Що таке анемія маньківського шоффара

Що таке анемія Мінковського-Шоффара, як вона проявляється? Ці питання цікавлять багатьох пацієнтів. при слові "анемія" виникає асоціація з "недокрів`ям". Тією чи іншою формою захворювання страждають дуже багато, причому потрібно знати, що в самостійному вигляді воно не існує. Найчастіше цей стан організму, при якому в крові відзначаються низькі показники еритроцитів і гемоглобіну.

Найчастіше анемія розвивається в вигляді ускладнення патології і буває різних типів. Наприклад, нестача вітамінів групи В, Е, або З також називають словом "анемія". Однак видів анемії набагато більше. Деякі з них мають аутоіммунну природу походження, їх називають гемолитическими.

Анемія Маньківського-Шоффара має свої особливості. Існує кілька причин, які сприяють розвитку цього стану організму. Крім того, існують деякі види гемолітичної анемії, які мають схожі симптоми.

Чому розвивається микросфероцитарная анемія

Це захворювання має спадкове походження, воно пов`язане з ушкодженнями білків, які знаходяться в мембрані еритроцитів.

Їх форма стає сферичної, що поступово руйнує селезінку.

Згідно зі статистикою, найчастіше цей вид анемії зустрічається на європейському континенті, рідше - в Африці, захворювання діагностується і в Росії.

Проявитися вона може незалежно від віку, частіше - у дітей і підлітків, в групі ризику знаходяться і близькі родичі. Дуже часто носійство генів микросфероцитоза протікає безсимптомно.

Як передається микросфероцитарная гемолітична анемія?

1. Механізм передачі у спадок цього захворювання лежить в аутосомно-домінантному типі.
2. Нерідко діагностується захворювання, яке передається по гетерозиготному принципом.

При анемії цього типу в мембранах еритроцитів з`являються дефекти, які розвиваються в результаті того, що в клітини надходять іони натрію у великій кількості.

У клітинах з`являється надмірна кількість води, в результаті еритроцити приймають сферичну форму. Процес руйнування структури мембрани відбувається під впливом макрофагів селезінки, що пояснюється порушенням кровообігу.

Як класифікується анемія

Існує кілька форм гемолітичної анемії, які діагностуються у підлітків і в дорослому віці.
Захворювання проявляється наступними симптомами:

• Загальна слабкість;
• підвищена стомлюваність;
• запаморочення;
• шум в голові;
• задишка;
• тахікардія при фізичній роботі;
• шкіра і склери стають жовтими;
• утворення каменів в жовчному міхурі;
• болить печінка;
• сеча стає темного кольору;
• на гомілках починають утворюватися трофічні виразки;
• може розвинутися тромбоз;
• пігментація на шкірі;
• екзема;
• гемангіоми.

Якщо анемія виявлена ще в дитячому віці, то вона протікає з вираженою симптоматикою, яка виражається в деформації скелета і кісток черепної коробки.

Нормохромний тип анемії виражений зниженим гемоглобіном 90-100 г / л. У стані кризи, який відбувається часто, гемоглобін стає ще нижче - 40-50 г / л. У деяких випадках захворювання протікає в прихованій формі і може не супроводжуватися анемією. При цьому відзначається незначне ретикулоцитоз і виникає реакція кісткового мозку ерітробластіческого типу.

Таким чином, анемія Мінковського-Шоффара є спадковим захворюванням, яке також називається вродженою гемолітичною жовтяницею. Хвороба супроводжується гемолізом печінки і селезінки.

Які прояви характерні для анемії Шофара

Захворювання проявляється мікросфероцітозом еритроцитів. Як правило, діаметр їх стає невеликим, близько 6,3 мкм, товщина значно більше 2,1 мкм. У період загострення значно скорочується тривалість життя еритроцитів. Розпадаються вони в області селезінки.

Нерідко захворювання протікає в хронічній формі, іноді навіть станом глибокої анемії характерно безсимптомний перебіг. Дуже часто з`являється виражена жовтяниця, при цьому розміри селезінки і печінки значно збільшуються. Для захворювання характерні регулярні загострення і фази загасання.

Характерною ознакою є поява сечі чорного кольору. Залежно від виду анемії, вона може протікати в гострій або в хронічній формі. При холодової гемагглютіновой анемії симптоми дещо інші: починають синіти і біліти пальці на руках і ногах, це призводить до порушення периферичного кровообігу, розвивається тромбоз.

Для того щоб визначити розвиток захворювання, лікар призначає тести і аналізи крові. Для аутоімунної анемії характерні макроцитоз і мікросфероцітоз, нерідко виявляються нормобласти. Показники ШОЕ значно збільшені. Якщо захворювання протікає в хронічній формі, то лейкоцити утворюються в межах норми. У період кризи лейкоцитоз може бути на високому рівні.

Повну ясність може внести тільки аналіз крові. Дуже часто захворювання протікає на тлі аутоімунної тромбоцитопенії. При цьому порушується і еритропоез, найчастіше він посилюється. У калі з`являється велика кількість білірубіну і стеркобилина. У тому випадку, якщо результат позитивний, треба виявити, до якого класу відносяться антитіла.
Характерною ознакою анемії даного типу є мікросфероз еритроцитів.

Як лікується гемолітична анемія

Для лікування даної анемії використовуються гормони, які відносяться до кортикостероїдів. У тому випадку, якщо терапія неефективна, призначається проведення операції на селезінці. Найчастіше її видаляють. Основними показаннями є:

• жовтяниця, яка триває тривалий час;
• часті появи нападів жовчнокам`яної хвороби;
• часті загострення.

Єдиним способом вирішити ці проблеми є спленектомія.

На сьогоднішній день цей спосіб є найбільш ефективним і застосовується при лікуванні анемії, яка передається у спадок, або набутою. Однак при ензімопеніческой формі втручання не результативно або малоефективно. Захворювання слід лікувати, і підходити до цього цілком серйозно.

Найчастіше захворювання ускладнюється інфарктами і периспленіту, які є найбільш поширеним проявом. Нерідко вони ускладнюються станом слабкості і появою анемічності. Характерними проявами є трофічні виразки в області гомілки.

Лікування трофічних виразок звичайними способами не приносить ніякого результату. Їх утворення відбувається на тлі підвищеного гемолізу. Після проведення операції загоєння виразок відбувається швидко. У легкій формі захворювання проявляється тільки незначними косметичними дефектами. Якщо анемія протікає у важкій формі, то це може привести до інвалідності.