і двосторонніми парезами нижче рівня, на якому розташована пухлина спинного мозку. Відзначається розлад тазових функцій, що загрожує розвитком уросепсиса. Вегетативно-трофічні порушення призводять до виникнення пролежнів.

Клініка пухлини в залежності від локалізації

Краніоспінальні пухлини екстрамедулярного розташування маніфестують корінцевим болями потиличної області. Симптоми ураження речовини мозку вельми варіабельні. Неврологічний дефіцит в руховій сфері буває представлений центральним тетра або тріпарезом, верхнім або нижнім парапарезом, перехресним геміпарез, у цій чутливій сфері - варіює від повної сенсорної збереження до тотальної анестезії. Можуть спостерігатися симптоми, пов`язані з порушенням церебральної ликвороциркуляции і гідроцефалією. В окремих випадках відзначається трійчастого невралгія, невралгія лицевого, язикоглоткового і блукаючого нервів. Краніоспінальні пухлини можуть проростати в порожнину черепа і церебральні структури.

Новоутворення шийного відділу, розташовані на рівні C1-C4, призводять до провідникові розладів чутливості нижче цього рівня і спастичний тетрапарез. Особливістю ураження рівня C4 є наявність симптомів, обумовлених парезом діафрагми (задишки, гикавки, утрудненого чхання та кашлю). Освіти області шийного потовщення характеризуються центральним нижнім і атрофическим верхнім парапарезом. Пухлина спинного мозку в сегментах C6-C7 проявляється міозит, птозом і енофтальмом (тріада Горнера).

Пухлини грудного відділу дають клініку оперізують корінцевих болів. На початковій стадії внаслідок нейрорефлекторних поширення болю пацієнтам часто діагностують гострий холецистит, апендицит, панкреатит, плеврит. Потім приєднуються провідникові сенсорні і рухові порушення, випадають черевні рефлекси. Верхні кінцівки залишаються інтактними.

Новоутворення попереково-крижового відділу, розташовані в сегментах L1-L4, проявляються корінцевим синдромом, атрофією передньої групи м`язів стегна, випаданням сухожильних колінних рефлексів. Пухлини епіконуса (сегменти L4-S2) - периферичними парезами і гіпестезією в області сідниць, задньої стегнової поверхні, гомілки і стопи- нетриманням сечі і калу. Пухлини конуса (сегменти S3-S5) не призводять до парезів. Їх клініка складається з тазових порушень, сенсорних розладів аногенітальної зони і випадання анального рефлексу.

Пухлини кінського хвоста відрізняються повільним зростанням і, завдяки смещаемости корінців, можуть досягати великих розмірів, маючи субклінічний перебіг. Дебютують різким больовим синдромом в сідниці і нозі, що імітує невропатію сідничного нерва. Типові асиметричні сенсорні порушення, дистальні мляві парези ніг, випадання ахіллових рефлексів, затримка сечовипускання.

Діагностика спінальних пухлин

Виявлені в ході неврологічного огляду порушення дозволяють невролога лише запідозрити органічне ураження спінальних структур. Подальша діагностика проводиться за допомогою додаткових методів обстеження.

Рентгенографія хребта інформативна тільки в розгорнутій стадії захворювання, коли пухлинний процес призводить до зміщення або руйнування кісткових структур хребетного стовпа.

Певну діагностичну роль має паркан і дослідження цереброспинальной рідини. Проведення в ході люмбальної пункції ряду ликвородинамических проб дозволяє виявити блок субарахноїдального простору. При заповненні пухлиною спинального каналу в області пункції, під час дослідження ліквор не випливає (т. Зв. "суха пункція"), А виникає корінцевий біль, обумовлена потраплянням голки в тканину пухлини. Аналіз ліквору свідчить про білково-клітинної дисоціації, причому гіперальбуміноз часто настільки виражений, що призводить до згортання ліквору в пробірці. Виявлення пухлинних клітин в цереброспінальній рідині є досить рідкісною знахідкою.

