Феохромоцитома

Феохромоцитома є гормонально-активною пухлиною мозкового шару надниркових залоз (більше 90% всіх випадків). Це утворення продукує велику кількість специфічних речовин - катехоламінів (адреналін, норадреналін).

Аналогічні за гістологічною структурою пухлини можуть спостерігатися і поза надниркових залоз. Тоді джерелом феохромоцитоми можна вважати вузли симпатичного відділу автономної нервової системи. Локалізація пухлини в цьому випадку може бути різною. Найчастіше новоутворення бувають розташовані в черевній і грудній порожнинах, в малому тазі, по ходу судин голови та шиї.

Гістологічний зріз тканини феохромоцитоми

Феохромоцитому можна вважати досить рідкісною хворобою. Частота захворюваності становить близько 2-3 випадків на 10 000 населення. У дорослому віці частіше хворіють жінки, зате в дитячому - хлопчики. З усіх хворих до 20% мають явну спадкову обтяженість по феохромоцитоме, в тому числі в рамках синдромів множинних пухлин клітин дифузної ендокринної системи.

Відео: лапароскопічне видалення феохромоцітоми.mpg

Роль катехоламінів в організмі

Адреналін і норадреналін секретируются в організмі людини постійно. Їх концентрація різко зростає після навантаження будь-якого роду. Катехоламіни справедливо називають "гормонами стресу". Будь-яка активна робота, особливо фізична праця, сприяють викиду норадреналіну і адреналіну. Проявом такої реакції можна вважати підвищення температури тіла, почастішання серцебиття, перерозподіл кровотоку.

Відео: Про найголовніше: Зубні йоржики, вживання м`яса, наднирники

Адреналін вважається гормоном "страху". Викид адреналіну відбувається при сильному хвилюванні, страху, сильної фізичної активності. Адреналін підвищує артеріальний тиск, посилює утилізацію вуглеводів і жирів. Фізіологічною реакцією на стрес під дією адреналіну є підвищення витривалості.

Норадреналін є гормоном "боротьби". Під його дією значно збільшується м`язова сила, виникає агресивна реакція. Норадреналін виробляється при кровотечі, фізичному навантаженні, стресі. Надмірне утворення катехоламінів можливо при хронічному стресі.

симптоми феохромоцитоми

Феохромоцитома є джерелом секреції адреналіну і норадреналіну в великих дозах. Симптоми пухлини пов`язані з дією цих гормонів. Розвивається гіпертонія, її кризового перебіг, ортостатичнагіпотензія, втрата маси тіла, порушення толерантності до глюкози. Деякі пацієнти надходять з ускладненнями артеріальної гіпертонії. Наприклад, інсультом, інфарктом міокарда, лівошлуночковою недостатністю, гіпертензійним пошкодженням судин очного дна.

Відео: Знайшли пухлина надниркової залози що робити?

Типові пароксизми при феохромоцитомі

При феохромоцитомі артеріальна гіпертонія носить кризовий (пароксизмальної) характер в 40-85% випадків. Також характерна наявність постійно підвищеного рівня тиску з розвитком періодичних кризових підйомів артеріального тиску. Артеріальна гіпертензія при кризі супроводжується й іншими ознаками надлишку адреналіну і норадреналіну. Такими ознаками можуть бути пітливість, блідість шкірних покривів, сечовипускання великим об`ємом сечі, тремтінням в м`язах, порушенням серцевого ритму, підвищенням рівня цукру крові. У класичному випадку феохромоцитома проявляється підвищенням тиску, профузной пітливістю, тахікардією. Таке поєднання має високу чутливість (91%) і специфічність (94%). Під час кризу можуть спостерігатися судоми, головний біль, сильна тривожність, паніка, страх смерті.

Методи діагностики феохромоцитоми

Виявити в крові надлишок адреналіну і норадреналіну досить важко. Ці речовини розпадаються протягом декількох хвилин після надходження в кров.

