Тетрада фалло

Тетрада Фалло - складний вроджений порок серця "синього" типу, морфологічну основу якого складають чотири ознаки: обструкція вихідного відділу правого шлуночка, великий ДМШП, гіпертрофія правого шлуночка і зміщення аорти. У кардіології тетрада Фалло зустрічається в 7-10% випадків серед всіх вроджених вад серця і становить половину всіх вад Цианотична типу. Детальна анатомічна характеристика пороку, як самостійної нозологічної форми, вперше була дана французьким лікарем-патологоанатомом Е.L.A. Fallot в 1888 р, на ім`я якого згодом він і був названий.

За структурою дефекту до тетраде Фалло найбільш близькі тріада Фалло (стеноз отвору легеневої артерії, дефект міжпередсердної перегородки і гіпертрофія правого шлуночка) і пентада Фалло (тетрада Фалло і ДМПП). Тетрада Фалло може поєднуватися з іншими аномаліями серця і судин: праворасположенного дугою аорти, аномаліями вінцевих артерій, стенозом гілок легеневої артерії, відкритою артеріальною протокою, повною формою відкритого атріовентрикулярного каналу, додаткової лівосторонньої верхньої порожнистої веною, частковим аномальним дренажем легеневих вен.

Причини тетради Фалло

Тетрада Фалло формується внаслідок порушення процесу кардіогенезу на 2-8 тижнів. ембріонального розвитку. До розвитку пороку можуть призводити перенесені вагітною на ранніх термінах гестації інфекційні захворювання (кір, скарлатина, краснуха) - прийом лікарських засобів (снодійних, седативних, гормональних та ін.), Наркотиків або алкоголя- вплив шкідливих виробничих факторів. У формуванні ВПС простежується вплив спадковості.

Тетрада Фалло нерідко зустрічається у дітей з синдромом Корнелії де Ланге (амстердамської карликовостью), що включає олігофренію і множинні аномалії розвитку ("особа клоуна", атрезію хоан, деформацію вушних раковин, готичне небо, косоокість, міопію, астигматизм, атрофію зорових нервів, гіпертрихоз, деформацію грудини і хребта, синдактилії стоп, зменшення кількості пальців, пороки розвитку внутрішніх органів і т. д.).

Пусковим механізмом тетради Фалло служить неправильна ротація (проти годинникової стрілки) артеріального конуса, внаслідок чого відбувається зміщення клапана аорти правіше відносного легеневого. При цьому аорта розташовується над міжшлуночкової перегородкою ("аорта-вершник"). Неправильне положення аорти обумовлює зміщення легеневого стовбура, який кілька подовжується і звужується. Ротація артеріального конуса перешкоджає з`єднанню його власної перегородки з міжшлуночкової перегородкою, що обумовлює утворення ДМШП і подальше розширення правого шлуночка.

Класифікація тетради Фалло

З урахуванням характеру обструкції вивідного тракту правого шлуночка анатомічні варіанти тетради Фалло представлені чотирма типами: ембріологічним, гіпертрофічним, тубулярним і багатокомпонентним.

I тип тетради Фалло - ембріологічний. Обструкція обумовлена зміщенням конусної перегородки кпереди і вліво або (і) її низьким розташуванням. Зона максимального стенозу відповідає рівню розмежувальної м`язового кільця. Фіброзне кільце легеневого клапана практично не змінено або помірно гіпоплазіровано.

II тип тетради Фалло - гіпертрофічний. В основі обструкції лежить зсув конусної перегородки кпереди і вліво або (і) її низьке розташування, а також виражені гіпертрофічні зміни її проксимального сегмента. Зона максимального стенозу відповідає рівню отвори вихідного відділу правого шлуночка і розмежувальної м`язового кільця.

III тип тетради Фалло - тубулярний. Обструкція викликана нерівномірним розподілом загального артеріального стовбура, в результаті чого легеневий конус виявляється різко гипоплазирована, звуженим і укороченим. При даному типі тетради Фалло може мати місце гіпоплазія фіброзного кільця або клапанний стеноз легеневого стовбура.

