Тімомегалія

Тімомегалія - перевищення маси і об`єму вилочкової залози у дітей граничних вікових норм із збереженням нормальної гістологічної структури органу. Тімомегалія виявляється приблизно у 13-34% дітей раннього віку і 3-12% дітей старше 3-х років. Після 5-6 років кількість дітей з тимомегалией істотно зменшується. У хлопчиків тимомегалия діагностується в 1,5-2 рази частіше, ніж у дівчаток. Діти, які страждають тимомегалией, складають в педіатрії групу ризику по розвитку алергічних, ендокринних, аутоімунних і онкологічних захворювань, синдрому раптової дитячої смерті, тому потребують особливого догляду і додатковому спостереженні з боку педіатра і дитячого алерголога-імунолога.

причини тимомегалії

Тимус або тимус являє собою центральний орган імунної системи та залізу внутрішньої секреції. У тимусі відбувається трансформація клітин-попередників (претімоцітов) в Т-лімфоцити, які беруть участь в регуляції клітинного і гуморального імунітету. Крім цього, вилочкова залоза секретує понад 20 біологічно активних речовин, серед яких гормони і гормоноподобниє речовини, що регулюють обмін речовин, гемопоез, рівень кальцію і цукру в крові, фосфору в скелетних м`язах, ріст і статеве дозрівання. Максимальну масу тимус має до моменту народження дитини (4,4% маси тіла) - його зростання триває до 15 років, після чого орган піддається поступової вікової інволюції - заміщення залозистої тканини жирової та сполучної.

До розвитку тимомегалії можуть приводити різні ендогенні та екзогенні фактори, а також їх поєднання. Доведено генетична детермінованість тимомегалії і її зв`язок з HLA-антигенами B15, B18, В27. Певну роль у формуванні тимомегалії у дитини відіграє обтяжений акушерський анамнез матері (аборти і викидні в анамнезі, токсикози вагітності, резус-конфлікт, пізня вагітність та ін.) - шкідливий вплив на плід ліків, алкоголю, рентгенівського облученія- патологія періоду новонародженості та раннього віку (асфіксія, недоношеність, родові травми, синдром дихальних розладів, Кон`югаційна жовтяниця, сепсис новонароджених) І ін. Тімомегалія є характерним проявом лимфатико-гіпопластичного діатезу.

Класифікація тимомегалії

Дослідники виділяють вроджену (первинну) і придбану (вторинну) тимомегалії. При вродженої тимомегалії вилочкова залоза сформована правильно, однак збільшена в розмірах, що супроводжується зниженням її секреторної функції, гіперплазію лімфоїдної тканини і дисфункцією нейро-ендокринної системи.

Придбана тимомегалия розвивається внаслідок первинного ураження інших ендокринних залоз: гипокортицизма, обумовленого аддисоновой хворобою, травмами, запальним або пухлинами кори надпочечніков- гипоталамического синдрому при оклюзійної гідроцефалії, васкулитах, пухлинах головного мозку та ін.

Крім цього, збільшення вилочкової залози може мати функціональний характер (наприклад, при ГРВІ, пневмонії і ін. захворюваннях) - в цих випадках після одужання розміри тимуса і іммуногормональние показники приходять в норму. Органічна тимомегалия пов`язана з безпосереднім ураженням вилочкової залози.

симптоми тимомегалії

Незначне збільшення вилочкової залози може протікати без будь-яких виражених клінічних проявів. Іноді для позначення невеликої гіперплазії використовується поняття "синдром збільшеною вилочкової залози" (СУВЖ), а терміном "тимомегалия" позначається значне збільшення органу, що супроводжується розгорнутою клінічною симптоматикою.

Діти з тимомегалией відрізняються характерними фенотипическими рисами: округлими м`якими формами тіла, великими рисами обличчя і збільшеними поперечними розмірами тіла (широким обличчям, плечима, грудною кліткою, долонями і стопами), блідою, слабо пігментованою шкірою, світлим волоссям і очима, слабо розвиненою мускулатурою, підвищеним апетитом. Частіше ніж в популяції у них відзначається порушення темпів і послідовності прорізування зубів, пізній початок ходьби, затримка мовного розвитку і дислалия.

Із супутніх захворювань при тимомегалії можуть зустрічатися пахові і пупкові грижі, ВПС (Септальних дефекти), перинатальна енцефалопатія, рахіт, вроджений вивих стегна, синдактилия, крипторхізм, фімоз, гіпоплазія матки і піхви та ін. Діти з тимомегалией схильні до артеріальної гіпотонії, аритмій, підвищеної пітливості, непоясненому тривалого субфебрилитету.

Клінічно значуща тимомегалії може супроводжуватися здавленням життєво важливих органів (трахеї, судинного пучка, ВПВ, блукаючого нерва), розвитком синдромів імунодефіциту і лімфопроліфераціі, ендокринології-обмінних порушень.

