Трахеопіщеводний свищ

Трахеопіщеводний свищ (трахеоезофагеальная фістула) - вроджений або набутий дефект, що підтримує аномальне сполучення між трахеєю і стравоходом. Природжений трахеопіщеводний свищ діагностується у 1 з 3000 новонароджених. Ізольовані фістули складають не більше 3-4% всіх аномалій піщевода- найчастіше вони розташовуються на рівні VII шейного- I грудного хребців. У більшості випадків вроджених свищам супроводжує атрезія стравоходу. Частота набутої патології достовірно не визначена, однак дослідники відзначають, що ятрогенні трахеоезофагеальние повідомлення зустрічаються у 0,5-3% пацієнтів і часто поєднуються з рубцевим стенозом трахеї. Проблема профілактики та лікування Трахеопіщеводний свищів актуальна для педіатрії, анестезіології та реаніматології, торакальної хірургії.

Класифікація трахео свища

За своїм походженням Трахеопіщеводний свищі можуть бути вродженими чи набутими в процесі життя. Розрізняють 5 типів вроджених Трахеопіщеводний свищів, які охоплюють римськими літерами:

I тип - обидва кінці атрезірованного стравоходу сліпі, проксимальний кінець стравоходу повідомляється з трахеєю у верхній її частині;

II тип - безперервність стравоходу збережена, однак має місце свищевое сполучення між задньою трахеальной стінкою і переднім відділом стравоходу. Становить близько 5% випадків всіх Трахеопіщеводний свищів;

IIIA тип - обидва кінці атрезірованного стравоходу сліпі, проксимальний кінець стравоходу повідомляється з трахеєю в нижній її частині;

IIIB тип - атрезія проксимального відрізка піщевода- дистальний кінець стравоходу з`єднується з дихальною трубкою в нижній її частині. Становить більшість випадків вроджених Трахеопіщеводний свищів;

IIIC тип - атрезія проксимального відрізка піщевода- обидва кінці стравоходу (проксимальний і дистальний) з`єднуються з трахеєю на різних рівнях.

Етіологія придбаних Трахеопіщеводний свищів може бути післяопераційної, поствоспалітельной, посттравматичної, постінтубаціонной, пухлинної. Залежно від термінів існування їх ділять на гострі (до 1 місяця) і хронічні (понад 1 місяць). З урахуванням протяжності норицевого ходу виділяють короткі фістули (lt; 10мм) і довгі (gt; 1 см). По довжині трахеоезофагеального дефекту розрізняють малі свищі (lt; 1 см), великі (gt; 1-3см) і гігантські (gt; 3 см) - по ширині повідомлення - вузькі (до 1 см) і широкі (більше 1 см).

За наявності / відсутності клапанного механізму Трахеопіщеводний свищі поділяються на клапанні і безклапанні. При єдиному дефекті говорять про ізольованому свище, при поєднанні з іншими патологічними процесами трахеї або стравоходу - про одночасному. Клінічний перебіг Трахеопіщеводний свищів може бути неускладненим, гладким або ускладненим різними станами (аспіраційної пневмонією, нутритивной недостатністю і кахексією, бактеріальної деструкцією легень, пневмогенним сепсисом і т.д.).

Причини трахео свища

Природжений трахеопіщеводний свищ утворюється до 4-6-му тижні ембріогенезу при неповному розділенні первинної кишки і дихальної трубки. При народженні діти з даною аномалією зазвичай мають масу тіла менше 2500 р

Природа походження придбаних трахеоезофагеальних фістул може бути різною. Найчастіше з такою патологією доводиться стикатися онкологів, а самі свищі виникають в результаті далеко зайшов раку стравоходу або трахеї, лімфом, лімфогранулематозу. Другий за поширеністю причиною служать травми травної та дихальної трубки (в тому числі їх ятрогенні пошкодження), отримані при проведенні езофагоскопії, бужировании стравоходу, перфорації стравоходу або трахеї чужорідними тілами, внаслідок хімічних опіків стравоходу, при закритих і проникаючих пораненнях шиї та грудей. Можливо ненавмисне пошкодження трахеї і стравоходу при операційних втручаннях в цій області.

У анестезиолого-реанімаційної практиці відзначені випадки освіти пролежнів від трахеостомической або інтубаційної трубки, що призводять до формування трахео свища. До числа рідкісних причин відносять перфорацію дивертикулу стравоходу в трахею. Трахеопіщеводний свищ може з`явитися ускладненням неспецифічної бактеріальної інфекції (емпієми плеври, абсцесу легкого, гнійного медіастиніту) Або специфічних запальних процесів (туберкульозу внутрішньогрудних лімфатичних вузлів, сифілісу, актиномикоза).

Симптоми трахео свища

Клінічна картина, її виразність і особливості залежать від часу виникнення, розмірів, типу, напрямку ходу трахео свища. Більшість дітей з даною аномалією народжуються недоношеними, а доношені новонароджені мають ознаки внутрішньоутробної гіпотрофії. Під час гестації у вагітних відзначається многоводие.

Ознаки вродженого трахео свища з атрезією стравоходу з`являються вже через кілька годин після народження. Виникає кашель, напади задухи, здуття живота. Під час першого ж годування діагноз стає очевидним. Кожен ковток молока або води супроводжується приступом кашлю, виділенням пінистої слизу з носа і рота дитини. Дихання утруднюється, розвивається різкий ціаноз і аритмія, в легенях вислуховуються рясні крупнопузирчатие хрипи. Рано приєднується аспіраційна пневмонія і ателектази легенів. Стан дитини прогресивно погіршується.