IV тип тетради Фалло - багатокомпонентний. Причина обструкції - значне подовження конусної перегородки або високе відходження перегородкові-крайової трабекули модераторного тяжа.

У зв`язку з особливостями гемодинаміки розрізняють три клініко-анатомічних форми тетради Фалло: 1) з атрезією гирла легеневої артеріі- 2) цианотичная форма зі стенозом гирла різної степені 3) аціанотічная форма.

Особливості гемодинаміки при тетраде Фалло

Ступінь гемодинамічних порушень при тетраде Фалло визначається виразністю обструкції вивідного відділу правого шлуночка і наявністю дефекту в міжшлуночкової перегородки.

Наявність значної стенозу легеневої артерії і септального дефекту великих розмірів обумовлює переважне надходження крові з обох шлуночків в аорту і менше - в легеневу артерію, що супроводжується артеріальною гипоксемией. Зважаючи на велику дефекту перегородки тиск в обох шлуночках стає рівним. При крайній формі тетради Фалло, пов`язаної з атрезією гирла легеневої артерії, в мале коло кровообігу кров потрапляє з аорти через відкритий артеріальна протока або через колатералі.

При помірній обструкції загальний периферичний опір вище, ніж опір стенозированного вивідного тракту, тому розвивається ліво-правий скид крові, що приводить до розвитку аціанотічной (блідою) форми тетради Фалло. Однак у міру прогресування стенозу виникає спочатку перехресний, а в подальшому - веноартеріальний (право-лівий) скидання крові, що означає трансформацію пороку з "білої" форми в "синю".

Симптоми тетради Фалло

Залежно від часу появи ціанозу виділяють п`ять клінічних форм і відповідно стільки ж періодів маніфестації тетради Фалло: ранню ціанотичний форму (поява ціанозу з перших місяців або першого року життя), класичну (поява ціанозу на другому-третьому році життя), важку (протікає з одишечно-ціанотичним нападами), пізню ціанотичний (поява ціанозу до 6-10 років) і аціанотічную (бліду) форму.

При важкій формі тетради Фалло ціаноз губ і шкірних покривів з`являється з 3-4 місяців і стає стабільно вираженим до 1 року. Синюшність посилюється при годуванні, плачі, напруженні, емоційному напруженні, фізичному навантаженні. Будь-яка фізична активність (ходьба, біг, рухлива гра) супроводжується наростанням задишки, появою слабкості, розвитком тахікардії, запамороченням. Характерне положення пацієнтів з тетрадой Фалло після навантаження - сидячи на корточках.

Вкрай важким проявом клінічної картини тетради Фалло служать одишечно-ціанотичні приступи, які зазвичай з`являються у віці 2-5 років. Приступ розвивається раптово, супроводжується занепокоєнням дитини, посиленням ціанозу і задишки, тахікардією, слабкістю, втратою свідомості. Можливий розвиток апное, гіпоксичної коми, судом з подальшими явищами гемипареза. Одишечно-ціанотичні приступи розвиваються внаслідок різкого спазму інфундибулярного відділу правого шлуночка, що призводить до вступу всього обсягу венозної крові через дефект в міжшлуночкової перегородки в аорту і посилення гіпоксії ЦНС.

Діти з Терадою Фалло можуть відставати у фізичному (гіпотрофія II-III ст.) І моторному развітіі- вони часто хворіють повторними ГРВІ, хронічний тонзиліт, гайморитом, рецидивирующими пневмоніями. У дорослих пацієнтів з тетрадой Фалло можливе приєднання туберкульозу легенів.

Діагностика тетради Фалло

При об`єктивному обстеженні пацієнтів з тетрадой Фалло звертає увагу блідість або синюшність шкірних покривів, потовщення пальцевих фаланг ("барабанні палички" і "вартові скла), вимушена поза, адінамія- рідше - деформація грудної клітини (Серцевий горб). Перкуторно виявляється незначне розширення меж серця в обидві сторони. Типовими аускультативно ознаками тетради Фалло служать грубий систолічний шум в II-III міжребер`ї зліва від грудини, ослаблення II тону над легеневою артерією і ін. Повна аускультативна картина пороку фіксується за допомогою фонокардіографії.

