Пролапс мітрального клапана у дітей

Пролапс мітрального клапана у дітей - порушення замикальних функції предсердно-желудочкового (мітрального) клапана в систолу лівого шлуночка, що призводить до пролабированию його стулок в порожнину лівого передсердя. Частота виявлення пролапса мітрального клапана у дітей і підлітків становить у 2-16% - при цьому у віці старше 10 років порок серця в 2 рази частіше виявляється у дівчаток. Пролапс мітрального клапана можна діагностувати у дитини будь-якого віку (навіть у новонародженого), проте більшість випадків виявлення аномалії клапанного апарату серця доводиться на вік 7-15 років. Висока поширеність пролапсу мітрального клапана серед дітей ставить перед дитячої кардіології та педіатрії завдання підвищеної клінічної настороженості, ранньої діагностики і профілактики ускладнень.

Класифікація пролапсу мітрального клапана у дітей

За походженням пролапс мітрального клапана у дітей може бути первинним (ідіопатичним) і вторинним, вродженим або придбаним пороком серця.

З урахуванням об`єктивних даних прийнято виділяти "німу" і аускультативних форму пороку. "німа" форма виявляється випадково при ехокардіографіі- аускультативна - шляхом виявлення систолических звукових феноменів (среднесістоліческіх клацань, среднесістоліческіх, телесістоліческіх або голосистолічний шумів) за допомогою вислуховування серця або фонокардіографії.

При цій формі клапанної аномалії може пролабіровать передня, задня або обидві стулки мітрального клапана. Виділяють 3 ступеня вираженості вибухне стулок мітрального клапана: I - від 3 до 6 мм-II - від 6 до 9 мм-III - більше 9 мм. За клінічними проявами пролапс мітрального клапана у дітей може бути безсимптомним, малосимптомним і клінічно значущим.

При пролапсі мітрального клапана у дітей можуть мати місце такі величини систолічною регургітації:

1. регургітація в області мітрального клапана
2. регургітація поширюється до 1/3 порожнини лівого передсердя
3. регургітація поширюється до 1/2 порожнини лівого передсердя
4. регургітація поширюється більш ніж на половину обсягу порожнини лівого передсердя.

Причини пролапсу мітрального клапана у дітей

У розвитку первинних форм пролапсу мітрального клапана у дітей провідна роль належить дисплазії сполучної тканини. При цьому у дітей відзначаються різні мікроаномаліі клапанного апарату (зміна структури сосочкових м`язів, розмірів, прикріплення і кількості хорд та ін.). розвитку сполучнотканинної дисплазії в чималому ступені сприяє порушення обміну речовин, дефіцит магнію і цинку, гестози і інфекції вагітної, екологічне неблагополуччя, спадковість.

Причини вторинного пролапсу мітрального клапана у дітей різноманітні. Перш за все, слід відзначити роль спадкових захворювань (синдрому Марфана, Елерса-Данлоса, недосконалого остеогенезу і ін.), які супроводжуються накопиченням кислихмукополісахаридів в стромі клапана, миксоматозной дегенерацією стулок і хорд, дилатацией атріовентрикулярного кільця. Пролапс мітрального клапана у дітей може виступати ускладненням різних захворювань: ревматизму, неревматического кардита, інфекційного ендокардиту, травми серця, кардіоміопатії. міокардиту, аритмії, перикардиту.

Нерідко пролапс мітрального клапана є наслідком інших ВПС у дітей, що сприяють зміні гемодинаміки лівих відділів серця - дефекту міжпередсердної перегородки, дефекту міжшлуночкової перегородки, аномального дренажу легеневих вен, відкритого атріовентрикулярного каналу.

Крім цього, пролапс мітрального клапана у дітей може бути обумовлений нейроендокринної, психо-емоційної, метаболічної дисфункцією, такою, що порушує вегетативну іннервацію клапанного апарату. Такий стан може бути наслідком неврозів, вегето-судинної дистонії, тиреотоксикозу та ін.

Симптоми пролапса мітрального клапана у дітей

Прояви пролапсу мітрального клапана у дітей можуть бути вельми варіабельні і неспецифічні. Більшість дітей скаржиться на слабкість, погану переносимість фізичних навантажень, запаморочення, головні болі, задишку, порушення сну. Нерідко відзначаються кардиалгии, тахікардія, відчуття перебоїв в роботі серця, артеріальна гіпотензія, схильність до виникнення синкопальних станів. Характерні психо-вегетативні розлади - астенія, необгрунтовані страхи, підвищена тривожність, психомоторна збудливість.

