Трикуспідального недостатність

Трикуспідального недостатність - порок правих відділів серця, що характеризується неповним закриттям атріовентрикулярного отвору тристулковим клапаном, що супроводжується патологічної систолічною регургитацией крові з правого шлуночка в праве передсердя. серед набутих вад серця ревматичної етіології трикуспидальная недостатність зустрічається в 15-30% випадків. У кардіології за даними ЕхоКГ трикуспидальная недостатність I ступеня виявляється навіть у практично здорових людей.

Трикуспідального недостатності можуть супроводжувати інші вроджені вади серця: дефект міжпередсердної перегородки, відкрите овальне вікно, коригувати транспозиція магістральних судин. трикуспідального стеноз або недостатність можуть входити в структуру поєднаного митрально-аортальному-трикуспидального пороку.

Причини трикуспідального недостатності

Вроджена трикуспидальная недостатність може бути обумовлена аномалією Ебштейна, недорозвиненням або аномалією кількості стулок клапана, дисплазією сполучної тканини при синдромах Марфана і Елерса-Данлоса.

Придбана первинна недостатність тристулкового клапана зустрічається частіше і може викликатися різними причинами. Сама поширеною причиною розвитку трикуспідального недостатності служить ревматизм. Рецидивуючий ревматичний ендокардит призводить до потовщення і зморщування стулок, вкорочення і потовщення сухожильних ниток. Ситуація, що формується трикуспидальная недостатність в більшості випадків поєднується із стенозом правого предсердно-желудочкового отвори (комбінований трікуспідальний порок). Ізольована трикуспидальная недостатність ревматичного етіології зустрічається вкрай рідко.

Іншими щодо нечастими причинами розвитку трикуспідального недостатності можуть виступати травматичні розриви папілярних м`язів, карциноїдних синдром (при раку яєчників, раку тонкої кишки, бронхогенном раку легенів), інфекційний ендокардит наркоманів.

Випадки вторинної трикуспідального недостатності можуть бути пов`язані з дилатацією фіброзного кільця при дилатаційноюкардіоміопатії, легеневою гіпертензією високою ступеня-ослабленням міокарда правого шлуночка при легеневому серці, хронічної серцевої недостатності, миокардитах, миокардиодистрофии. Трикуспидальной недостатністю ускладнюється протягом 90% мітральних вад (частіше мітральногостенозу). Розвитку вторинної трикуспідального недостатності може сприяти розрив папілярних м`язів при інфаркті міокарда правого шлуночка. Минуща недостатність трикуспідального клапана у новонароджених зустрічається при ішемічній дисфункції правого шлуночка, обумовленої гіпоксією плода, ацидозом і гіпоглікемією.

Недостатність тристулкового клапана може розвинутися або прогресувати після виконання мітральної комиссуротомии.

Класифікація трикуспідального недостатності

Таким чином, за етіологічним принципом розрізняють вроджену і придбану, первинну (органічну) і вторинну (функціональну) трікуспідальную недостатність. Органічна недостатність може бути обумовлена деформацією, сморщиванием, звапнінням створок- функціональна трикуспидальная недостатність - дисфункцією клапанного апарату (папілярних м`язів, сухожильних хорд, фіброзного кільця).

З урахуванням вираженості регургітації, яка визначається при ЕхоКГ, прийнято розрізняти 4 ступеня трикуспідального недостатності:

• I - мінімальний зворотний потік крові, який не викликає порушення гемодинаміки;
• II - зворотна струмінь крові на відстані 2 см від тристулкового клапана;
• III - потік регургітації на відстані більше 2 см від тристулкового клапана;
• IV - виражена регургітація на значному протязі порожнини правого передсердя.

Особливості гемодинаміки при трикуспідального недостатності

Трикуспідального недостатність супроводжується поверненням частини крові під час систоли правого шлуночка в праве передсердя, в яке одночасно надходить кров з порожнистих вен. Незначна трикуспидальная недостатність компенсується посиленою роботою правих відділів серця, приводячи до їх розширення і гіпертрофії. Однак через обмеженість компенсаторних можливостей правого передсердя, при трикуспідального недостатності рано розвивається венозний застій у великому колі кровообігу.

У разі вираженої трикуспідального недостатності і великого обсягу регургітації відбувається переповнення не тільки правого передсердя, а й системних вен, перш за все - печінкових і яремних. Підвищений венозний тиск обумовлює систолическую пульсацію великих вен. Систолічний тиск у правому передсерді значно підвищується і складає 10-25 мм рт. ст. (При нормі близько 3 мм рт. Ст.) - діастолічний тиск в правому шлуночку також збільшено. Виражена дилатація правого передсердя може супроводжуватися його тромбозами, ТЕЛА і ФП, викликаючи декомпенсацию кровообігу і смерть.

Симптоми трикуспідального недостатності

У грудних дітей з вродженою трикуспидальной недостатністю виявляється важка серцева недостатність і ціаноз. У 25% випадків початковим проявом трикуспідального недостатності служить розвиток надшлуночкової тахікардії (при поєднанні аномалії Ебштейна з синдромом WPW) Або фібриляції передсердь.

