Гіперальдостеронізм

Гіперальдостеронізм включає в себе цілий комплекс різних по патогенезу, але близьких за клінічними ознаками синдромів, що протікають з надмірною секрецією альдостерону. Гіперальдостеронізм може бути первинним (обумовленим патологією самих наднирників) і вторинним (обумовленим гиперсекрецией реніну при інших захворюваннях). Первинний гіперальдостеронізм діагностується у 1-2% пацієнтів з симптоматичною артеріальною гіпертензією. В ендокринології 60-70% пацієнтів з первинним гиперальдостеронизмом становлять жінки у віці 30-50 років-описані нечисленні випадки виявлення гиперальдостеронизма серед дітей.

причини гиперальдостеронизма

Залежно від етіологічного чинника розрізняють кілька форм первинного гіперальдостеронізму, з яких 60-70% випадків припадає на синдром Конна, причиною якого є альдостерома - альдостеронпродуцірующая аденома кори надниркових залоз. Наявність двосторонньої дифузно-вузликової гіперплазії кори надниркових залоз призводить до розвитку ідіопатичного гиперальдостеронизма.

Існує рідкісна сімейна форма первинного гіперальдостеронізму з аутосомно-домінантним типом успадкування, обумовлена дефектом ферменту 18-гідроксилази, що виходить з-під контролю ренінангіотензинової системи і коррігіруемие глюкокортикоїдами (зустрічається у хворих молодого віку з частими випадками артеріальної гіпертензії в сімейному анамнезі). У рідкісних випадках первинний гіперальдостеронізм може бути викликаний раком надниркової залози, здатним продукувати альдостерон і дезоксикортикостерону.

Вторинний гіперальдостеронізм виникає як ускладнення ряду захворювань серцево-судинної системи, патології печінки і нирок. Вторинний гіперальдостеронізм спостерігається при серцевої недостатності, злоякісної артеріальної гіпертонії, цирозі печінки, синдромі Бартера, дисплазії і стенозі ниркових артерій, нефротичному синдромі, реніноме нирок і ниркової недостатності.

До посилення секреції реніну і розвитку вторинного гіперальдостеронізму призводить втрата натрію (при дієті, діареї), Зменшення об`єму циркулюючої крові при крововтраті і дегідратації, надмірне споживання калію, тривалий прийом деяких лікарських засобів (діуретиків, КОК, проносних).

Псевдогіперальдостеронізм розвивається при порушенні реакції дистальних ниркових канальців на альдостерон, коли, незважаючи на його високий рівень в сироватці крові, спостерігається гіперкаліємія.

Вненадпочечніковой гиперальдостеронизм відзначається досить рідко, наприклад, при патології яєчників, щитовидної залози і кишечника.

патогенез гиперальдостеронизма

Первинний гіперальдостеронізм (низькореніновою) зазвичай пов`язаний з пухлинним або гіперпластичним ураженням кори надниркових залоз і характеризується поєднанням підвищеної секреції альдостерону з гіпокаліємією і артеріальною гіпертензією.

Основу патогенезу первинного гіперальдостеронізму становить вплив надлишку альдостерону на водно-електролітний баланс: підвищення реабсорбції іонів натрію і води в ниркових канальцях і посилене виведення іонів калію з сечею, що призводить до затримки рідини і гіперволемії, метаболічного алкалозу, зниження вироблення і активності реніну плазми крові. Відзначається порушення гемодинаміки - підвищення чутливості судинної стінки до дії ендогенних пресорних факторів і опору периферичних судин току крові. При первинному гіперальдостеронізм виражений і тривалий гипокаліємічеський синдром призводить до дистрофічних змін в ниркових канальцях (каліепеніческой нефропатії) і м`язах.

Вторинний (високореніновой) гиперальдостеронизм виникає компенсаторно, у відповідь на зниження обсягу ниркового кровотоку при різних захворюваннях нирок, печінки, серця. Вторинний гіперальдостеронізм розвивається за рахунок активації ренін-ангіотензинової системи і посилення продукції реніну клітинами юкстагломерулярного апарату нирок, що надають надмірну стимуляцію кори надниркових залоз. Характерні для первинного гіперальдостеронізму виражені електролітні порушення при вторинній формі не виникають.

симптоми гіперальдостеронізму

Клінічна картина первинного гіперальдостеронізму відображає порушення водно-електролітного балансу, викликані гиперсекрецией альдостерону. Внаслідок затримки натрію і води у пацієнтів з первинним гиперальдостеронизмом виникає виражена або помірна артеріальна гіпертензія, головні болі, ниючі болі в області серця (кардіалгія), порушення серцевого ритму, зміни очного дна з погіршенням зорової функції (гіпертонічна ангіопатія, ангиосклероз, ретинопатія).

Дефіцит калію призводить до появи швидкої стомлюваності, м`язової слабкості, парестезій, нападів судом у різних групах м`язів, періодичних псевдопаралічей- в важких випадках - до розвитку дистрофії міокарда, каліепеніческой нефропатії, нефрогенного нецукрового діабету. При первинному гіперальдостеронізм за відсутності серцевої недостатності набряки не спостерігаються.

