Синдром стівенса - джонсона

Дані про синдром Стівенса-Джонсона були опубліковані в 1922 році. Згодом синдром отримав назву на честь вперше описали його авторів. Захворювання є важко протікає варіантом багатоформна еритема і має другу назву - “злоякісна ексудативна еритема”. Разом з синдромом Лайєлла, пузирчаткой, бульозним варіантом ВКВ, алергічних контактним дерматитом, хворобою Хейлі-Хейлі і ін. дерматологія відносить синдром Стівенса-Джонсона до бульозним дерматитів, загальним клінічним симптомом яких є утворення пухирів на шкірі і слизових.

Синдром Стівенса-Джонсона спостерігається в будь-якому віці, найбільш часто у осіб 20-40 років і вкрай рідко в перші 3 роки життя дитини. За різними даними поширеність синдрому на 1 млн. Населення становить від 0,4 до 6 випадків на рік. Більшість авторів зазначає вищу захворюваність серед чоловіків.

Причини синдрому Стівенса-Джонсона

Розвиток синдрому Стівенса-Джонсона обумовлено алергічною реакцією негайного типу. Виділяють 4 групи факторів, які можуть спровокувати початок захворювання: інфекційні агенти, лікарські препарати, злоякісні захворювання і не встановлені причини.

У дитячому віці синдром Стівенса-Джонсона частіше виникає на тлі вірусних захворювань: простого герпесу, вірусного гепатиту, аденовірусної інфекції, кору, грипу, вітряної віспи, епідемічного паротиту. Провокуючим фактором можуть бути бактеріальні (сальмонельоз, туберкульоз, иерсиниоз, гонорея, мікоплазмоз, туляремія, бруцельоз) І грибкові (кокцидіомікоз, гістоплазмоз, трихофития) Інфекції.

У дорослих синдром Стівенса-Джонсона, як правило, пов`язана з запровадженням медикаментів або злоякісним процесом. З медикаментозних препаратів роль причинного фактора в першу чергу відводиться антибіотиків, нестероїдних протизапальних, регуляторам ЦНС і сульфаніламідів. Провідну роль серед онкологічних захворювань у розвитку синдрому Стівенса-Джонсона грають лімфоми і карциноми. Якщо конкретний етіологічний фактор захворювання встановити не вдається, то говорять про ідеопатіческая синдромі Стівенса-Джонсона.

Симптоми синдрому Стівенса-Джонсона

Синдром Стівенса-Джонсона характеризується гострим початком зі стрімким розвитком симптоматики. На початку відзначається нездужання, підвищення температури до 40 ° С, головний біль, тахікардія, артралгії і болю в м`язах. Пацієнта може турбувати біль у горлі, кашель, діарея і блювота. Вже через кілька годин (максимально через добу) на слизовій рота спостерігається поява досить великих бульбашок. Після їх розкриття на слизовій утворюються великі дефекти, покриті біло-сірими або жовтуватими плівками і корками з запеченої крові. У патологічний процес втягується червона облямівка губ. Через важке ураження слизової при синдромі Стівенса-Джонсона пацієнти не можуть їсти і навіть пити.

Поразка очей на початку протікає по типу алергічного кон`юнктивіту, але часто ускладнюється вторинним інфікуванням з розвитком гнійного запалення. Для синдрому Стівенса-Джонсона типово освіту на кон`юнктиві і рогівці ерозивновиразкових елементів невеликої величини. Можливе ураження райдужної оболонки, розвиток блефарити, иридоциклита, кератиту.

Поразка слизової органів сечостатевої системи спостерігається в половині випадків синдрому Стівенса-Джонсона. Воно відбувається у вигляді уретриту, баланопостіта, вульвита, вагинита. Рубцювання ерозій і виразок слизової може призводити до утворення стриктури уретри.

Поразка шкіри представлено великою кількістю округлих піднімаються елементів, що нагадують пухирі. Вони мають багрову забарвлення і досягають в розмірі 3-5 см. Особливістю елементів шкірної висипки при синдромі Стівенса-Джонсона є поява в їх центрі серозних або кров`яних бульбашок. Розтин бульбашок призводить до утворення яскраво-червоних дефектів, що покриваються корками. Улюблена локалізація висипу - шкіра тулуба і промежини.

Період появи нових висипань синдрому Стівенса-Джонсона триває приблизно 2-3 тижні, загоєння виразок відбувається протягом 1,5 місяців. Захворювання може ускладнитися кровотечею з сечового міхура, пневмонією, бронхиолитом, колітом, гострою нирковою недостатністю, вторинною бактеріальною інфекцією, втратою зору. В результаті розвилися ускладнень гине близько 10% хворих з синдромом Стівенса-Джонсона.

Діагностика синдрому Стівенса-Джонсона

Діагностувати синдром Стівенса-Джонсона дерматолог може на підставі характерних симптомів, що виявляються при ретельному дерматологічному огляді. Опитування пацієнта дозволяє визначити причинний фактор, що викликав розвиток захворювання. Підтвердити діагноз синдрому Стівенса-Джонсона допомагає біопсія шкіри. При гістологічному дослідженні спостерігається некроз епідермальних клітин, периваскулярная інфільтрація лімфоцитами, субепідермальной утворення пухирів.

У клінічному аналізі крові визначаються неспецифічні ознаки запалення, коагулограма виявляє порушення згортання, а біохімічний аналіз крові - знижений вміст білків. Найціннішим в плані діагностики синдрому Стівенса-Джонсона є імунологічне дослідження крові, яке виявляє значне підвищення Т-лімфоцитів і специфічних антитіл.

Діагностика ускладнень синдрому Стівенса-Джонсона може зажадати проведення бакпосева виділень ерозій, копрограми, біохімічного аналізу сечі, проби Зимницьким, УЗД і КТ нирок, УЗД сечового міхура, рентгенографії легень тощо. При необхідності пацієнта консультують вузькі фахівці: окуліст, уролог, нефролог, пульмонолог .

Диференціювати синдром Стівенса-Джонсона необхідно з дерматитами, для яких характерне утворення бульбашок: алергічних та простим контактним дерматитом, актініческім дерматитом, герпетиформним дерматитом Дюринга, різними формами пухирчатки (істинної, вульгарною, вегетирующей, листоподібною), Синдромом Лайєлла та ін.

Лікування синдрому Стівенса-Джонсона

Терапія синдрому Стівенса-Джонсона проводиться високими дозами глюкокортикоїдних гормонів. У зв`язку з поразкою слизової рота введення препаратів часто доводиться здійснювати ін`єкційним способом. Поступове зниження дози починають тільки після стихання симптомів захворювання і поліпшення загального стану хворого.

Для очищення крові від утворюються при синдромі Стівенса-Джонсона імунних комплексів застосовуються методу екстракорпоральної гемокоррекціі: каскадний фільтрація плазми, мембранний плазмаферез, гемосорбція і іммуносорбція. Проводиться переливання людської плазми і білкових розчинів. Важливе значення має введення в організм пацієнта достатньої кількості рідини і підтримання нормального добовогодіурезу. В якості додаткової терапії застосовуються препарати кальцію і калію. Профілактика і лікування вторинної інфекції проводиться за допомогою місцевих та системних антибактеріальних препаратів.