У більш старшому віці пред`являються скарги на слабкість, швидку стомлюваність при мінімальному навантаженні, задишку, серцебиття, болі в області серця, кровохаркання, тяжкість в правому підребер`ї, диспепсичні розлади (нудоту, блювоту, метеоризм). При застої у великому колі кровообігу приєднуються периферичні набряки, гідроторакс, асцит, гепатомегалия.

Огляд хворого з трикуспидальной недостатністю виявляє одутлість особи, синюшно-жовтяничне забарвлення шкіри обличчя і дистальних частин тіла, пульсацію вен шиї, передньої частини грудної клітки і збільшеної печінки. Внаслідок портальної гіпертензії можуть виникати шлунково-кишкові кровотечі.

У вагітних з трикуспидальной недостатністю вагітність може ускладнитися гестозом, фетоплацентарной недостатністю, передчасними пологами.

Діагностика трикуспідального недостатності

При аускультативном обстеженні виявляється систолічний шум в області мечоподібного відростка і на рівні V-VII межреберий по лівому краю грудини, що посилюється при глибокому вдиху, а також інші акустичні феномени, обумовлені супутніми пороками. При пролапсі трикуспідального клапана вислуховуються звуки "хлопающего вітрила". Перкуторно визначається зміщення меж відносної серцевої тупості вправо.

Інструментальна діагностика при трикуспідального недостатності включає поліпозиційне рентгенографію грудної клітини, рентгенографію серця з контрастуванням стравоходу, фонокардіографію, ЕКГ, ЕхоКГ з допплеровским дослідженням, зондування правих відділів серця, вентрикулографію, яремну флебографию і ін.

Електрокардіографічні дані при трикуспідального недостатності свідчать про гіпертрофії і перевантаження правих відділів серця, порушення ритму і провідності (пароксизмальної тахікардії, миготливої аритмії, АВ-блокаді). Фонокардіографічне ознаками трикуспідального недостатності служать зниження амплітуди першого тону в області проекції клапана, стрічкоподібний систолічний шум. Рентгенологічновизначається розширення тіней правого передсердя і шлуночка, порожнистих вен при відсутності ознак застою в малому колі кровообігу.

При проведенні УЗД серця виявляється гіпертрофія стінок і дилатація порожнин правих відділів серця, деформація тристулкового клапана (при ревматизмі), розширення фіброзного кільця (при вторинної трикуспідального недостатності), наявність вегетацій на стулках (при бактеріальномуендокардиті), зміщення стулок клапана (при аномалії Ебштейна) , супутні ВПС і т. д. По відношенню площі струменя до правого передсердя визначається тяжкість регургітації.

Яремна флебограмма характеризується вираженими V-хвилями, висота яких залежить від ступеня трикуспідального регургітації. Під час виконання правої вентрикулографії здійснюється реєстрація потоку регургітації і виключення додаткових аномалій. Зондування правих відділів серця дозволяє визначити тиск у правому передсерді, шлуночку, легеневої артерії, оцінити оборотність артеріальної гіпертензії і спланувати хірургічне лікування трикуспідального недостатності.

Лікування трикуспідального недостатності

Консервативна тактика при трикуспідального недостатності носить, головним чином, паліативний характер і спрямована на боротьбу з серцевою недостатністю і легеневою гіпертензією. Хворим призначаються діуретики, венозні вазодилататори, інгібітори АПФ, b-адреноблокатори, серцеві глікозиди, метаболічні препарати, антикоагулянти. При наявності гидроторакса вдаються до проведення плевральних пункцій або дренірованія- в разі скупчення випоту в черевній порожнині - до лапароцентезу.

При трикуспідального недостатності I ступеня хірургічне лікування не показано. Підставами для кардіохірургічного втручання служать гемодинамічно значущі порушення при трикуспідального недостатності II-IV ступінь. Основними видами операцій служать пластика трикуспідального клапана і протезування трикуспідального клапана біологічним або штучним протезом. Протезування віддається перевага при інфекційному ендокардиті, грубих структурні зміни клапана, неефективності аннулопластика.

Оперативне лікування трикуспідального недостатності пов`язане з ризиком розвитку протезного ендокардиту, дегенерації біологічного протеза, тромбозу або кальциноза штучного протеза, АВ-блокади.

Прогноз і профілактика трикуспідального недостатності

Факторами, обтяжливими природний плин трикуспідального недостатності, служать органічні зміни клапана, наявність інших вад серця, важка недостатність кровообігу. Загибель хворих зазвичай настає від прогресуючої серцевої недостатності, пневмонії, легеневої емболії. Розвиток вторинної трикуспідального недостатності також вважається прогностично несприятливим.

5-річна виживаність після аннулопластика становить 70%, після протезування 62-66%. Хворим, які перенесли заміну трикуспідального клапана штучним протезом, показаний прийом непрямих антикоагулянтів, профілактика інфекційного ендокардиту.

Основу профілактики трикуспідального недостатності служить попередження рецидивів ревматизму, лікування основного захворювання для попередження розвитку відносної недостатності клапана, систематичне спостереження кардіолога і кардіохірурга.