Нефробластома

Відео: Рак нирки Нефробластома лікування і симптоми. Як вилікувався Данило

Нефробластома - це патологічний новоутворення в нирці, для якого характерно дизонтогенетического прояв, зустрічається, як правило, серед дітей. Її ще називають аденосаркомой нирки, пухлиною Вільмса і ембріональної нефрома. Як правило, така пухлина вражає виключно одну нирку, але іноді зустрічаються і двосторонні нефробластоми.

Відео: Пухлина Вільмса. Діагностика і лікування

У деяких випадках злоякісна патологія може локалізувати в малому тазі, паху, яєчниках, матці, заочеревинної клітковині. Для нефробластоми властиві ураження дітей від 2-х років до 3-х, але також є описи випадків серед дорослих і новонароджених.

Нефробластома, при макроскопічному дослідженні, нагадує вузол великого розміру, для якого є чіткі відмежування від паренхіми нирки. Ця пухлина може поширюватися лімфатичних і гематогенним шляхом, метастазуючи при цьому в різні органи, навіть проростаючи в праве передсердя і нижню частину порожнистої вени.

нефробластома причини

Останнім часом були зроблені певні успіхи у вирішенні питання про причини виникнення нефробластоми. В першу чергу стало відомо, що це захворювання тісно пов`язане з порушеннями ниркового ембріогенезу. Головна роль у розвитку нефробластоми приділяється порушенням в деяких генах, таких, як WT 1, WT 2 і WT 3. Перший ген, ідентифікований в 1989 році, контролює утворення певних білків, які регулюють розвиток первинної форми нефрона. При нормальній діяльності цього гена, його продукти контролюють розвиток нирки і виступають супрессорами зростання пухлинних клітин. Крім порушень в генах, дерегуляція фетальних митогенов виконує істотну роль в розвитку нефробластоми. У цьому випадку підвищується експресія гена з інсуліноподібний фактором росту. Ці порушення були виявлені в більшості досліджуваних зразків нефробластоми.

Генетична роль в утворенні злоякісної пухлини, як причина її розвитку, підтверджується частим поєднанням з аномаліями розвитку інших систем і органів.

нефробластома симптоми

Нефробластома довгий час може розвиватися абсолютно безсимптомно. Однак, виявлена в області очеревини безболісна, гладка, щільна і має нерівну поверхню пухлина, відноситься до перших ознаках нефробластоми.

Найчастіше протягом декількох місяців і навіть років не виявляються характерні симптоми злоякісної аномалії в організмі. Однак патологічна пухлина продовжує повільно зростати, а прогресування набирає настільки швидкі темпи, що призводить до значного збільшення нефробластоми. При цьому під час пальпації можна виявити новоутворення в області очеревини.

Суб`єктивний стан пацієнта можна розглядати як задовільний. При незначних обсягах, нефробластома не викликає дискомфорту, а вже з їх збільшенням візуально виявляється асиметрія живота і промацування самої пухлини.

Виражені симптоми інтоксикації виявляються тільки в запущених і важких випадках. У 25% пацієнтів діагностують макрогематурию, яка викликає підкапсульний розрив пухлини, і підвищення тиску, пов`язаного з гиперренинемии.

Так як нефробластома поширюється по організму через кров і лімфу, то відбувається ураження лімфовузлів у воротах нирок, печінки і парааортальних вузлів. Іноді тромб у вигляді пухлини потрапляє в нижню частину порожнистої вени.

Також можуть спостерігатися розлади шлунково-кишкового тракту, гарячковий стан, болі в області живота і нездужання з підвищеним артеріальним тиском.

Для діагностування нефробластоми приділяють особливу увагу збору анамнезу пацієнта. Важливим моментом вважаються перенесені інфекції, спадковий фактор, пов`язаний із злоякісною патологією, і наявність вродженої аномалії. А для диференціювання діагнозу виключають нейробластом, спленомегалию, гепатомегалию, полікістоз і гідронефроз.

