Сирингомієлія

Відео: сирингомієлія





syringomielia- грец. syringos - трубка, трубчаста порожнину і myelos - кістковий мозок, спинний мозок

Відео: Синдром Арнольда Кіарі, сирингомієлія, сколіоз - Барселонський Інститут Кіарі

Клінічний синдром, який характеризується ураженням спинного мозку, хронічний, повільно прогресуючим перебігом, переважаючими розладами чутливості. В основі С. - освіту в речовині спинного мозку поздовжніх гліальних порожнин, зазвичай сполучених з розширеним центр. спинномозковим каналом і заповнених рідиною. Особливо часто порожнини розташовуються в нижнешейном верхнегрудном відділах спинного мозку або верхньошийному відділі, звідки поширюються вгору і можуть захоплювати довгастий мозок і міст. Причиною С. можуть бути вроджені краніовертебрального аномалії (частіше аномалія Кіарі), рідше - пухлини великого потиличного отвори і спинного мозку, артеріовенозні мальформації, травми. Хоча нерідко порожнини є вродженими, вони починають збільшуватися в підлітковому або юнацькому віці, проявляючись поволі наростаючим порушенням чутливості в одній з рук, обумовленим здавленням задніх рогів спинного мозку. Нерідко хворі звертають увагу, що нечутливість біль при опіку або травмі. Надалі чутливі розлади поширюються на протилежну сторону тіла, зона випадання чутливості має вигляд симетричною або асиметричною "куртки" або "полукурткі" і захоплює велику область, що включає надпліччя і верхню частину спини. Глибокі види чутливості зазвичай залишаються збереженими. Здавлення передніх рогів спинного мозку викликає асиметричні атрофії і фасцікуляціі в м`язах кистей, передпліччя, плечового пояса, випадання сухожильних рефлексів. У міру розширення порожнин відбувається здавлення і пірамідних трактів, що викликає нижній спастичний парапарез і тазові порушення. Здавлення бічних рогів спинного мозку призводить до виражених вегетативно-трофічних порушень на верхніх кінцівках (включаючи безболісний панарицій, нейрогенную артропатию ліктьового або плечового суглоба), синдрому Горнера. При огляді часто виявляються аномалії розвитку (кіфосколіоз, надмірно довгі руки, полімастія і ін.). Періоди прогресування змінюються періодами стабілізації, які можуть тривати кілька років. Зазвичай на тривалість життя хвороба не впливає, але іноді після травми, маніпуляції на шийному відділі хребта або інтенсивного кашлю настає раптове погіршення. Діагноз підтверджують за допомогою магнітно-резонансної томографії. Лікування хірургічне.



Увага, тільки СЬОГОДНІ!

Увага, тільки СЬОГОДНІ!
» » Сирингомієлія