Вегетуюча пухирчатка

Вегетуюча пухирчатка - одна з клінічних форм пухирчатки, що характеризується утворенням дрібних розростань (вегетацій) на дні ерозії після розтину міхура. До особливостей захворювання відноситься розташування процесу в шкірних складках і в області природних отворів організму. Вегетуюча пухирчатка є аутоімунним захворюванням, при якому через порушення в імунній системі відбувається вироблення антитіл на власні клітини епідермісу.

Симптоми вегетирующей пухирчатки

Захворювання починається з раптової появи на слизовій рота бульбашок з серозно-геморагічної рідиною. Одночасно з висипаннями в порожнині рота або через деякий час після них бульбашки з`являються в складках шкіри (між сідницями, у пахвових западинах, в пахових складках, під молочними залозами, за вухами), навколо пупка і у природних отворів в місцях переходу слизової оболонки в шкіру .

Бульбашки при вегетуючій пузирчатке мають в`ялу оболонку і досить швидко розкриваються з утворенням ерозій. На дні ерозій характерно освіту яскраво-червоних папілломатозних розростань, що з`являються через 4-7 днів після розтину міхура. Ерозії збільшуються в розмірах і можуть зливатися, утворюючи вогнище розміром 1015 см в діаметрі. Їх виділення має смердючий гнильний запах. Ерозії супроводжуються больовим синдромом і почуттям печіння, вираженими до такої міри, що хворий не може активно рухатися.

Подальший розвиток процесу при вегетуючій пухирчатці призводить до сильної кахексії хворого. При ефективності проведеного лікування відбувається сплощення вегетаций, підсушування і загоєння ерозій з утворенням пігментних плям.

Діагностика вегетирующей пухирчатки

Діагноз можна поставити на підставі клінічних симптомів і характерної локалізації процесу. Специфічний для пухирчатки симптом Нікольського (відшарування епідермісу при легкому механічному впливі на шкіру) при вегетуючій пухирчатці спостерігається тільки поблизу осередку ураження. Лише при генералізації захворювання в термінальній стадії він, як при вульгарною пухирчатці, виявляється і на здорових ділянках шкіри.

Мікроскопічне дослідження мазків-відбитків, взятих з поверхні ерозій, виявляє наявність акантолітіческіх клітин. Однак вони не є строго специфічними для пухирчатки, оскільки виявляються також при вітряної віспи, герпесі та інших захворюваннях.

Гістологічне дослідження при вегетуючій пухирчатці виявляє наявність всередині епідермісу порожнин і горизонтальних тріщин. Імунологічні дослідження гістологічного матеріалу дозволяють підтвердити аутоімунний характер захворювання. Це реакція прямої імунофлуоресценції (РІФ), що виявляє скупчення IgG в просторах між клітинами епідермісу, і реакція непрямої імунофлуоресценції, що виявляє високий титр аутоантитіл до міжклітинних з`єднань - десмосоми.

Лікування вегетирующей пухирчатки

Лікування проводять кортикостероїдами: преднізолон, метипред, дексаметазон, полькортолон і ін. Терапію вегетирующей пухирчатки починають з високих доз. При настанні ефекту від лікування дозу можна знижувати, проте повна відмова від глюкокортикоїдів призводить до відновлення захворювання. Тому терапію проводять навіть на тлі виникають від неї ускладнень.

Якщо вегетуюча пухирчатка має важкий перебіг, то в її лікуванні застосовують цитостатичні препарати: азатіоприн, метотрексат або циклофосфамід.

Прогноз вегетирующей пухирчатки

Прогноз, як і при будь-якій формі пухирчатки, несприятливий. Пацієнти гинуть від кахексії при генералізації процесу і від вторинних інфекційних ускладнень з розвитком сепсису. Тривала терапія кортикостероїдами підвищує ймовірність інфікування та призводить до виникнення ендокринної патології, шлунково-кишкових захворювань, судинних і неврологічних порушень.