При нефробластомі в 15% випадків виявляють за допомогою рентгенографії наявні кальцифікати. Призначення ультразвукової томографії допомагає визначити патологію в 10% випадків саме тоді, коли нирка не відображається на піелограмме. КТ визначає межі пухлинного освіти і в нирці, і навколо неї, виявляє уражені лімфовузли, печінка і дає можливість простежити стан іншої нирки.

У пацієнтів з нефробластома відзначається анемія в результаті гематурії. А ось щоб виключити дану патологію призначають дослідження сечі на наявність катехоламінів.

До рідкісних клінічними ознаками відноситься підвищений артеріальний тиск, який нормалізується після видалення нирки.

Нефробластома іноді протікає паралельно з синдромом гломерулосклероза і синдромом-Драша.

Нефробластома у дітей

Це захворювання є однією з різновидів злоякісних патологій нирок, що виникають, як правило, у дітей.

Нефробластома вважається частим раком дитячого віку. За статистичними даними це захворювання вражає в середньому вісім дітей з одного мільйона молодше п`ятнадцяти років. А частота злоякісної пухлини серед дітей з темною шкірою зустрічається в два рази більше.

Переважно нефробластома спостерігається у дітей дворічного і трирічного віку. Тим більше що у дівчаток вона виникає на кілька місяців пізніше, ніж у хлопчиків. Нефробластома в основному локалізується в одній нирці, хоча іноді може вражати і дві відразу.

Точні причини виникнення нефробластому у дітей поки до кінця не з`ясовані. Відомо, що пухлина розвивається в результаті мутацій в клітинній структурі ДНК. Тільки 1,5% цих мутацій успадковуються дітьми від своїх батьків. Але, як правило, певною зв`язку між розвитком нефробластоми і спадковістю не існує.

А ось до факторів ризику можна віднести дівчаток, які набагато частіше уражаються, на відміну від хлопчиків характерну сімейну спадковість і расову схильність.

Дуже часто нефробластому у дітей діагностують при наявності деяких вроджених аномалій. Наприклад, при анірідія, коли є недорозвинення райдужної оболонки ока або абсолютне її отсутствіе- при гемігіпертрофіі, коли спостерігається значний розвиток однієї половини тіла над іншого- при кріпторхізме- гипоспадии. Також у дітей нефробластома може бути складовою одного з синдромів, таких як: WAGR-синдром, синдром-Драша і синдром Беквита-Видемана.

Симптоматика нефробластоми у дітей на ранніх стадіях може себе не проявляти. Маленькі пацієнти на перший погляд виглядають абсолютно здоровими, хоча при цьому іноді збільшується живіт, пальпується новоутворення в області очеревини, з`являються болі і певний дискомфорт в області живота, спостерігається гематурія і гарячковий стан.

При діагностуванні у дитини нефробластоми, визначають стадію захворювання. Для цього проводять інструментальні методи обстеження. До них відносяться рентгенографія органів грудної клітини, КТ та МРТ, радіоізотопне сканування кісток, які допомагають визначити метастазування пухлинного процесу.

Виділяють п`ять стадій перебігу нефробластоми. При першій або ранній стадії відзначається ураження пухлиною тільки однієї нирки. В даному випадку злоякісна патологія легко видаляється за допомогою операції. При другій стадії визначається поширення нефробластоми в довколишні тканини, яка також видаляється при хірургічному втручанні. Для третьої стадії характерно проникнення захворювання за межі ниркового простору, в поруч розташовані лімфовузли і в деякі органи черевної порожнини. В даному випадку, однією хірургічної операції недостатньо.

Передостання стадія, четверта, характеризується поширенням нефробластоми у віддалені тканини і органи. П`ятої стадією захворювання відзначаються поразки обох нирок.

На сьогодні визнана загальна комплексна терапія для дітей з даною патологією, яка включає видалення хірургічним шляхом злоякісного утворення, променеву терапію і інтенсивне лікування поліхіміопрепаратамі.