У багатьох дітей з пролапсом мітрального клапана можна виявити різного роду диспластические стигми: "готичне" небо, дисплазія тазостегнових суглобів, пахові і пупкові грижі, порушення постави, деформація грудної клітини, вальгусна деформація стоп, плоскостопість, ранній остеохондроз, Стрий на шкірі, короткозорість, нефроптоз і т.д.

При вторинному пролапсе мітрального клапана на перший план виходить симптоматика провідного захворювання. Ускладненнями пролапсу мітрального клапана у дітей можуть стати відрив хорди, перфорація стулки клапана, порушення ритму, бактеріальний ендокардит, серцева недостатність, тромбоемболії, синдром раптової серцевої смерті та ін.

Діагностика пролапсу мітрального клапана у дітей

Наявність у дитини пролапса мітрального клапана може бути запідозрено педіатром або дитячим кардіологом на підставі типової аускультативной тріади: наявності клацань (кліків), характерних шумів і "хордального писку". Правильно оцінити характер серцевих шумів допомагає фонокардіографія.

Інструментальне обстеження дітей з пролапсом мітрального клапана включає проведення електрокардіографії, рентгенографії серця, ЕхоКГ. На ЕКГ у дитини зазвичай зустрічаються порушення ритму і провідності (блокада правої ніжки пучка Гіса, синусова тахікардія або брадикардія, екстрасистолія та ін.). При цьому електрокардіографічні порушення можуть бути виявлені як в спокої, так і під час ортостатичної проби або процесі холтерівського моніторування.

Допплер-ЕхоКГ у дітей з пролапсом мітрального клапана виявляє зміни в структурі клапана і подклапанного апарату, дозволяє оцінити ступінь пролабування стулок, вираженість регургітації і ступінь порушення гемодинаміки. На рентгенограмах розміри серця не змінені або зменшені, дуга легеневої артерії помірно вибухає, що свідчить про неповноцінність сполучної тканини.

Диференціальна діагностика пролапсу мітрального клапана у дітей проводиться з мітральної недостатністю, аневризмою міжпередсердної перегородки.

Лікування пролапса мітрального клапана у дітей

При безсимптомній формі пролапсу мітрального клапана діти в спеціальному лікуванні не потребують. У цьому випадку досить обмежитися заходами загального характеру: нормалізацією режиму дня, чергуванням розумових і фізичних навантажень тощо. У разі виявлення мітральної регургітації і порушень ритму необхідне обмеження фізичних навантажень з призначенням індивідуального комплексу ЛФК.

При пролапсі мітрального клапана у дітей проводиться, головним чином, симптоматичне лікування. Так, при вегетативних розладах призначаються седативні препарати-фізіотерапевтичні процедури (гальванізація, електрофорез, дарсонвалізація, масаж).

Порушення реполяризації міокарда шлуночків служать підставою для проведення кардіотрофіческіе і метаболічної терапії (рибоксином, панангином, вітамінами групи В, левокарнітіна і ін.). При порушеннях ритму доцільно застосування -адреноблокаторов (атенололу, обзидана) та інших антиаритмічних препаратів.

З метою профілактики розвитку інфекційного ендокардиту до і після малих хірургічних втручань призначається антибактеріальна і імуномодулююча терапія.

При клінічно значущої мітральної регургітації, а також ускладненому перебігу пролапсу мітрального клапана діти повинні бути проконсультовано кардіохірургом для вирішення питання про хірургічної корекції вад - проведенні пластики або протезування мітрального клапана.

Прогноз і профілактика пролапса мітрального клапана у дітей

У дитячому віці пролапс мітрального клапана зазвичай протікає доброкачественно- ускладнення рідкісні. Відсутність належного лікування і спостереження може призвести до прогресування клапанної недостатності та мітральної регургітації, розвитку важко коррігіруемих порушень в зрілому віці. Саме тому своєчасна діагностика і лікувально-профілактичні заходи так важливі в дитячі роки.

Профілактичні заходи в основному зводяться до попередження прогресування клапанних порушень і розвитку ускладнень. Дітям з пролапсом мітрального клапана необхідний підбір індивідуальної фізичного навантаження, лікування супутньої патології серця-диспансерне спостереження педіатра, кардіолога і дитячого ревматолога, дитячого невролога- регулярне проведення ЕКГ, ЕхоКГ та ін.