Синдром лайєлла

Синдром Лайєлла належить до групи бульозних дерматитів. Своє основне назву він отримав на честь лікаря Лайєлла, який в 1956 році вперше описав синдром як важку форму токсикодермії. Клінічна картина синдрому Лайєлла подібна до опіком шкіри II ступеня, в зв`язку з чим захворювання називають опіковим шкірним синдромом. Ще одна поширена назва синдрому - злоякісна пухирчатка - обумовлено утворенням на шкірі міхурів, подібних елементів пухирчатки. 

Синдром Лайєлла зустрічається в 0,3% випадків медикаментозних алергій. Після анафілактичного шоку він є найважчою алергічною реакцією. Найчастіше синдром Лайєлла спостерігається у людей молодого віку і дітей. Симптоми захворювання можуть проявитися через пару годин або протягом тижня після введення медикаменту. За різними даними смертність при синдромі Лайєлла становить від 30% до 70%.

Причини синдрому Лайєлла

Залежно від причини розвитку синдрому Лайєлла сучасна дерматологія виділяє 4 варіанти захворювання. Перший являє собою алергічну реакцію на інфекційний процес і найчастіше обумовлений золотистим стафілококом II групи. Як правило, він розвивається у дітей і відрізняється найбільш важким перебігом.

Другий - синдром Лайєлла, який спостерігається в зв`язку з застосуванням лікарських препаратів (сульфаніламідів, антибіотиків, протисудомних ліків, ацетилсаліцилової кислоти, знеболюючих, протизапальних і протитуберкульозних засобів). Найбільш часто розвиток синдрому обумовлено одночасним прийомом декількох препаратів, одним з яких був сульфаніламід. В останні роки описані випадки розвитку синдрому Лайєлла на застосування біологічно активних добавок, вітамінів, контрастних речовин для проведення рентгенографії та ін.

Третій варіант синдрому Лайєлла складають ідеопатіческая випадки захворювання, причина виникнення яких залишається нез`ясованою. Четвертий - синдром Лайєлла, викликаний комбінованими причинами: інфекційні та лікарськими, розвивається на тлі терапії інфекційного захворювання.

Механізм розвитку синдрому Лайєлла

Велика роль у розвитку синдрому Лайєлла відводиться генетично обумовленої схильності організму до різних алергічних реакцій. В анамнезі багатьох пацієнтів є вказівки на алергічні захворювання: алергічний риніт, поліноз, алергічний контактний дерматит, екзему, бронхіальну астму і ін. У таких осіб через порушення механізмів знешкодження токсичних продуктів обміну речовин відбувається з`єднання введеного в організм лікарської речовини з білком, який міститься в клітинах епідермісу. Це знову утворене речовина і є антигеном при синдромі Лайєлла. Таким чином, імунна відповідь організму спрямований не тільки на введене ліки, але і на шкіру хворого. Процес нагадує реакцію відторгнення трансплантата, в якій за трансплантат імунна система приймає власну шкіру пацієнта.

В основі синдрому Лайєлла лежить феномен Шварцмана-Санарелли - імунологічна реакція, що призводить до порушення регуляції розпаду білкових речовин і накопиченню продуктів цього розпаду в організмі. В результаті відбувається токсичне ураження органів і систем. Це порушує роботу знешкоджуючих і виводять токсини органів, що посилює інтоксикацію, призводить до виражених змін водно-сольового і електролітного балансу в організмі. Дані процеси призводять до швидкого погіршення стану пацієнта при синдромі Лайєлла і можуть стати причиною летального результату.

Симптоми синдрому Лайєлла

Синдром Лайєлла починається з раптового і безпричинного підвищення температури тіла до 39-40 ° С. За кілька годин на шкірі тулуба, кінцівок, обличчя, слизової оболонки ротової порожнини і геніталій з`являються злегка набряклі і хворобливі еритематозні плями різного розміру. Вони можуть частково зливатися.

Через деякий час (в середньому 12 годин) на ділянках зовні здорової шкіри починає відбуватися відшаровування епідермісу. При цьому утворюються тонкостінні мляві бульбашки неправильної форми, величина яких варіює від розмірів лісового горіха до 10-15 см в діаметрі. Після розтину бульбашок залишаються великі ерозії, по периферії вони покриті обривками покришок пухирів. Ерозії оточені набряку і гиперемировано шкірою. Вони виділяють рясний серозно-кров`янистий ексудат, що є причиною швидкого зневоднення пацієнта.

При синдромі Лайєлла відзначається характерний для пухирчатки симптом Нікольського - відшаровування епідермісу у відповідь на незначне поверхневе вплив на шкіру. У зв`язку з відшаруванням епідермісу, на тих ділянках шкірного покриву, які зазнали здавлення, тертю або мацерації, ерозії формуються відразу, без утворення міхурів.

Досить швидко вся шкіра пацієнта з синдромом Лайєлла стає червоною і різко хворобливою при доторканні, її зовнішній вигляд нагадує опік окропом II-III ступеня. Спостерігається характерний симптом "самочинного білизни", Коли шкіра при дотику до неї легко зсувається і зморщується. В окремих випадках синдрому Лайєлла його основні прояви супроводжуються появою дрібної петехиальной висипу по всьому тілу хворого. У дітей захворювання зазвичай починається з симптомів кон`юнктивіту і поєднується з інфекційним ураженням шкіри стафілококової флорою.

