Ентеропатії

Ентеропатії - це група захворювань, що розвиваються при порушенні активності і повній відсутності вироблення певних ферментів, які беруть участь у перетравлюванні або всмоктування різних компонентів їжі. Ентеропатії можуть бути первинними (вродженими) або вторинними (набутими). Первинні форми носять спадковий характер, а їх розвиток зумовлений генетичними мутаціями в одному або декількох генах. Вторинні форми виникають при наявності запальних або дистрофічних змін в слизовому шарі тонкої кишки. При прогресуванні патологічних процесів в слизовій оболонці тонкого кишечника розвиваються запальні зміни. В подальшому на тлі хронічного запалення може виникати атрофія ворсинчатого шару і ерозії слизової. У порівнянні з іншими гастроентерологічними захворюваннями, ентеропатії є досить рідкісною патологією. Поширеність різних форм даної патології дуже варіює, достовірних епідеміологічних досліджень по Ентеропатія в світі не проводилося. Вивченням причин розвитку захворювання, розробкою нових діагностичних і лікувальних методів займається гастроентерологія.

причини ентеропатією

Більшість причин ентеропатією добре відомі і вивчені. Зокрема, дана патологія може виникати при непереносимості глютену, інфікуванні патогенними бактеріями, паразитами, грибами, прийомі лікарських препаратів (протизапальних засобів, антибіотиків), участю харчових алергенів. Ентеропатії можуть розвиватися на тлі токсичного та радіаційного впливу, патології лімфовенозної і артеріальної системи кишечника, захворювань крові, ендокринної системи, хвороб сполучної тканини, нирок і імунної сфери. Деякі форми захворювання можуть мати спадковий характер. наприклад, целіакія, або глютеновая непереносимість, розвивається при генетично обумовленому порушенні вироблення ферментів для перетравлення глютену в кишечнику. В результаті при прийомі злакових продуктів, таких як жито, пшениця і овес, у хворого прогресує ентеропатія, що супроводжується діареєю і порушенням перетравлення в тонкій кишці.

Якщо вдається чітко встановити причину захворювання, то в переважній більшості випадків вдається досягти повного одужання. При виключення патологічного впливу етіологічних чинників слизова кишечника повністю відновлює свою структуру і функцію, що супроводжується ремісією. Однак не всі види ентеропатією мають чітку причину. Деякі форми хвороби протікають важче і мають гірший прогноз. До подібних захворювань відносяться коллагеновая спру, аутоімунна ентеропатія, хвороба Крона, рефрактерная і гіпогаммаглобулінеміческой спру, гастроентерит еозинофільної етіології, а також ексудативна і посттрансплантаційного ентеропатія. З наведених вище хвороб найчастіше зустрічається ексудативний варіант патології тонкого кишечника, який може бути або первинним, або вторинним на тлі лімфангіоектазія. Вторинна ексудативна ентеропатія розвивається на тлі порушення відтоку лімфи в кишечнику, обумовленого онкологічними або запальними захворюваннями. Як правило, дана патологія прогресує при ураженні судин черевної порожнини, недостатності правого шлуночка і хвороби Уиппла.

симптоми ентеропатією

Клініка ентеропатія, незалежно від їх етіології, включає синдром хронічної діареї та синдром порушення всмоктування. При наявності ферментопатии пронос виникає на тлі вживання продуктів, до яких є непереносимість. При загостренні кал набуває рідкий і пінистий характер. У ньому можна виявити неперетравлені залишки їжі, а також велика кількість жирів, білків і вуглеводів, що не всмокталися в тонкій кишці. Залежно від тяжкості захворювання, частота дефекацій може коливатися від 5 до 15 разів на добу.

Порушення процесів всмоктування (мальабсорбция) З часом призводить до полівітамінний недостатності. При цьому в більшій мірі порушується засвоєння жиророзчинних вітамінів А, Е, D і К. Важкий перебіг захворювання супроводжується порушенням обміну електролітів, погіршенням білкового обміну. Також при ентеропатії може розвиватися анемія внаслідок недостатньої абсорбції заліза в тонкій кишці. Оскільки при цій групі хвороб важко поглинання білків і жирів в кишечнику, людина втрачає у вазі аж до розвитку повного виснаження. Біль при даній патології виражена в незначній мірі, проте на тлі порушення прохідності кишки саме вона є провідним клінічним синдромом. Больові відчуття в основному локалізуються в околопупочной області і носять епізодичний характер. Вони пов`язані з періодичним спазмом гладкої мускулатури тонкого кишечника.

Клінічна картина однієї з найбільш поширених вроджених ентеропатія, целіакії, не має характерних відмінностей. Всі прояви захворювання виникають при вживанні в їжу злакових продуктів, до складу яких входить пшениця, овес, жито і ячмінь. Симптоми глютеновой ентеропатії починають турбувати в ранньому дитинстві, коли вводиться злаковий прикорм. При переході на дієту, що не містить глютену, відбувається зворотний розвиток клінічних проявів.

