Рак позапечінкових жовчних шляхів

Захворювання зустрічається в гастроентерології досить рідко: позапечінкові жовчні шляхи уражаються злоякісними пухлинами в 1% випадків. Рак позапечінкових жовчних проток в 1,5-2 рази частіше розвивається у чоловіків, переважно у віці 60-70 років. О пів на спостережень рак розвивається в загальному жовчному протоці.

Джерелом пухлинного росту служить покривний і залозистий епітелій проток. Пухлина має інфільтративний тип зростання, поширюється по ходу жовчної протоки, проростає печінкову артерію і вену, портальну вену, 12-палої кишки, підшлункову залозу. Рак позапечінкових жовчних шляхів метастазує в регіонарні лімфатичні вузли і печінку.

Причини раку позапечінкових жовчних шляхів

На сьогоднішній день відомо кілька факторів ризику розвитку раку позапечінкових жовчних шляхів. Провідна роль в етіопатогенезі захворювання належить жовчнокам`яної хвороби з наявністю конкрементів в протоках. Взаємозв`язок ЖКХ з раком позапечінкових проток пояснюється механічним роздратуванням стінок проток жовчними каменями.

Серед інших моментів, що привертають виділяють аномалії будови жовчних проток, вроджену кістозну дилатацію жовчних шляхів, неспецифічний виразковий коліт, паразитарні та бактеріальні інфекції (клонорхозу, опісторхоз, черевний тиф і паратифи), склерозуючий холангіт та ін.

Відзначено підвищена ймовірність розвитку раку позапечінкових жовчних шляхів у робітників, що контактують з бензидином і бета-нафтиламином. Передбачається, що індукторами розвитку раку загальної жовчної протоки і раку підшлункової залози є одні й ті ж ендо- та екзогенні речовини.

Класифікація раку позапечінкових жовчних шляхів

Згідно з міжнародною клініко-анатомічної класифікації (TNM), виділяють наступні стадії раку жовчних проток:

• Tis (0) - стадія преинвазивной карциноми
• T1 (IА) - пухлинний ріст обмежений жовчним протокою
• Т2 (IB) - пухлинна інвазія стінки жовчної протоки
• ТЗ (II А) - пухлина проростає в печінку, підшлункову залозу, жовчний міхур, гілки печінкової артерії або портальної вени. В стадії ІІБ додатково уражаються найближчі лімфовузли.
• Т4 (III) - в пухлинний процес втягується будь-яка з наступних структур: головна воротная вена, інші жовчні протоки, загальна печінкова артерія, шлунок, дванадцятипала кишка, ободова кишка, передня черевна стінка. Стадії IV можуть відповідати рівні Т1-Т4, при відсутності або наявності метастазів в регіонарних лімфовузлах (N0-N1) і виявленні віддалених метастазів (М1).

За гістологічною типу рак жовчних проток відноситься до аденокарцином різного ступеня діфференціровкі- рідше виявляються плоскоклітинний і недиференційований рак. За формою росту розрізняють вузловий, дифузно-інфільтративний і папілярний рак позапечінкових жовчних шляхів.

Симптоми раку позапечінкових жовчних шляхів

Прояви раку жовчних проток мало відрізняються від симптомів інших захворювань біліарного тракту. Найбільш раннім і провідним ознакою пухлинного ураження позапечінкових жовчних шляхів служить механічна жовтяниця, з`являється в 97% випадків. У половини пацієнтів жовтяничне забарвлення шкіри і склер розвивається внезапно- в інших спостереженнях - наростає протягом 2-3 місяців. Жовтяниця найчастіше носить інтенсивний і стійкий характер-іноді може протікати хвилеподібно або з рецидивами.

Досить рано пацієнтів починають турбувати болі в правому підребер`ї, епігастрії, інтенсивність яких посилюється вночі. На відміну від холециститу або ЖКХ, біль при раку жовчних проток носить постійний і виражений характер. Також турбують нудота, блювота, загальна слабкість, схуднення, лихоманка, шкірний зуд- відзначається знебарвлення калу і поява темної сечі.

при закупорці жовчних проток розвиваються водянка і емпієма жовчного міхура, холангіт, вторинний біліарний цироз печінки. У пізніх стадіях раку жовчних проток характерними ознаками є гепатомегалия, збільшення жовчного міхура.

Діагностика раку позапечінкових жовчних шляхів

Об`єктивними критеріями раку позапечінкових жовчних шляхів служать результати лабораторних тестів і інструментальних досліджень.

Дані біохімічних проб печінки характеризуються гіпербілірубінемією, гіперхолестеринемією, гіперфосфатаземія, помірним підвищенням активності амінотрансфераз.

За допомогою ультрасонографії жовчних шляхів виявляється внутрішньопротокова гіпертензія, розширення жовчних проток. Рівень оклюзії жовчних проток з`ясовується за допомогою МРТ або КТ жовчовивідних шляхів, чреспеченочной холангиографии, РХПГ.

Лікування раку позапечінкових жовчних шляхів

Вибір лікувальної тактики при раку жовчних проток диктується локалізацією і стадією пухлини. На жаль, захворювання часто виявляється вже в запущених стадіях, що ускладнює радикальне хірургічне лікування.

При ранньому виявленні раку холедоха, у відсутності зацікавленості сусідніх структур, можливе проведення резекції загальної жовчної протоки з наступним зшиванням "кінець в кінець" або вшиванням проксимального відділу холедоха в стінку 12-палої або тонкої кишки. У разі поразки супрадуоденальной відділу загальної жовчної протоки виконується холецистектомія і резекція протоки. Локалізація пухлини в дистальному відділі загальної жовчної протоки диктує необхідність виконання панкреатодуоденальной резекції.

При розповсюдженому раку жовчних проток може знадобитися часткова гепатектомії (сегментарна резекція, лобектомія, гемігепатектомія) або операція Віппла (включає резекцію головки підшлункової залози, видалення жовчного міхура, резекцію шлунка, частини кишечника і жовчного протока).

Паліативні операції при раку жовчних проток полегшують симптоми і покращують самопочуття пацієнтів. Такими заходами практикується холецістогастростомія, холецістодуоденостомія, холецістоентеростомія, холедоходуоденостомія, холедохоентеростомія, чрескожное транспеченочних дренування жовчних проток, ендоскопічне бужування позапечінкових жовчних проток, стентування холедоха і ін.

Лікування раку позапечінкових жовчних шляхів може доповнюватися дистанційній внутрипротоковой або поєднаної променевої терапією, хіміотерапією, гіпертермією.

Прогноз і профілактика раку позапечінкових жовчних шляхів

Критеріями прогнозу при раку жовчних проток служать стадія захворювання, можливість повного хірургічного видалення пухлини, первинне або рецидивуючий поразку. При поширених пухлинах жовчних шляхів прогноз неблагополучний.

Профілактика раку позапечінкових жовчних шляхів пов`язана зі своєчасним лікуванням холелитиаза, захворювань печінки, кишечника, підшлункової залози, жовчних шляхів.