Гемангіобластома

Гемангіобластома становить близько 2% від усіх пухлин, розташованих в черепній коробці. Найбільш часто гемангіобластома спостерігається у пацієнтів у віці від 40 до 60 років. У 10% випадків гемангіобластома є проявом передається у спадщину хвороби Гіппеля-Ліндау - факоматозах, характеризується виникаючими протягом життя множинними новоутвореннями внутрішніх органів (кістами підшлункової залози, феохромоцитомой, нирково-клітинною карциномою, ангіомою сітківки та ін.). У таких випадках гемангіобластома зазвичай діагностується у віці 20-30 років.

Причини виникнення гемангіобластоми

Подібно до інших новоутворень нервової системи (краніофарингіома, астроцитома головного мозку, гангліоневроми, гангліонейробластома, менінгіоми та ін.) гемангіобластома може розвиватися в результаті впливу на організм різних канцерогенних чинників. До таких належить іонізуюче випромінювання, підвищена інсоляція, контакт з виробничими канцерогенними речовинами (азбестом, бензолом, вінілхлориду, нафтовими і кам`яновугільними смолами, фенолформальдегіда та ін.), Онкогенні віруси (наприклад, ретровіруси, аденовіруси, вірус герпесу). Гемангіобластома, що входить до складу хвороби Гіппеля-Ліндау, має спадкову етіологію і пов`язана з генетичною мутацією в третій хромосомі, що призводить до порушення синтезу супрессора пухлинного росту. Успадковується аутосомно-домінантним шляхом.

Класифікація гемангіобластоми

За макроскопическому будовою в неврології виділяють 3 групи гемангіобластом: солідні, кістозні та змішані. Солідна (м`якотканинних) гемангіобластома складається з пухлинних клітин, зібраних в єдиний оточений капсулою вузол, який має м`яку консистенцію і темно-вишневий колір. Вона становить близько 65% всіх гемангіобластом. Кістозна гемангіобластома є гладкостінну кісту. У більшості випадків на стінці кісти є невеликий солідний вузлик. Приблизно в 4-5% випадків зустрічаються гемангіобластоми змішаного типу, які характеризуються наявністю солідного вузла, всередині якого розташовані численні кісти.

За мікроскопічному (гістологічного) будовою виділяють наступні варіанти гемангіобластоми: ювенильную, перехідну і чістоклеточную. Ювенільний гемангіобластома складається в основному з тонкостінних капілярів, які близько прилягають один до одного. Перехідна гемангіобластома приблизно в рівному співвідношенні містить капіляри і стромальні клітини. Чістоклеточная гемангіобластома відрізняється численними жовтуватими клітинами, розташованими на патологічно змінених судинах.

симптоми гемангіобластоми

Клінічні прояви гемангіобластоми залежать від її локалізації. В якості внутрішньомозкової пухлини півкуль мозку гемангіобластома виступає вкрай рідко. У 80-85% випадків вона вражає гемісфери мозочка, набагато рідше - його хробак. Гемангіобластома спинного мозку за різними даними зустрічається в 3-13% випадків, гемангіобластома довгастого мозку в 2-3% випадків.

Клінічна картина гемангіобластоми мозочка складається з загальномозкових, мозочкових і віддалених симптомів. Загальмозкова симптоматика гемангіобластоми обумовлена порушенням відтоку цереброспінальної рідини і наростаючою гідроцефалією. Характерна головний біль, практично не зникає на тлі прийому анальгетиків і судинорозширювальних препаратів. Вона може торкатися будь-області, але частіше локалізується в потилиці. При офтальмоскопії на ранніх стадіях гамангіобластоми виявляються застійні диски зорових нервів. Нерідко спостерігається так званий "застійний" лабіринтит, що супроводжується інтенсивним системним запамороченням, нудотою і блювотою. Лабіринтит застійного генезу і пов`язана з ним вестибулярна атаксія вимагають диференціації гемангіобластоми від запальних уражень внутрішнього вуха при середньому отиті, функціональних порушень при аероотит, токсичного ураження лабіринту при холестеатоме вуха, хвороби Меньєра і судинних порушень (хронічної ішемії головного мозку).

Слід зазначити, що общемозговая симптоматика може бути настільки виражена, що за нею з працею виявляється власне мозжечковий синдром, що істотно ускладнює діагностику гемангіобластоми. До цього додаються різноманітні віддалені симптоми гемангіобластоми, в числі яких можуть бути паралічі черепно-мозкових нервів, судомний синдром, пірамідні порушення (парези або паралічі) - рідше відзначаються розлади чутливості.