Найбільш виражені перераховані ознаки при широкому і короткому Трахеопіщеводний свище. При наявності вузького і довгого норицевого ходу аномалія довгий час нерідко залишається нерозпізнаною. Зрідка при годуванні виникає поперхивание і несильний кашель, проте зміна пози годування позбавляє дитину від нападів, тому батьки не надає цьому факту належного значення. Такі діти страждають частими пневмоніями.

У 40% новонароджених з трахеопіщеводний свищом виявляються супутні вроджені вади серця, аномалії розвитку кишечника і сечовивідних шляхів. У літературі описаний синдром VATER, що включає в себе аномалії розвитку хребта (Клиновидні хребці), атрезію заднього проходу, трахеопіщеводний свищ, гіпоплазію променевої кістки і дисплазію нирок.

Набутий трахеопіщеводний свищ маніфестує кашлем, задухою, ціанозом, пов`язаними з прийомом їжі. У відкашлює секреті можна виявити шматочки їжі. При клапанної трахеоезофагеальной фістули кашель може бути відсутнім. Нерідко у хворих відзначаються болі в грудях і епігастрії, кровохаркання, блювання з домішкою крові, задишка, порушення фонації, зниження маси тіла. У всіх випадках трахеопіщеводний свищ супроводжується періодичними підйомами температури, рецидивуючими легеневими інфекціями.

Діагностика трахео свища

При підозрі на трахеопіщеводний свищ пацієнт потребує консультації торакального хірурга, гастроентеролога, дитячого хірурга, ендоскопіст, рентгенолога. На первинному етапі використовується зондування стравоходу за допомогою гумового катетера: якщо просуванню катетера заважає опір сліпого кінця стравоходу, а при введенні в катетер рідини, забарвленої метиленовим синім, вона при кашлі виділяється через рот або ніс, ймовірність трахео свища оцінюється як дуже висока.

Променеве дослідження включає виконання рентгеноскопії і рентгенографії легких, езофагографія, МСКТ грудної клітки. Контрастне дослідження стравоходу проводять дуже обережно, використовуючи водорозчинні або масляні речовини, які вводяться через зонд (застосування сульфату барію в цих випадках неприпустимо). Трахеопіщеводний свищ вимагає проведення ретельної диференціальної діагностики з ізольованою атрезією і стенозом стравоходу, гастроезофагеальним рефлюксом, ахалазії кардії, дисфагией різного генезу.

Ендоскопічна діагностика трахео свища залишається основною. Для кращої візуалізації патологічного соустя і отримання максимальної інформації про його особливості, виконується езофагоскопія і трахеобронхоскопія. при критичному стеноз трахеї діагностична трахеоскопія може бути трансформована в лікувальну процедуру шляхом ендоскопічного відновлення просвіту трахеї або стентування стенозированного ділянки.

Лікування трахео свища

Лікування Трахеопіщеводний свищів проводиться хірургічним шляхом, консервативна терапія є малоперспективною і використовується тільки на етапі підготовки до оперативного втручання. З метою видалення накопичується секрету проводиться установка катетера в сліпо закінчується кінець стравоходу, виконуються санаційні бронхоскопії. В рамках лікування аспіраційної пневмонії призначається оксигенотерапія, антибактеріальна і інфузійна терапія, УВЧ на грудну клітку. Для запобігання попадання їжі в трахеобронхиальное дерево повністю припиняється годування через рот, здійснюється гастростомія, нутритивная підтримка, вітамінотерапія.

Варіанти радикального хірургічного усунення трахео свища можуть бути різні. Операція зазвичай проводиться з шийного доступу або заднебоковой торакотомии. Довгий свищевой хід виділяють і перетинають між двома накладеними лігатурами. Дефекти в стінках стравоходу і трахеї вшивають зануреними швами. При короткому і широкому свищевого ході трахею відсікають від стравоходу, після чого на обидва дефекту накладають безперервний дворядний шов. Для закриття дефекту можуть використовуватися аутотканини (сальник або стінка шлунка)

У тих випадках, коли трахеопіщеводний свищ поєднується зі стенозом трахеї або атрезією стравоходу, проводиться роз`єднання свища з одномоментною циркулярної резекцією або пластикою трахеї і / або одномоментною пластикою стравоходу. Якщо є великий диастаз між проксимальним і дистальним сегментами стравоходу, який дозволить накласти анастомоз "кінець-в кінець", Верхній відділ стравоходу виводять на шию, свищ роз`єднують і на цьому операцію закінчують. У міжопераційний період харчування хворого здійснюють через гастростому. На другому етапі роблять пластику стравоходу шлунковим або тонкокишковій трансплантатом. При трахеопіщеводний свищ, обумовлених розпадом ракової пухлини, обмежуються паліативної гастростомії.

В післяопераційному періоді триває активна протівопневмоніческая терапія. У першу добу здійснюється парентеральне харчування, потім - годування через зонд, який залишають на 7-10 діб. З післяопераційних ускладнень можливі стенози в області стравохідних анастомозів, які підлягають бужування, і рецидиви свища, що вимагають повторної операції. Летальність при оперативному лікуванні трахео свища становить 10-15% і пов`язана, головним чином, з початково важким станом пацієнта. У той же час при відмові від операції показники летальності зростають до 80-90%.