Гангліоневрома

Гангліоневрома є щільно-еластичний вузол, який не має чітко вираженої капсули. Форма вузла може бути неправильної або округлої. На розрізі гангліоневрома має дольчатое або волокнисту строеніе- характерна белесовато-сіре забарвлення пухлини. Мікроскопічно гангліоневрома складається з нервових волокон, гангліозних клітин і волокон сполучної тканини. Співвідношення структурних елементів гангліоневроми може бути вельми різними. Так, гангліозних клітини можуть бути одиничними в препараті, а можуть бути присутніми у великому колічестве- кількість сполучнотканинних волокон буває і значним, і мінімальним- нервові волокна частіше безмякотного типу, але зустрічаються гангліоневроми, до складу яких входять мієлінові нервові волокна.

Причини виникнення гангліоневроми

У сучасній неврології на перший план виходить думка, що гангліоневрома виникає в результаті порушень, що відбуваються у внутрішньоутробному періоді при закладці симпатичної нервової системи. Це припущення підтверджується частим наявністю у пацієнтів з гангліоневроми інших вроджених вад (аномалій розвитку хребта, вовчої пащі, заячої губи, вродженої базилярної імпресією, асиміляції атланта, аномалії Кімерлі та ін.).

Ймовірно факторами, що сприяють утворенню гангліоневроми, є несприятливі впливу на організм матері і плоду. Це не тільки радіоактивне опромінення, але і різні інфекції (краснуха, цитомегаловірус, кір, сифіліс, хламідіоз та ін.), інтоксикації (алкоголем, наркотичними речовинами, хімікатами), хронічні захворювання матері, що призводять до гіпоксії плода.

Класифікація гангліоневроми

Залежно від локалізації процесу виділяють наступні види пухлин: гангліоневроми головного мозку, гангліоневроми симпатичного нервового стовбура, гангліоневроми наднирників і гангліоневроми іншої локалізації (шкіра, сечовий міхур, стінка шлунка або кишечника). Істотне клінічне значення має поділ ганглионеврит на зрілі та дозрівають, з яких перші мають більш сприятливий прогноз.

симптоми гангліоневроми

Більш, ніж в 50% випадків гангліоневрома виявляється у осіб молодше 20 років. За деякими даними ця пухлина частіше вражає осіб жіночої статі. Клінічні прояви гангліоневроми залежать від її місцезнаходження, розмірів і поширення в сусідні з нею анатомічні структури.

Найбільш часто гангліоневроми беруть свій початок з клітин симпатичного стовбура на рівні різних відділів хребта. При цьому в залежності від рівня розташування пухлина поширюється в хребетний канал і вкінці - в заднє середостіння, заочеревинного простору або клітковину малого тазу. рідше зустрічаються пухлини шийного відділу. Гангліоневрома, що проростає в хребет, має вигляд пісочного годинника, оскільки вона складається з двох вузлів, один з яких розташований паравертебрально, а другий - в хребетному каналі. Клінічно така пухлина виявляється симптомами здавлення спинного мозку, а при проростанні в нього - неспецифічної клінікою пухлини спинного мозку. Гангліоневрома відрізняється повільним зростанням, що при локалізації в заочеревинному просторі дозволяє їй досягати величезних розмірів, не викликаючи жодних клінічних симптомів.

Гангліоневрома головного мозку частіше носить назву гангліоцітома. На її частку припадає від 0,1 до 0,4% усіх пухлин внутрішньочерепної локалізації. Пухлина може локалізуватися в будь-якому відділі головного мозку, але найбільш часто зустрічаються гангліоневроми дна III шлуночка, гіпоталамуса, підкіркових структур, скроневої і лобової часток, а також дифузна гангліоневрома кори мозочка. Як правило, гангліоцітома має розмір не більше 3-4 см, характеризується повільним зростанням і повною відсутністю капсули. Така пухлина може у вигляді виростів поширюватися в тканину мозку і проростати мозкові оболонки. Гангліоневрома головного мозку не має специфічних симптомів. Як і інші внутрішньомозкові пухлини гангліоневрома проявляється загальномозковими і вогнищевими симптомами, відповідними її розташуванню. Внутрішньомозкова гангліоневрома може зазнавати бластоматозного трансформацію, перероджуючись в злоякісну нейробластом (Гангліонейробластому).