При вторинному гиперальдостеронизме спостерігається високий рівень артеріального тиску (c діастолічним АТ gt; 120 мм.рт.ст.), поступово приводить до поразки судинної стінки і ішемії тканин, погіршення функції нирок і розвитку хронічної ниркової недостатності, змін очного дна (крововиливів, нейроретінопатіі). Найбільш частою ознакою вторинного гіперальдостеронізму є набряки, гіпокаліємія зустрічається в рідкісних випадках. Вторинний гіперальдостеронізм може протікати без артеріальної гіпертензії (наприклад, при синдромі Бартера і псевдогіперальдостеронізме).

У деяких пацієнтів спостерігається малосимптомний перебіг гиперальдостеронизма.

діагностика гіперальдостеронізму

Діагностика передбачає диференціацію різних форм гиперальдостеронизма і визначення їх етіології.

В рамках початкової діагностики проводиться аналіз функціонального стану ренін-ангіотензин-альдостеронової системи з визначенням альдостерону і реніну в крові і сечі в спокої і після навантажувальних тестів, калій-натрієвого балансу і АКТГ, що регулюють секрецію альдостерону.

Для первинного гіперальдостеронізму характерно підвищення рівня альдостерону в сироватці крові, зниження активності реніну плазми (АРП), високе співвідношення альдостерон / ренін, гіпокаліємія і гіпернатріємія, низька відносна щільність сечі, значне посилення добової екскреції калію і альдостерону з сечею. Основним діагностичним критерієм вторинного гіперальдостеронізму є підвищений показник АРП (при реніноме - більше 20-30 нг / мл / год).

З метою диференціації окремих форм гиперальдостеронизма проводять пробу з альдактон (спіронолактоном), пробу з навантаженням гипотиазидом, "маршову" пробу.

З метою виявлення сімейної форми гіперальдостеронізму проводять геномної типування методом ПЛР. При гиперальдостеронизме, корригируемом глюкокортикоїдами, діагностичне значення має пробне лікування дексаметазоном (преднізолоном), при якому усуваються прояви захворювання, і нормалізується артеріальний тиск.

Для з`ясування природи ураження (альдостерома, дифузно-вузликова гіперплазія, рак) використовують методи топічної діагностики: УЗД наднирників, сцинтиграфію, КТ та МРТ наднирників, селективну венографію з одночасним визначенням рівнів альдостерону і кортизолу в крові надниркових вен.

Також важливо встановити захворювання, що викликало розвиток вторинного гіперальдостеронізму за допомогою досліджень стану серця, печінки, нирок і ниркових артерій (ЕхоКГ, ЕКГ, УЗД печінки, УЗД нирок, УЗДГ і дуплексне сканування ниркових артерій, мультиспіральна КТ, МР-ангіографія).

лікування гіперальдостеронізму

Вибір методу і тактики лікування гиперальдостеронизма залежить від причини гіперсекреції альдостерону. Обстеження пацієнтів проводиться ендокринологом, кардіологом, нефрологом, офтальмологом.

Медикаментозне лікування калійзберігаючимидіуретиками (спіролактона і амілоридом) проводять при різних формах гіпоренінеміческого гиперальдостеронизма (гіперплазії кори надниркових залоз, альдостероме) як підготовчий етап до операції, що сприяє нормалізації артеріального тиску і усунення гіпокаліємії. Показана Низькосольова дієта з підвищеним вмістом в харчовому раціоні продуктів, багатих калієм, а також введення препаратів калію.

Лікування альдостероми і раку надниркових залоз - оперативне, полягає у видаленні ураженого наднирника (адреналектоміі) з попереднім відновленням водно-електролітного балансу.

Хворих з двосторонньої гіперплазією кори надниркових залоз зазвичай лікують консервативно (спіронолактон, амілорид) в комбінації з інгібіторами АПФ, антагоністами кальцієвих каналів (ніфедипіном). При гіперпластичних формах гиперальдостеронизма повна двостороння адреналектомія і правобічна адреналектомія в поєднанні з субтотальной резекцією лівого наднирника малоефективні. Гіпокаліємія зникає, але відсутній бажаний гіпотензивний ефект (АТ нормалізується лише в 18% випадків) і є високий ризик розвитку гострої надниркової недостатності.

При гиперальдостеронизме, що можуть бути корекції глюкокортикоидной терапії, для усунення гормонально-метаболічних порушень і нормалізації артеріального тиску призначають гідрокортизон або дексаметазон.

При вторинному гиперальдостеронизме комбіновану антигіпертензивну терапію проводять на тлі патогенетичного лікування основного захворювання під обов`язковим контролем ЕКГ і рівня калію в плазмі крові.

У разі вторинного гіперальдостеронізму внаслідок стенозу ниркових артерій для нормалізації кровообігу і функціонування нирки можливе проведення черезшкірної рентгеноендоваскулярної балонної дилатації, стентування ураженої ниркової артерії, відкритої реконструктивної операції. При виявленні реніноми нирки показано хірургічне лікування.

Прогноз і профілактика гиперальдостеронизма

Прогноз гиперальдостеронизма залежить від тяжкості захворювання-першопричини, ступеня ураження серцево-судинної та сечовидільної системи, своєчасності та лікування. Радикальне оперативне лікування або адекватна медикаментозна терапія забезпечують високу ймовірність одужання. При раку надниркових залоз прогноз несприятливий.

З метою профілактики гиперальдостеронизма необхідно постійне диспансерне спостереження осіб з артеріальною гіпертензією, захворюваннями печінки і нирок-дотримання медичних рекомендацій щодо прийому медикаментів і характеру харчування.