Поразка слизових при синдромі Лайєлла проявляється утворенням на них хворобливих поверхневих дефектів, що кровоточать навіть при незначному травмуванні. Процес може зачіпати не тільки рот і губи, а й слизову оболонку очей, глотки, гортані, трахеї, бронхів, сечового міхура і уретри, шлунка і кишечника.

Загальний стан пацієнтів з синдромом Лайєлла прогресивно погіршується і за короткий період часу стає вкрай важким. Болісна спрага, зниження потовиділення і продукції слини є ознаками зневоднення організму. Пацієнти скаржаться на виражений головний біль, втрачають орієнтацію, стають сонливими. спостерігається випадання волосся і нігтів. Зневоднення призводить до згущення крові і порушення кровопостачання внутрішніх органів. Поряд з токсичним ураженням організму це призводить до порушення роботи печінки, серця, легенів і нирок. Розвивається анурія і гостра ниркова недостатність. Можливо приєднання вторинної інфекції.

Діагностика синдрому Лайєлла

Клінічний аналіз крові при синдромі Лайєлла вказує на запальний процес. Спостерігається підвищення ШОЕ, лейкоцитоз з появою незрілих форм. Зниження або повна відсутність еозинофілів в аналізі крові є діагностичною ознакою, що дозволяє відрізнити синдром Лайєлла від інших алергічних станів. Дані коагулограми вказують на підвищену згортання крові. Аналіз сечі і біохімічний аналіз крові дозволяють виявити порушення, що відбуваються з боку нирок, і здійснювати моніторинг стану організму в процесі лікування.

Важливим завданням є визначення медикаменту, який привів до розвитку синдрому Лайєлла, адже його повторне застосування в процесі лікування може бути згубним для пацієнта. Виявити провокує речовина допомагає проведення імунологічних тестів. На провокуючий препарат вказує швидке розмноження імунних клітин, що виникає у відповідь на його введення в зразок крові пацієнта.

Біопсія і гістологічне вивчення зразка шкіри хворого синдромом Лайєлла виявляє повну загибель клітин поверхневого шару епідермісу. У більш глибоких шарах спостерігається утворення великих бульбашок, набряклість і скупчення імунних клітин з найбільшою концентрацією в області шкірних судин.

Синдром Лайєлла диференціюють з іншими гострими дерматитами, супроводжуються утворенням пухирів: актініческім дерматитом, пузирчаткой, контактним дерматитом, синдромом Стівенса-Джонсона, бульозним епідермолізом, герпетиформним дерматитом Дюринга, простим герпесом.

Лікування синдрому Лайєлла

Лікування пацієнтів з синдромом Лайєлла проводиться в реанімаційному відділенні і включає цілий комплекс невідкладних заходів. При цьому, з огляду на токсико-алергічний характер захворювання, застосування лікарських препаратів повинно проводитися із суворим урахуванням показань і протипоказань.

Терапія синдрому Лайєлла здійснюється ін`єкційним введенням великих доз кортикостероїдів (преднізолон). При поліпшенні пацієнт переводиться на прийом препарату в таблетованій формі з поступовим зниженням його дози. Застосування методів екстракорпоральної гемокоррекціі (плазмаферез, гемосорбція) дозволяє виробляти очищення крові від утворюються при синдромі Лайєлла токсичних речовин. Постійна інфузійна терапія (фіз. Розчин, гемодез, реополіглюкін) спрямована на боротьбу із зневодненням і нормалізацію водно-сольового балансу. Вона проводиться при суворому контролі обсягу виділеної пацієнтом сечі.

У комплексній терапії синдрому Лайєлла застосовують медикаменти, які підтримують працездатність нирок і печінки-інгібітори ферментів, які беруть участь в руйнуванні тканин-мінеральні речовини (калій, кальцій і магній) - препарати, що знижують свертиваемость- сечогінні засоби-антибіотики широкого спектру.

Місцеве лікування синдрому Лайєлла включає застосування аерозолів з кортикостероїдами, волого-висихаючих пов`язок, антибактеріальних примочок. Вона проводиться відповідно до принципів обробки опіків. Для профілактики інфікування при синдромі Лайєлла необхідно кілька разів на добу проводити зміну натільної білизни на стерильне, здійснювати обробку не тільки шкіри, але і слизових. З огляду на виражену болючість, місцева терапія повинна проводитися при відповідному знеболюванні. При необхідності проведення перев`язок здійснюється під наркозом.

Прогноз при синдромі Лайєлла

Прогноз захворювання визначається характером його перебігу. У зв`язку з цим виділяють 3 варіанти перебігу синдрому Лайєлла: блискавичне з летальним результатом, гостре з можливим летальним результатом при приєднанні інфекційного процесу і сприятливе, зазвичай дозволяється через 7-10 днів. Раніше початок лікувальних заходів і їх ретельне проведення покращують прогноз захворювання.