Саркома капоші

Саркома Капоші отримала свою назву на ім`я угорського дерматолога, вперше описав захворювання в 1872 році. Поширеність саркоми Капоші не так велика, але серед хворих ВІЛ вона досягає 40-60%. У цих пацієнтів саркома Капоші є найбільш часто зустрічається злоякісною пухлиною. За даними проведених в дерматології клінічних досліджень у чоловіків саркома Капоші діагностується приблизно в 8 разів частіше, ніж у жінок.

До груп ризику, в яких розвиток саркоми Капоші найбільш ймовірно, відносяться: інфіковані ВІЛ чоловіки, чоловіки середземноморського походження в літньому віці, народності Центральної Африки, реципієнти пересаджених органів або пацієнти, які тривалий час отримують імуносупресивну терапію.

Причини саркоми Капоші

Медицині поки невідомі точні причини розвитку саркоми Капоші і її патогенез. Захворювання нерідко виникає на тлі інших злоякісних процесів: грибовидного микоза, хвороби Ходжкіна, лімфосаркоми, мієломної хвороби. Дослідження останніх років підтверджують зв`язок захворювання з присутністю в організмі специфічних антитіл, що утворюються при інфікованості вірусом герпесу 8 типу. Зараження вірусом може відбутися статевим шляхом, через кров або слину.

На сьогоднішній день вченим вдалося виділити цитокіни, які надають стимулюючу дію на клітинні структури саркоми Капоші. До них відносять: 3FGF - фактор росту фібробластів, IL-6 - інтерлейкін 6, TGFp - трансформуючий фактор росту. У виникненні пухлини у хворих на СНІД велике значення надають онкостатіну.

Саркома Капоші є не зовсім звичайної злоякісною пухлиною. Слабка мітотична активність, залежність процесу від імунного статусу пацієнта, мультіцентріческого розвиток, можливість зворотного розвитку вогнищ пухлини, відсутність клітинної атипії і гістологічне виявлення ознак запалення підтверджують припущення про те, що на початку свого виникнення саркома Капоші швидше являє собою реактивний процес, ніж справжню саркому.

Симптоми саркоми Капоші

Найбільш часто захворювання починається з появи на шкірі фіолетово-синіх плям, які інфільтруються з утворенням округлих дисків або вузлів. В окремих випадках саркома Капоші починається з виникнення на шкірі папул, що має схожість з висипаннями червоного плоского позбавляючи. Вузли поступово зростають, досягаючи величини лісового або волоського горіха. Вони мають щільно-еластичну консистенцію і лущиться поверхню, часто пронизану судинними зірочками. Вузли завдають пацієнтові біль, що підсилюється при тиску на них. Згодом при саркомі Капоші можливо мимовільне розсмоктування вузлів з утворенням рубців у вигляді вдавлених гіперпігментацій.

Виділяють 4 клінічних варіанти саркоми Капоші: класичний, епідемічний, ендемічний і імунно-супресивний.

Класична саркома Капоші поширена в Росії, Україні, Білорусії і країнах Центральної Європи. Її типова локалізація - шкіра бічній поверхні гомілок, стоп і кистей. Характерна чітка очерченность і симетричність пухлинних вогнищ, відсутність суб`єктивної симптоматики (лише в деяких випадках пацієнти відзначають печіння або свербіж). Дана форма саркоми вкрай рідко протікає з ураженням слизових. Протягом класичної саркоми Капоші виділяють 3 клінічний стадії: плямисту, папулезную і пухлинну.

Плямиста стадія - самий початок захворювання. Представлена червоно-синюшного або червоно-бурими плямами нерівної форми, розмір яких не перевищує 0,5 см. Плями мають гладку поверхню.

Папулезная стадія саркоми Капоші має вигляд множинних елементів, які виступають над рівнем шкіри у вигляді сфер або півсфер. Вони щільні, еластичні, діаметр коливається від 0,2 до 1 см. Зливаючись між собою, елементи можуть утворювати напівкулевидні або сплощені бляшки з шорсткою або гладкою поверхнею. Але частіше окремі елементи саркоми Капоші цієї стадії залишаються ізольованими.

Пухлинна стадія характеризується утворенням пухлинних вузлів діаметром від 1 до 5 см. Вузли, як і елементи плямистої стадії, мають синюшно-червоний або червонувато-бурий відтінок. Вони зливаються один з одним і виразкуються.

Епідемічна саркома Капоші асоційована зі СНІДом і є одним з характерних симптомів цього захворювання. Типовий молодий вік хворих (до 37 років), яскравість елементів, що висипали і незвичайне розташування пухлин: слизові, кінчик носа, верхні кінцівки і тверде небо. При цій формі саркоми Капоші відбувається швидке залучення в процес лімфатичних вузлів і внутрішніх органів.