До симптомом ураження мозочка при гемангіобластома відноситься в першу чергу мозочкова атаксія. Гемангіобластома хробака мозочка проявляється статичної атаксией, т. Е. Розладом пози і ходьби. Типові хиткість або падіння в позі Ромберга, вимушено нахилене положення голови, "п`яна" хода, латеропульсія (відхилення тіла в сторону) при ходьбі, порушення синхронізації рухів (ассінергія). При локалізації гемангіобластоми в півкулі мозочка переважає динамічна атаксія (порушення координації рухів), яка виявляється за допомогою пальці-носової і колінно-п`яткової проб. Як і для інших пухлин мозочка, типові надлишкові непропорційно розмашисті руху (дисметрія), занадто великий почерк (мегалографія), розлад швидкої зміни рухів (адиадохокинез), уповільнена скандували мова (артикуляційна атаксія). До іншими ознаками ураження мозочка відносяться ністагм, м`язова гіпотонія, інтенційний тремор.

На початку розвитку гемангіобластоми мозочка порушення відзначаються тільки на стороні локалізації пухлини. Однак у міру зростання гемангіобластоми вона починає здавлювати протилежну півкулю мозочка і процес приймає двосторонній характер. Приєднання симптомів ураження хробака мозочка, що виникають в результаті його здавлення, призводить до розвитку тотального мозжечкового синдрому. На пізніх стадіях гемангіобластома часто супроводжується психічними розладами, часто у вигляді астенії, депресивного неврозу або неврастенії, і порушенням свідомості у вигляді оглушення.

Гемангіобластома спинного мозку і півкуль головного мозку проявляється відповідними її локалізації порушеннями чутливості і рухової сфери, а також розладом функції кишечника і сечового міхура.

діагностика гемангіобластоми

Труднощі в діагностиці гемангіобластоми пов`язані з неспецифічністю її клінічних проявів, маскуванням неврологічного дефіциту і мозжечкового синдрому під вираженою общемозговой симптоматикою. Ретельний неврологічний огляд та додаткова консультація офтальмолога, в ході якої виявляються застійні диски зорових нервів, дозволяють запідозрити наявність внутрішньочерепного об`ємного утворення. При цьому, крім звичайного первинного обстеження у вигляді ЕЕГ, РЕГ і Ехо-ЕГ, пацієнту в обов`язковому порядку має бути проведено МРТ головного мозку.

У більшості випадків дослідження пошарових горизонтальних і сагиттальних зрізів, отриманих під час проведення МРТ, дозволяє встановити локалізацію пухлинного процесу і диференціювати його від абсцесу головного мозку, внутрішньомозкової гематоми, вогнища демієлінізації при розсіяному склерозі або наслідків важкої черепно-мозкової травми. Остаточна діагностика гемангіобластоми і визначення її мікроскопічного типу можливі лише після гістологічного вивчення зразка пухлини. Необхідні для дослідження пухлинні тканини можуть бути отримані в результаті стереотаксической біопсії мозку або в ході операції по видаленню пухлини.

лікування гемангіобластоми

Єдиним радикальним способом лікування при гемангіобластома є її повне видалення. Як оперативного доступу застосовується краніотомія з видаленням ділянки потиличної кістки в області великого потиличного отвору і резекцією дужки I шийного хребця. Потім проводиться повне видалення солідного вузла пухлини. При кістозному характер гемангіобластоми видалення вузла поєднують з аспірацією вмісту кісти, стінки якої часто не вимагають видалення.

Видалення пухлини мозочка може проводитися в екстреному порядку при вклинении мозочка у великий потиличний отвір і здавленні стовбура мозку. У таких випадках для зниження внутрішньочерепного тиску попередньо виробляють пункцію бічного шлуночка. Якщо в ходячи операції можливо лише часткове видалення гемангіобластоми, що не забезпечує нормальний лікворооттока з порожнини черепа, то додатково виробляється шунтирующая операція: вентрікулостомія, зовнішнє ветрікулярное дренування або вентрикулоперитонеальное шунтування.

Променева терапія може застосовуватися при наявності протипоказань до проведення хірургічного лікування, в разі множинного характеру гемангіобластоми або в якості протирецидивного лікування при її неповному видаленні.

прогноз гемангіобластоми

Доброякісний характер гемангіобластоми забезпечує сприятливий прогноз при її повному видаленні, яке можливо в 80-85% захворювання. Часткове видалення пухлинних клітин солідного вузла призводить до післяопераційного рецидиву пухлини. Погіршує прогноз гемангіобластоми діагностування у пацієнта хвороби Гіппеля-Ліндау.