У рідкісних випадках гангліоневрома має органну локалізацію. Вона може вражати наднирники, органи шлунково-кишкового тракту, сечовий міхур. При цьому наголошується клінічна картина, характерна відповідно для пухлин надниркових залоз, пухлини шлунка, стравоходу або тонкого кишечника, доброякісної пухлини сечового міхура.

діагностика гангліоневроми

Характерний повільне зростання призводить до тривалого безсимптомному розвитку гангліоневроми і ускладнює її своєчасну діагностику. У деяких випадках вона є випадковою знахідкою при обстеженні пацієнта. Так, при рентгенографії хребта або органів грудної клітини гангліоневрома може візуалізувати як примикає до хребта однорідне затемнення округлої форми. У разі пухлини великого розміру може спостерігатися симптом "розсовування ребер" і появи на них "узур" (Вдавлений), обумовлених постійним тиском пухлини. При озлокачествлении гангліоневроми рентгенологічно визначаються деструктивні зміни розташованих поруч з нею хребців і ребер.

Широкий діапазон локалізації гангліоневроми сприяє тому, що з нею в своїй практиці стикаються не тільки неврологи, але і вертебрологи, гастроентерологи, ендокринологи, урологи та ін. Фахівці. Клінічно запідозрити пухлину невролог може за результатами неврологічного обстеження пацієнта. Для підтвердження діагнозу в залежності від розташування пухлини необхідне проведення МРТ або КТ хребта, КТ грудної клітки та середостіння, МРТ головного мозку. Підтвердити діагноз пухлинного освіти і верифікувати його як ганглионеврит можливо тільки при гістологічному дослідженні зразка тканини, який отримують в ході пункційної біопсії хребця або стереотаксичної біопсії головного мозку.

лікування гангліоневроми

Відносно гангліоневроми можливо тільки хірургічне лікування. Воно проводиться відповідно до принципів операцій на хребті і оперативних втручань при пухлинах головного мозку. Складність радикального видалення пухлини полягає в тому, що вона часто має значні розміри і розташовується в життєво важливих структурах ЦНС, оперативне втручання на яких пов`язане з небезпекою для життя оперованого. Можливість проведення операції та її обсяг розглядається нейрохірургом індивідуально в кожному конкретному випадку.

Повне видалення пухлини типу "пісочного годинника" часто вимагає двох хірургічних доступів: ламінектомії і розтину грудної або черевної порожнини. Подібна операція може зажадати участі не тільки нейрохірургів, а й торакальних хірургів. Радикальне видалення интрамедуллярной пухлини часто не представляється можливим. У таких випадках гангліоневрома видаляється частково, проводиться декомпресія спинного мозку і відновлення ликвороциркуляции.

Видалення гангліоневроми головного мозку часто є паліативне втручання з частковим видаленням пухлини через її великих розмірів і значного поширення в мозковій тканині. При неможливості повного видалення вентрикулярних пухлин хірургічне втручання доповнюють шунтирующей операцією - вентрикулоперитонеальное шунтуванням або зовнішнім вентрікулярную дренированием. Після видалення гангліоневроми проводиться обов`язкове гістологічне дослідження пухлини для виключення її трансформації в гангліонейробластому.

прогноз гангліоневроми

Зрілі гангліоневроми невеликих розмірів, успішно видаляються хірургічним шляхом, мають сприятливий прогноз, хоча в деяких випадках спостерігається їх рецидивирование. Пухлини великих розмірів і дозрівають гангліоневроми прогностично менш сприятливі. Найгірший прогноз як для одужання, так і для життя, мають пухлини з бластоматозного переродженням.