Ендемічна саркома Капоші зустрічається, як правило, в Центральній Африці. Захворювання розвивається в дитячому віці, частіше на першому році життя. Характеризується ураженням внутрішніх органів і лімфатичних вузлів, зміни шкіри мінімальні і рідкісні.

Імунно-супрессивная саркома Капоші протікає хронічно і найбільш доброякісно, як правило, без залучення внутрішніх органів. Виникає на тлі проведеного иммунносупрессивного лікування у пацієнтів, які перенесли пересадку органів. При скасування пригнічують імунітет препаратів часто відбувається регрес симптомів захворювання.

Перебіг саркоми Капоші може бути гострим, підгострим і хронічним. При гострому розвитку захворювання відбувається швидка генералізація злоякісного процесу з розвитком інтоксикації і кахексії. Пацієнти гинуть в період від 2-х місяців до 2-х років від початку захворювання. Подострая форма без проведення лікування може тривати 2-3 роки. Повільний розвиток пухлинного процесу при хронічній формі саркоми Капоші призводить до її більш тривалого перебігу (8-10 і більше років).

До ускладнень саркоми Капоші відносяться деформація і обмеження рухів в уражених кінцівках, кровотечі з розпадаються пухлин, лімфостаз з розвитком лімфедеми при здавленні пухлиною лімфатичних судин і ін. Виразка пухлинних вузлів небезпечно можливістю інфікування, що на тлі імунодефіциту призводить до швидкого розвитку сепсису і може стати причиною летального результату.

Діагностика саркоми Капоші

Діагностика саркоми Капоші заснована на її типових клінічних проявах і даних біопсії утворень. Гістологічне дослідження виявляє в дермі множинні новоутворені судини і проліферацію веретеноподібних клітин - молодих фібробластів. Наявність гемосидерина і екстравазатов (геморагічних ексудатів) дозволяє відрізнити саркому Капоші від фібросаркоми.

Пацієнтам проводять іммуннологіческіе дослідження крові і аналіз на ВІЛ. Для виявлення уражень внутрішніх органів при саркомі Капоші застосовують УЗД черевної порожнини та серця, гастроскопію, рентгенографію легень, сцинтиграфію скелета, КТ нирок, МРТ наднирників і т. П.

Необхідна диференціальна діагностика саркоми Капоші з червоним плоским лишаєм, саркоїдоз, гемосидерозом, грибоподібним мікозом, високодиференційований ангіосаркома, мікровенулярной гемангіомою і ін.

Лікування саркоми Капоші

Важливим моментом в лікуванні саркоми Капоші є терапія основного захворювання для підвищення імунного статусу організму. Системне лікування саркоми Капоші зазвичай призначається пацієнтам із сприятливим імунологічним фоном при безсимптомному перебігу хвороби. Воно складається інтенсивної поліхіміотерапії. Ризик застосування подібної терапії у пацієнтів з імунодефіцитом пов`язаний з токсичним впливом препаратів на кістковий мозок, особливо в поєднанні з медикаментами для лікування ВІЛ-інфекції. На 1 і 2 стадії саркоми Капоші найбільш оптимальною вважається монотерапія проспідином, який відрізняється відсутністю гнітючої дії на імунну систему і кровотворення. У лікуванні класичної та епідемічної форми саркоми Капоші успішно застосовуються інтерферони: -2a, -2b і. Вони перешкоджають проліферації фібробластів і здатні ініціювати апоптоз пухлинних клітин.

Місцеве лікування саркоми Капоші включає кріотерапію, ін`єкції хіміотерапевтичних препаратів та інтерферону в пухлину, аплікації дінітрохлорбензола і мазі проспідину, ін. Методи. При наявність хворобливих і великих вогнищ ураження, а також для кращого косметичного ефекту проводиться локальне опромінення.

Прогноз саркоми Капоші

Прогноз захворювання при саркомі Капоші залежить від характеру його перебігу і тісно пов`язаний зі станом імунної системи пацієнта. При більш високих показниках імунітету прояви захворювання можуть носити зворотний характер, системне лікування дає хороший ефект і дозволяє домогтися ремісії у 50-70% хворих. Так у хворих на саркому Капоші з показником лімфоцитів CD4 більше 400 мкл-1 частота ремісій на тлі імунної терапії перевищує 45%, а при CD4 менше 200 мкл-1 домогтися ремісії вдається лише 7% пацієнтів.