Рентгенографія органів грудної клітки виявляє помірну кардіомегалія, типову форму серця у вигляді черевичка, збіднення легеневого малюнка. ЕКГ-картина характеризується значним відхиленням ЕОС вправо, гіпертрофічна змінами міокарда правого шлуночка, неповної блокадою правої ніжки пучка Гіса.

За допомогою УЗД серця безпосередньо визначаються всі анатомічні компоненти тетради Фалло: ступінь легеневого стенозу, величина зміщення аорти, розмір ДМЖП і вираженість гіпертрофії правого шлуночка.

Зондування порожнин серця дозволяє виявити високий тиск в правому шлуночку, зниження насичення артеріальної крові киснем, проходження катетера з правого шлуночка в аорту. При проведенні аортографії і легеневої артериографии виявляється наявність колатерального кровотоку, ОАП, патології легеневої артерії. При необхідності виконується ліва вентрикулографія, селективна коронарографія, МСКТ і МРТ серця.

Диференціальний діагноз тетради Фалло проводиться з транспозицией магістральних судин, подвійним відходженням аорти та легеневої артерії від правого шлуночка, ОДНОШЛУНОЧКОВИМ серцем, двокамерним серцем.

Лікування тетради Фалло

Всі пацієнти з тетрадой Фалло підлягають хірургічному лікуванню. Медикаментозна терапія показана при розвитку одишечно-ціанотіческіх нападів: інгаляції зволоженого кисню, внутрішньовенне введення реополіглюкіну, натріюгідрокарбонату, глюкози, еуфіліну. У разі неефективності лікарської терапії необхідно негайне накладення аортолегочного анастомозу.

Спосіб оперативної корекції тетради Фалло залежить від тяжкості перебігу пороку, його анатомо-гемодинамічного варіанту, віку пацієнта. Новонародженим і дітям раннього віку з важкою формою тетради Фалло на першому етапі потрібно проведення паліативних операцій, які дозволили б знизити ступінь ризику ускладнень при подальшій радикальної корекції вади.

До паліативних (шунтувальним) типам операцій при тетраде Фалло відносяться: накладення підключичної-легеневого анастомозу Блелоку-Тауссіг, внутрішньоперикардіальний анастомозірованіе висхідної аорти і правої легеневої артерії, накладення центрального аорто-легеневого анастомозу за допомогою синтетичного або біологічного протеза, накладення анастомозу між низхідній аортою і лівої легеневою артерією і ін. Для зменшення гіпоксемії застосовуються операції відкритої інфундібулопластікі і балонної вальвулопластика.

Радикальна корекція тетради Фалло передбачає проведення пластики ДМШП і усунення обструкції вихідного відділу правого шлуночка. Зазвичай вона проводиться у віці від півроку до 3-х років.

Специфічними ускладненнями операцій, що виконуються при тетраде Фалло, можуть бути тромбоз анастомозу, гостра серцева недостатність, легенева гіпертензія, аневризма правого шлуночка, АВ-блокада, аритмії, інфекційний ендокардит.

Прогноз тетради Фалло

Природний перебіг пороку в значній мірі залежить від ступеня легеневого стенозу. Чверть дітей з важкою формою тетради Фалло гине в перший рік життя, з них половина - в період новонародженості. Без операції середня тривалість життя -12 років, менше 5% хворих доживають до 40-річчя. Причиною загибелі хворих з тетрадой Фалло найчастіше стає тромбоз судин головного мозку (ішемічний інсульт) або абсцес мозку.

Віддалені результати радикальної корекції тетради Фалло хороші: пацієнти працездатні і соціально активні, задовільно переносять фізичні навантаження. Однак чим в більш пізньому віці виконана радикальна операція, тим гірше її віддалені результати.

Всі пацієнти з тетрадой Фалло потребують спостереження кардіолога і кардіохірурга, антибіотикопрофілактики ендокардиту перед проведенням стоматологічних або хірургічних процедур, потенційно небезпечних щодо розвитку бактеріємії.