Негранулематознимі идиопатическая ентеропатія, яка не має чіткої причини, зазвичай супроводжується вираженим болем в животі, відсутністю апетиту, зниженням ваги, підвищенням температури, діареєю зі збільшенням кількості жирів в калі. Якщо ентеропатія виникає при артеріовенозних аномаліях слизової оболонки тонкої кишки, то в калі можуть виявляти елементи крові. Ексудативна форма захворювання відрізняється прискореним рясним стільцем з великою кількістю слизу. Однією з найбільш важких форм є ентеропатія, яка розвивається на тлі Т-клітинної лімфоми. Ця серйозна патологія проявляється вираженими набряками на тлі порушення всмоктування білків, що не коригуються введенням білкових компонентів.

діагностика ентеропатією

Для діагностики енеропатій використовуються лабораторні та інструментальні методи обстеження. З лабораторних досліджень проводяться загальні та біохімічні аналізи крові. У клінічному аналізі часто виявляється анемія зі зниженням рівня гемоглобіну та еритроцитів. Анемія може бути як залізодефіцитної (микроцитарной), так і В12-дефіцитної (макроцитарной). Ці зміни пов`язані з порушенням всмоктування заліза і вітаміну В12 в тонкому кишечнику. Якщо в загальному аналізі крові виявляється підвищення рівня лейкоцитів і прискорення ШОЕ, то це часто говорить про запальний генезі захворювання.

Інформативним також є біохімічний аналіз крові. При наявності запальних змін відзначається підвищення С-реактивного білка і фекального кальпротектіна. Внаслідок порушення всмоктування в кишечнику визначається зниження концентрації кальцію, магнію, хлору, калію, білка і холестерину в крові. Більшою мірою ці зміни спостерігаються при гіпогаммаглобулінеміческой формі спру. При важких формах ентеропатії виявляється зниження рівня альбумінів в біохімічному аналізі крові. Для підтвердження специфічних форм захворювання використовуються гістохімічні методи дослідження слизової оболонки тонкої кишки.

З інструментальних досліджень використовують рентгенографію тонкого кишечника з пасажем барію, яка відіграє важливу діагностичну роль при наявності важких уражень слизової, наприклад, при хворобі Крона. За допомогою даного дослідження можна виявити великі виразки, наявність звужень і свищів кишечника. Сучасною методикою обстеження при ентеропатіях вважається МСКТ органів черевної порожнини, за допомогою якої оцінюють рівень ураження стінки кишечника і ступінь його вираженості. Важливу інформацію дає ендоскопія, під час якої візуалізуються патологічні зміни в слизовій, звуження просвіту кишечника, згладжена складок, а також наявність ерозійних і виразкових поразок. Всі ці ознаки не є специфічними для будь-якої конкретної форми хвороби. Високоінформативним сучасним методом діагностики виступає відеокапсульная ендоскопія, що дозволяє детально оцінити стан слизової оболонки кишечника на всьому протязі.

Істотну роль грають специфічні діагностичні дослідження, які дозволяють диференціювати між собою різні форми ентеропатії. Зокрема, для постановки діагнозу "целіакія" використовуються навантажувальні проби з гліадином. При непереносимості глютену дана проба призводить до швидкого підвищення рівня глутаміну в крові. Важливе значення в диференціальної діагностики має біопсія слизової оболонки тонкої кишки. Наприклад, при целіакії відзначаються атрофічні зміни слизового шару. Крім того, діагностувати глютеновою ентеропатією допоможе визначення антитіл до трансглютаміназа. Для виявлення аутоімунної форми захворювання, крім класичних ознак, визначаються антитіла до ентероцитів. Крім того, диференціювати імунну ентеропатією з целіакію допоможе відсутність відповіді на аглютеновую дієту.

лікування ентеропатія

Лікування ентеропатія має бути направлено в першу чергу на усунення причини, яка призвела до виникнення хвороби. Етіотропна терапія може бути використана тільки в тому випадку, якщо є конкретна причина розвитку захворювання. Важливу роль відіграє правильно підібрана дієта. Наприклад, при целіакії необхідно виключити вживання продуктів, що містять глютен, таких як пшениця, ячмінь, овес і жито. Їх слід замінювати рисом, бобовими, картоплею, овочами, фруктами, м`ясом і рибою. При алергічному генезі ентеропатії рекомендується виключення з раціону алергенних продуктів. Для лікування хвороби Уиппла потрібен тривалий прийом антибіотиків. Терапія тропічної спру і інфекційних форм захворювання проводиться кишковими антибактеріальними препаратами.

Патогенетичне лікування передбачає корекцію синдрому мальабсорбції. З цією метою використовуються ферментні препарати і еубіотики. Вони дозволяють нормалізувати процеси травлення в тонкому кишечнику і поліпшити всмоктування поживних речовин і мікроелементів. Хворим з мальабсорбцією рекомендується повноцінне білкове харчування, прийом препаратів заліза і кальцію, а також вживання полівітамінних препаратів. При зниженні рівня білка в крові необхідно внутрішньовенне введення альбуміну. Терапія ентеропатією без чіткої етіології передбачає призначення протизапальних препаратів. При цих захворюваннях приймаються імуносупресори, глюкокортикоїди і аміносаліцілати. Вони надають особливий ефект при хворобі Крона та інших аутоімунних формах захворювання.

Профілактика ентеропатією полягає в використанні раціональної дієти і грамотному лікуванні захворювань тонкого кишечника. Залежно від форми захворювання прогноз може варіюватися від сприятливого при целіакії на тлі правильного лікування до несприятливого при ентеропатії, асоційованої з Т-клітинної лімфомою.