Основні властивості фетального гемоглобіну

Фетальний гемоглобін є плодову різновид гемоглобіну людини. У медицині цей тип гемоглобіну має позначення HbF.

Будова фетального гемоглобіну

З`єднання типу F являє собою білок, який за своєю структурою є білковим з`єднанням - гетеротетрамером, що складається з двох ланцюгів і двох ланцюгів. Ця білкова різновид присутній в організмі дорослої людини в невеликій кількості.

При нормальному стані організму в ньому міститься до 1% від загального обсягу.

При проведенні аналізу цей тип білка визначається у 7% еритроцитів. У плоду, що розвивається фетальний гемоглобін є переважаючим в організмі.

Гемоглобіну F притаманне підвищену спорідненість до кисню, що дозволяє при невеликому обсязі крові, наявному в організмі плода, виконувати функцію кіслородоснабженія організму більш ефективно. Цей різновид білкового з`єднання має невисоку стійкість до руйнування і невисоку стабільність при зміні pH і температури. Протягом останнього триместру вагітності та в перші кілька тижнів після появи на світло у дитини відбувається плавна заміна цього білкового з`єднання на білок, який притаманний організму дорослої людини. Цей процес проходить паралельно зі збільшенням обсягу крові в організмі новонародженого. Білкове з`єднання в організмі дорослої людини є менш активним по відношенню до кисню, проте воно має високу стійкість до денатуровані під дією перепадів pH і температури. Процес заміщення здійснюється, тому що в організмі дитини відбувається зниження рівня продукування -ланцюгів білкового з`єднання. Одночасно зі зниженням синтезу ланцюгів збільшується синтез ланцюгів в еритроцитах.

Підвищену спорідненість до кисню у білка типу F забезпечується особливостями його первинної структури. Справа в тому, що в -ланцюга місце лізину-143 займає серин-143, який вносить негативний заряд. Ця особливість веде до того, що молекула HbF має більш низький позитивний заряд, який сприяє підвищенню активності білка відносно кисню.

Синтез в організмі людини

Білкова структура F починає утворюватися з 12-14 тижні розвитку плоду, на цьому етапі відбувається заміщення ембріонального білкового з`єднання на білок типу F. Первинна структура HbF відрізняється від HbА в 39 позиціях. Особливі властивості білка F зумовлюють виникнення стійкості до впливу на білкову структуру лужного середовища. Ця особливість HbF лягла в основу методики визначення цього типу гемоглобіну в організмі людини. Крім цього фетальний гемоглобін має здатність трансформуватися в метгемоглобін, який має специфічний спектром поглинання в ультрафіолеті.

У момент появи новонародженого на світло на долю HbF доводиться до 85% від загальної кількості білкового з`єднання. Уповільнення продукування цього типу білкового з`єднання відбувається протягом першого року життя, при цьому кількісний показник білка стає таким же, як у дитини до третього року розвитку. У цей період кількість HbF наближається до 1-1,5%. Після народження підвищену спорідненість до кисню виявляється шкідливим для організму, так як при наявності легеневого або серцевого захворювання воно може загрожувати гіпоксією. Саме ця обставина обумовлює активацію процесу зміни білкової комбінації HbF на комбінацію, характерну для дорослої людини HbА.

Методика діагностування з використанням показника гемоглобіну F

Визначення в організмі кількості білкової комбінації HbF має величезне значення при проведенні діагностики цілого ряду хвороб і патологічних станів. Наприклад, за наявністю і кількістю цього з`єднання судять про ступінь дозрівання і ступеня недоношеності дитини.

Визначення рівня HbF грає дуже важливу роль при здійсненні медичних заходів у разі виявлення гемолітичної анемії народженої дитини, які стосуються проведення замінних переливань крові. Замініть переливання проводиться за допомогою донорської крові, яка практично не має в своєму складі HbF-гемоглобіну. Ця обставина дозволяє судити про повноту проведеного замінного переливання, саме кількісний показник HbF допомагає визначити повноту переливання у новонародженого.

За допомогою визначення кількісного показника білкового з`єднання проводиться діагностування анемії в разі виявлення в організмі гемотрансфузій двох типів:

• фето-материнської;
• фето-фетальної.

При народженні дитини з анемією у матері спостерігається підвищення кількісного показника цього типу гемоглобіну. У такій ситуації спостерігається розвиток фето-материнської гемотрансфузії, яка характеризується проникненням червоних кров`яних тілець кровоносної системи плода через плаценту в кровоносну систему матері. У разі близнюків можливий розвиток анемії у одного з народжених дітей. У такій ситуації визначення кількісного показника HbF дозволяє підтвердити або спростувати наявність фето-фетальної гемотрансфузії. При даному типі порушення один з близнюків має підвищений показник HbF, а другий - знижений.

Визначення кількісного показника гемоглобіну HbF є найважливішою ознакою при діагностуванні різних типів лейкозів. Підвищення цього значення може свідчити про повернення організму до ембріонального типу здійснення кровотворення, що проявляється в появі молодих і не повністю дозрілих клітин крові.

Зміст цього типу білка підвищується при гіпоксії та гіпоксемії - порушеннях кіслородоснабженія. Процес розвивається як компенсаторний, що сприяє синтезу HbF, у якого підвищено спорідненість до кисню.