Міксома

Міксома - первинне новоутворення з внутрішньопередсердну або внутрішньошлуночкових зростанням. сердь доброякісних пухлин серця у дорослих міксоми зустрічаються в 50% випадків, у дітей - в 15% випадків. У 75% спостережень міксома локалізується в лівому передсерді, в 20% - в правом- у незначної частини пацієнтів пухлина вражає шлуночки серця або клапанний апарат. Переважний вік хворих становить від 40 до 60 років-статистично частіше пухлина виявляється у жінок.

Міксома - сполучнотканинна пухлина, яка містить велику кількість слизу. Крім серця, міксоми можуть виявлятися в міжм`язової клітковині, на кінцівках, в області апоневрозов і фасцій- рідше вражають сечовий міхур і нервові стовбури.

Причини розвитку міксоми серця

Питання про етіологію міксоми до кінця неясний. Приблизно в 7-10% спостережень міксоми носять сімейний характер з аутосомно-домінантним типом успадкування. У цьому випадку найчастіше міксома входить до складу спадкового синдрому Карні, також характеризується дифузними пігментними змінами шкіри (множинними невусами, веснянками, гиперпигментацией губ), гемангіомами, підшкірними нейрофібромами, гіперплазію кори надниркових залоз, міксоідная фиброаденомой молочної залози, пухлинами гіпофіза з акромегалией або гігантизм, пухлинами яєчка.

Спорадичні міксоми зазвичай солітарні, після видалення практично ніколи не рецідівіруют- спадкові форми - мультилокулярні, часто виникають знову після хірургічного видалення. Припускають, що міксома розвивається з мукоїдного ембріональної тканини. Переважна локалізація міксоми в області міжпередсердної перегородки пояснюється схильністю цієї зони до тканинної проліферації, яка зберігається після народження.

У кардіології не виключається ймовірність виникнення міксоми внаслідок травм серця, попередньої пластики септальних дефектів, черезшкірної балонної дилатації мітрального клапана, транссептальной пункції і т. Д.

Макроскопічно міксома має вигляд полипоидной пухлини на ніжці з пухкої желеподібної консистенції, сосочковой або гроздьевідних структурою. Міксоми можуть досягати розмірів від 1 до 15 см в діаметрі і маси 250 г. Гистологически міксома представлена матриксом, що складається з мукополісахаридів, в якому розсіяні полігональні клітини пухлини. Міксома містить багато капілярів і більш великих судин, зустрічаються вогнища некрозів, крововиливів, звапнінь.

Особливості внутрішньосерцевої гемодинаміки при міксомі серця

Локалізація і розмір міксоми визначає її стенозирующий ефект: так, міксома лівого передсердя викликає обструкцію лівого атріовентрикулярного отвору і утрудняє відтік крові з легеневих вен- правопредсердний пухлина - обтурирует праве атриовентрикулярное отвір і порушує венозний відтік, приводячи до розвитку синдрому верхньої порожнистої вени. Міксома лівого шлуночка Стенозуючий виносить тракт лівого желудочка- пухлина правого шлуночка звужує гирлі легеневого стовбура.

Міксома характеризується швидким ростом, симптоми обструкції лівого передсердя з`являються, коли пухлина досягає діаметра приблизно 7 см, правого - при діаметрі більше 10-12 см. Міксоми передсердь імітують клініку мітрального або трикуспідального стенозу- міксоми шлуночків нагадують клініку подклапанного стенозу аорти або стенозу легеневої артерії.

Симптоми міксоми серця

У клінічній картині міксоми превалюють три основні синдроми: синдром системних проявів, тромбоемболічний синдром, синдром внутрисердечной обструкції.

Загальна симптоматика розвивається більш ніж у 90% пацієнтів з міксомою серця і характеризується підвищенням температури тіла, загальною слабкістю, схудненням. У крові виявляється анемія, прискорення ШОЕ, тромбоцитопенія, підвищення рівня імуноглобулінів, диспротеїнемія, підвищений вміст СРБ. На тлі міксоми можуть розвиватися поліартралгіі, сітчасте ливедо, синдром Рейно.