При компресії збільшеним тимусом життєво важливих органів може розвиватися синдром верхньої порожнистої вени: Набухання шийних вен, розширення венозної мережі на верхній частині тулуба, задишка, ціаноз. У разі стискання трахеї виникає кашель, задишка, шумне храпящее дихання, збуджений стан. Роздратування блукаючого нерва супроводжується брадикардией, дисфонией, відрижками або блювотою, коллапсами.

Тімомегалія зазвичай поєднується з гіперплазією лімфоїдної тканини (лимфаденопатией, збільшенням аденоїдів і мигдалин, спленомегалією). У ранньому і дошкільному віці діти з тимомегалией відносяться до групи часто хворіють- у них відзначаються часті епізоди ГРВІ з сильним коклюшеподобним кашлем і хибним крупом, отити, пневмонії, виражені поствакцинальні реакції. Ендокринні зрушення проявляються ожирінням, гіпокортицизмом, гіпопаратиреозом, на цукровий діабет, дисфункцією щитовидної залози, гиперпигментацией шкірних покривів.

діагностика тимомегалії

Обстеження дітей з тимомегалией проводиться педіатром, дитячим імунологом, дитячим ендокринологом і включає кілька етапів (клініко-анамнестичних, інструментальний та лабораторний). При оцінці об`єктивного статусу дитини з тимомегалией звертається увага на перинатальний анамнез, конституційні дані, перенесені захворювання.

Основна роль у виявленні тимомегалії належить інструментальному обстеженню - рентгенографії грудної клітини, УЗД вилочкової залози, УЗД органів черевної порожнини і надниркових залоз. Рентгенодіагностика дозволяє визначити ступінь тимомегалії на підставі обчислення кардіо-тимико-торакального індексу (КТТІ) і вазокардіального індексу (ВКИ). У нормі на рентгенограмах в прямій проекції тінь вилочкової залози розташовується за тінню серця і судинного пучка. при тимомегалії I ступеня тінь тимуса займає 1/2 половину грудної клітки, II ступеня - 1/2 - 3/4 грудної клітки, III ступеня - більш 3/4 грудної клітки. УЗД тимуса дозволяє оцінити обсяг і масу органу і скласти більш чітке уявлення про ступінь тимомегалії.

Лабораторні показники при тимомегалії характеризуються зниженням субпопуляції Т-лімфоцитів (CD3, CD4, CD8) - різким зменшенням кількості зрілих В-клітин, низьким рівнем IgG і IgА, підвищеним - IgM і IgE- зниженням концентрації АКТГ, кортизолу, підвищенням рівня СТГ і ТТГ, деяким збільшенням концентрації ПТГ.

лікування тимомегалії

Питання ведення дітей з тимомегалией і необхідності проведення коригуючої терапії розроблені недостатньо. Загальноприйнято вважати, що при незначному збільшенні тимуса спеціальних лікувальних заходів не потрібно. Рекомендується грудне вигодовування, раціональне харчування, обмеження стресів і контактів з інфекційними хворими.

Обсяг медикаментозної терапії визначає імунолог, спостерігає дитину з тимомегалией. Часто хворіють дітям кожні 3-4 місяці показаний прийом адаптогенів і біостимуляторів (женьшеню, пантокрину, елеутерококу, лимонника китайського). З метою імунокорекції використовується тималин, Т-активін та ін. Двічі на рік до досягнення 5-6-річного віку дитині призначаються курси індукторів синтезу глюкокортикоїдів (глицирама, етимізол).

При важких захворюваннях, стресах, а також перед оперативними втручаннями дітям з тимомегалией призначаються глюкокортикоїди (преднізолон, гідрокортизон).

У разі розвитку синдрому тимус-надниркової недостатності (апатії, сильної слабкості, брадикардії, блювоти, диспепсії, артеріальної гіпотонії, ознак ниркової недостатності) Показано введення преднізолону, інфузійних розчинів, серцевих глікозидів, препаратів калію.

при тимомегалії I-II ступеня профілактична вакцинація не протипоказана, але проводиться на тлі гипосенсибилизирующей терапії і гіпоалергенної дієти. Дітям з тимомегалией III ступеня при сприятливій епідобстановкі дається відвід від щеплень на 6 місяців (за винятком вакцинації проти поліомієліту).

Прогноз і профілактика тимомегалії

Зазвичай тимомегалия у дітей зберігається до 3-6 років, після чого розміри вилочкової залози приходять норму. Проте, діти з тимомегалией більш схильні до інфекційно-запальних і алергічних захворювань, ризику раптової смерті від гіпофункції кори надниркових залоз, здавлення збільшеним тимусом органів середостіння.

Діти з тимомегалией мають бути на диспансерному обліку у педіатра, дитячого алерголога-імунолога, ендокрінолога- проходити щорічне лабораторно-інструментальне обстеження. До можливих заходів щодо попередження тимомегалії можна віднести виключення перинатальних шкідливостей. Дітям зі збільшеною вилочкової залозою слід уникати стресів, контактів з інфекційними хворими, своєчасно проходити профілактичні курси лікування.