Надмірну секрецію катехоламінів підтверджують визначенням концентрації продуктів обміну катехоламінів в крові і сечі. Ці речовини досить стійкі. Рівень їх вмісту буває значно підвищеним протягом доби після пароксизму гіпертензії. В першу чергу рекомендується досліджувати концентрацію кон`югованого метанефрину і норметанефріна.

іноді визначають рівень екскреції ванилилминдальной кислоти. Цей аналіз простіше, але точність їх висока. Ряд лікарських препаратів і продуктів харчування спотворюють результати обстеження. За 3-5 днів до аналізу бажано виключити з раціону цитрусові фрукти, горіхи, буряк, морква, банани, шоколад, ванілін. За 2 тижні до аналізу необхідно скасувати трициклічніантидепресанти, резерпін, клофелін, анальгін, парацетамол.

В даний час проведення провокують тестів вважається недоцільним.

Після того, як доведена підвищена продукція катехоламінів в організмі, пацієнту проводяться візуалізують методи дослідження для визначення локалізації пухлини. Феохромоцитоми зазвичай виявляють при проведенні комп`ютерної або магнітно-резонансної томографії черевної порожнини.

Саггитальний знімок МРТ черевної порожнини. Стрілками показані двосторонні феохромоцитоми надниркових залоз, в поєднанні з карциномами.

Ультразвукове дослідження має меншу точність. Труднощі виявлення новоутворення пов`язані з вненадпочечніковой локалізацією феохромоцитоми. Вона буває в 10% всіх випадків. Щоб виявити осередок може застосовуватися сцинтиграфія з метйодбензілгуанідом (радіоізотопне дослідження).

лікування феохромоцитоми

Основним способом лікування феохромоцитоми є хірургічна операція. Ліки застосовують для підготовки хворого до такого втручання. Підготовка повинна займати мінімум 6 тижнів, щоб усунути зневоднення і відновити знижений об`єм плазми. Найбільш часто для передопераційної підготовки використовують альфа-блокатор феноксибензаміном (20 мг всередину кожні 8 годин). Високоефективним є і селективний альфа 1 адреноблокатор тривалої дії Доксазозин (1-16 мг всередину кожні 12-24 години).

Під час самої операції для нормалізації тиску можуть знадобитися препарати і для підвищення і для зниження тиску. У слідстві наркозу або пошкодження тканини пухлини в кров може потрапити багато катехоламінів. Для зниження тиску використовують нітропурсід натрію і фентоламін (альфа-антагоніст короткої дії). Після операції може розвинутися гіпотензія. Може знадобитися поповнення об`єму циркулюючої крові.

Добре підготовлені пацієнти рідко стикаються з такими ускладненнями операції. Препарат пухлини після операції під мікроскопом ретельно досліджує гістолог. Поодинокі доброякісні пухлини бувають в 50-70% випадків. Прогноз в цьому випадку сприятливий. Повторно виникають феохромацітома тільки у 10-15% хворих.

У 10% випадків клітини пухлини є злоякісними. В цьому випадку потрібне додаткове спостереження і лікування в онколога. Вогнища метастазування бувають в 3-14% випадків. Зазвичай метастази виявляють в регіонарних лімфатичні вузли, печінкової тканини, кістках, легенях і м`язах. Прогноз при злоякісних пухлинах не надто сприятливий. 44 з 100 хворих гинуть в перші 5 років після підтвердження діагнозу. Метастази часто ростуть повільно і їх виявляють через кілька років після оперативного лікування самої феохромацітома. Ефективність променевої і хіміотерапії для лікування метастазів невелика. Найчастіше проводиться хірургічне видалення вогнища метастазу і прийом метілтірозіна (помилковий попередник катехоламінів). Останнім часом розглядається можливість застосування сучасних таргетних препаратів спрямованої дії в разі злоякісної феохромацітома.

консервативне лікування феохромоцитом проводиться в разі неможливості проведення оперативного лікування. Тривала терапія препаратом метілтірозінома може порушувати роботу шлунково-кишкового тракту і стабільність психічних процесів.