Тромбоемболічний синдром, обумовлений закупоркою судинного русла фрагментами пухлини або тромботичні масами, при міксомі серця зустрічається в 40-50% випадків. При міксомі лівих відділів серця уражаються артерії великого кола кровообігу, найчастіше церебральні (ішемічний інсульт) І коронарні (інфаркт міокарда). при тромбоемболії артерій сітківки виникає минуща або стійка втрата зору. Емболія судин брижі призводить до оклюзії мезентеріальних судин. Міксома, яка виходить із правих відділів серця, служить джерелом ТЕЛА і формування хронічної легеневої гіпертензії. Тромбоемболія при міксомі серця може привести до раптової смерті.

Синдром обструкції внутрисердечного кровотоку супроводжується легеневої венозної або артеріальною гіпертензією, задишкою, кровохарканням, задишка, тахікардією, запамороченням, короткочасними епізодами втрати свідомості, розвитком периферичних набряків. При міксомі серця виникнення і вираженість даних симптомів може змінюватися при зміні положення тіла і переміщенні пухлини.

Діагностика міксоми серця

Аускультативно картина і дані фонокардіографії при міксомі можуть бути варіабельні, однак шуми серця зазвичай змінюються при зміні положення тіла і зміщення пухлини щодо клапана. ЕКГ-зміни неспецифічні і дозволяють судити лише про функціональний стан серця.

При рентгенографії грудної клітини частіше виявляється мітральна форма серця, ознаки венозного застою в легенях, іноді - осередки кальцинозу міксоми.

Вирішальне значення в діагностиці міксоми серця відводиться трансторакальной або черезстравохідної ехокардіографії. За допомогою УЗД серця виявляється об`ємне утворення, визначаються його локалізація і розміри, місце прикріплення ніжки і рухливість. Отримані дані уточнюються шляхом проведення атріографіі, вентрикулографії, КТ та МРТ серця. Коронарографія проводиться всім претендентам на оперативне лікування в віці старше 40 років.

Диференціальна діагностика міксоми серця проводиться з комбінованим мітральним і трикуспидальная пороками серця, інфекційний ендокардит, аномалією Ебштейна, констриктивним перикардитом, коллагенозами, злоякісними новоутвореннями серця та інших локалізацій. При необхідності гістологічної верифікації міксоми на доопераційному етапі виконується катетеризація серця і ендоміокардіальна біопсія.

Лікування міксоми серця

Радикальне лікування міксоми має на увазі хірургічне видалення внутриполостной пухлини серця. З огляду на високий ризик тромбоемболічних ускладнень і раптової смерті показана негайна операція відразу після встановлення діагнозу.

Видалення міксоми проводиться з серединного поздовжнього стернотоміческого доступу в умовах помірної гіпотермії і ІК. В процесі операції січуть не тільки сама пухлина, а й місце її прикріплення, в зв`язку з чим нерідко потрібне проведення пластики дефекту міжпередсердної перегородки перикардіальної латкою. В процесі операції вкрай важливо запобігти интраоперационную емболію фрагментами пухлини. З цією метою виключається проведення палацовий ревізії порожнин серця-видалення пухлини здійснюється єдиним блоком при перетиснутій аорті і кардіоплегіі- виконується ретельне промивання порожнини серця після видалення міксоми.

При пошкодженні міксомою мітрального або трикуспідального клапанів виконується їх пластика або протезування.

Прогноз міксоми серця

Ризик раптової смерті у хворих з міксомою становить 30%. При природному перебігу захворювання тривалість життя не перевищує 2-х років з моменту появи симптомів. Загибель пацієнтів, як правило, пов`язана з пухлинної емболією або оклюзією клапанних отворів серця.

Після операції у більшості пацієнтів настає повне одужання або поліпшення стану. Післяопераційні рецидиви пухлини виникають в 1-2% випадків при ізольованій міксомі серця і в 12-22% - при спадкових синдромах. При солітарних міксомах повторному виникненню пухлин, як правило, пов`язано з неповним видаленням майданчики їх прикріплення.