Доопераційна терапія на сьогоднішній день розглядається як діскутабельний питання. Дитяча онкологія в США вважає цю терапію недоцільною, поки не буде отримано морфологічне підтвердження діагнозу і встановлення стадії хвороби після операції. Хоча є докази про передопераційному опроміненні, яке набагато полегшує проведення радикальної хірургічної операції і значно знижує частоту розривів нефробластоми. А це, в свою чергу, позбавляє від проведення променевого опромінення всієї області черевного простору. Аналогічний позитивний ефект був досягнутий і після виконання поліхіміотерапії до операції.

Правильна і коректна тактика в лікуванні дітей, як правило, залежать від морфології самої пухлини і стадії нефробластоми. Для новоутворень з гістологічним будовою позитивного характеру призначають добре піддаються променевому опроміненню і хіміотерапії лікування. Але сучасні схеми з комбінованим лікуванням таких пухлин перевагу віддають хіміотерапії. А для лікування половини дітей, у яких уражена пухлиною тільки одна нирка, взагалі не призначають променеве опромінення.

При несприятливому гістологічному будові нефробластоми призначають обидва види лікування, так як вона стійкі до такої терапії. Тому для цих пухлин застосовується агресивна мультимодальная терапія.

нефробластома лікування

До стандартних типів лікування нефробластоми відносяться: оперативне втручання з видалення пухлини і поліхіміотерапія. Стадії захворювання і гістологічні результати вирішать призначення додаткового лікування у вигляді променевого опромінення.

Нефректомія або видалення тканин нирки хірургічним шляхом ділиться на три типи операцій. Під час проведення простий нефректомії хірургічно видаляють всю нирку повністю, а решта нирка, частково посилює свою функцію, заповнюючи роботу віддаленої нирки.

При виконанні часткової нефректомії видаляють тільки нефробластому і ниркові тканини навколо нирки. Така операція проводиться при пошкодженні або видаленні другий нирки. Під час проведення радикальної нефректомії видаляється уражена нирка, навколишні тканини, наднирник, сечовід і лімфовузли з виявленими раковими клітинами.

При двосторонньої нефробластомі проводять видалення обох нирок, а потім хворому призначають діаліз, який включає механічну очистку крові від різних токсинів. У даній ситуації хворий знаходиться в очікуванні донорської нирки.

Після операцій за допомогою лабораторних досліджень вивчають пухлинні зразки на наявність злоякісних клітин і чутливість їх до поліхіміотерапії.

На сьогодні найефективнішими хіміотерапевтичних препаратів вважаються Доксорубіцин, Дактіноміцін і Вінкристин. Однак така терапія може викликати побічні ефекти у вигляді пригнічення кровотворення, нудоти, блювоти, сприйнятливості до інфекцій, втрати апетиту і ін. Але всі ці проблеми минають після припинення застосування хіміотерапії.

При третьої та четвертої стадії нефробластоми рекомендують після проведення хірургічної операції призначення променевого опромінення та поліхіміотерапії. Застосування променевої терапії додатково знищує пухлинні клітини, що не пішли при хірургічному втручанні.

Нефробластома відноситься до добре виліковує злоякісним новоутворенням. Близько 90% хворих з цим захворюванням виліковуються при використанні сучасних методів комплексної терапії.

Прогноз нефробластоми тісно пов`язаний зі стадіями злоякісної патології. Лікування рецидивів захворювання характеризується зниженою ефективністю. Тільки в 40% вдається домогтися позитивного результату.

Відео: Лікувальна тактика при пухлини Вілмса відповідно до протоколу SIOP

П`ятирічна виживаність при першій стадії нефробластоми становить понад 95%, а при четвертій - близько 80%.

Якщо нефробластому діагностують у дітей до двох років, то шансів на сприятливий прогноз набагато більше, ніж якщо це відбувається в більш пізньому віці.