В останні роки більшість фахівців відмовилися від застосовуваних раніше изотопной миелографии і пневмомієлографії на увазі їх малої інформативності та суттєвої небезпеки. Позначити рівень спінальних процесів, а також припустити екстра-або інтрамедулярний тип пухлини дозволяє контрастна мієлографія. Однак її результати далеко не однозначні, а проведення пов`язано з певними ризиками. Тому миелография використовується зараз тільки при неможливості застосування сучасних нейровізуалізірующіх досліджень.

Найбільш безпечним і ефективним способом, що дозволяє діагностувати пухлину спинного мозку, виступає МРТ хребта. Метод дає можливість пошарово візуалізувати розташовані в хребетному стовпі м`якотканні освіти, проаналізувати обсяг і поширеність пухлини, її локалізацію по відношенню до речовини, оболонок і корінців спинного мозку, зробити попередню оцінку гістоструктури новоутворення.

Повна верифікація діагнозу з встановленням гістологічного типу пухлини можлива тільки після морфологічного дослідження зразків її тканин. Забір матеріалу для гістології зазвичай проводиться під час операції.

В ході діагностичного пошуку необхідно диференціювати пухлину спинного мозку від дискогенних мієлопатія, сирингомиелии, миелита, артериовенозной аневризми, фуникулярного миелоза, бокового аміотрофічного склерозу, гематомієлії, порушень спинномозкового кровообігу, туберкуломи, цистицеркоза, ехінококозу, гуми третинного сифілісу.

Лікування спінальних пухлин

Основним ефективним методом лікування виступає хірургічний. Радикальне видалення можливо при доброякісних екстрамедулярних спінальних пухлинах. Видалення невриноми корінця і видалення менінгіоми здійснюються після попередньої ламінектомії. Вивчення спинного мозку на мікроскопічному рівні свідчить про те, що його поразка за рахунок здавлення екстрамедулярним освітою повністюоборотно на стадії синдрому Броун-Секара. Часткове відновлення спінальних функцій може статися і при видаленні пухлини в стадії повного поперечного ураження.

Видалення інтрамедулярнихпухлин досить важко і часто тягне за собою травмування спинномозкового речовини. Тому, як правило, воно проводиться при виражених спінальних порушеннях. При відносній схоронності спинномозкових функцій здійснюється декомпресія спинного мозку, спорожнення пухлинної кісти. Є надія, що впроваджуються в практичну медицину мікронейрохірургіческій метод з часом відкриє нові можливості для хірургічного лікування інтрамедулярних пухлин. На сьогоднішній день з інтрамедулярнихпухлин радикальне видалення доцільно лише при Епендимома кінського хвоста, однак в ході видалення епедімоми існує ризик пошкодження конуса. Променева терапія стосовно інтрамедулярних пухлин сьогодні вважається малоефективною, вона практично не діє на низькодиференційовані астроцитоми і епендимоми.

Через свого інфільтративного росту злоякісні пухлини спинного мозку не доступні хірургічного видалення. Стосовно них можлива променева і хіміотерапія. Неоперабельна пухлина спинного мозку, що протікає з інтенсивним больовим синдромом, є показанням до проведення протибольовий нейрохірургічної операції, що полягає в перерезке спинномозкового корінця або спінальної-таламического шляху.

прогноз

Найближчий і віддалений прогноз спінальної пухлини визначається її видом, розташуванням, структурою, терміном існування компресії спинного мозку. Видалення екстрамедулярних пухлин доброякісного характеру в 70% призводить до повного зникнення існуючого неврологічного дефіциту. При цьому відновлювальний період варіює від 2 міс. до 2 років. Якщо спінальна компресія тривала більше 1 року, добитися повного відновлення не вдається, пацієнти отримують інвалідність. Смертність осіб, які пройшли видалення екстрамедулярних арахноендотеліом не перевищує 1-2%.

Інтрамедуллярниє і злоякісні спинальні пухлини мають несприятливу перспективу, оскільки їх лікування є лише паліативним.