Синдром леннокса-гасто

Синдром Леннокса-Гасто (СЛГ) - варіант епілепсії дитячого віку, для якого характерне поєднання атонических, міоклонічних, тонічних епіпріступов і атипових абсансов, повільний островолновой патерн ЕЕГ. У 1950 р СЛГ був виділений як окремий епілептичного синдрому, а в 1964-1966 рр. неврологічне співтовариство визнала його самостійною нозологічною формою. Синдром Леннокса-Гасто за різними даними становить від 3% до 10% всіх випадків дитячої епілепсії. Його поширеність коливається в межах 1-2,8 випадків на 10 тис. Кілька частіше зустрічається у хлопчиків. Типовий вік початку захворювання від 2 до 5 років, рідше - 6-8 років. Сьогодні СЛГ є важким захворюванням з прогресуючим перебігом, ефективне лікування якого поки є предметом сподівань багатьох фахівців в області дитячої неврології та епілептології.

Причини синдрому Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто відноситься до захворювань, етіологічні фактори яких поки точно не встановлені. Відомо, що в багатьох випадках синдром носить симптоматичний характер і формується на тлі генетичної патології, наслідків різних несприятливих факторів, що діють в перинатальному періоді і на 1-му році життя. Однак в більшості випадків морфологічний субстрат захворювання залишається виявленим. До етіофакторам, здатним спровокувати розвиток СЛГ, відносять гіпоксію плода, внутрішньоутробні інфекції (краснуху, цитомегалію, герпес, токсоплазмоз), родові травми новонароджених (В першу чергу внутрішньочерепні), недоношеність, асфіксію новонароджених, важкі інфекційні захворювання постнатального періоду (менінгіт, енцефаліт), аномалії розвитку головного мозку (гідроцефалію, кортикальну дисплазію, гіпоплазію мозолистого тіла і ін.), метаболічні порушення з ураженням ЦНС, окремі генетичні захворювання (наприклад, туберозний склероз).

У 25-40% випадків синдром Леннокса-Гасто виникає у дітей з обтяженим по епілепсії сімейним анамнезом. Крім того, існує гіпотеза про етіологічну роль імунних порушень, в т. Ч. Виникають внаслідок вакцинації. Приблизно в 30% випадків СЛГ є наслідком еволюції синдрому Веста. Коли синдром Леннокса-Гасто маніфестує на тлі повного благополуччя в здоров`ї дитини і відсутності в його анамнезі перерахованих вище факторів, говорять про криптогенной (яка не має ймовірної причини) формі захворювання. Криптогенний варіант СЛГ зустрічається в 10-20% випадків і відрізняється більш сприятливим перебігом.

Симптоми синдром Леннокса-Гасто

Симптоматичний синдром Леннокса-Гасто, як правило, дебютує на тлі вже наявного відставання в розумовому і психічному розвитку. При криптогенной формі розвиток дитини на момент маніфестації синдрому відповідає нормі. СЛГ відрізняється великою варіативністю нападів, їх різною тривалістю і частотою.

атонічні пароксизми обумовлені короткочасної втратою м`язового тонусу. При їх генерализованном характері відбувається падіння дитини, т. Н. "дроп-атака". Локальні пароксизми можуть мати вигляд раптового підгинання колін, випадання предметів з рук, кивків головою і т. П. Відмінною рисою атонических епізодів при СЛГ є їх блискавичну швидкість та короткочасність (до 5 сек.). Генералізовані атонические пароксизми СЛГ вимагають диференціювання від нападів міоклонічно-астатической епілепсії, непритомності, ГПМК.

міоклонічні пароксизми являють собою локальні м`язові посмикування. Найчастіше охоплюють м`язи-згиначі проксимальних відділів рук, при поширенні на нижні кінцівки відбувається падіння. Характеризуються симетричним серійним виникненням в обох кінцівках і стереотипністю. Потребують диференціювання з миоклониями при кліщовий енцефаліт і токсичних ураженнях ЦНС-міоклонусом неепілептичного характеру, для якого типові нерегулярні асиметричні миоклонии, що виникають у відповідь на різні сенсорні подразники (звук, світло, дотик) і не супроводжуються змінами ЕЕГ.

тонічні пароксизми СЛГ часто виникають в період сну і відрізняються своєю короткочасністю (середня тривалість 10 сек.). Супроводжуються відключенням свідомості. Можуть мати генералізований характер або проявлятися у вигляді тонічного напруги окремих м`язових груп (шийних, спинних, м`язів черевного преса, плечового пояса та ін.). Тонічні пароксизми супроводжуються тахікардією, ціанозом особи, сльозотечею, апное, гіперсалівацією. Мінімальні локальні пароксизми тонічного характеру іноді важко можна віддиференціювати від позіхання або потягування.

атипові абсанси пов`язані з частковим порушенням свідомості. виявляються тимчасовим "оціпенінням", Відсутністю будь-якої рухової активності. При малої тривалості абсанси часто не розпізнаються оточуючими дитини людьми. При СЛГ абсанси можуть супроводжуватися м`язовою гіпотонією (атонічні абсанси) і гіпертонусом м`язів спини (ретропульсивні абсанси). Частіше, ніж інші види епілепсії, синдром Леннокса-Гасто супроводжується статусом абсансов - безперервно наступними один за одним абсансами. такий бессудорожная епістатус зазвичай виникає при пробудженні, може тривати кілька годин і днів.

Затримка психомоторного розвитку (ЗПР) відмічається майже у всіх випадках СЛГ. Її вираженість залежить від форми синдрому (криптогенная або симптоматична), характеру фонової патології ЦНС, тяжкості і частоти епілептичних нападів. Як правило, на перший план виходять проблеми з навчанням володінню новими навичками і з засвоєнням нової інформації. Найчастіше спостерігається агресивність, гіперактивність, емоційна нестабільність, характерні для аутизму особливості характеру. Близько 50% підлітків, що мають синдром Леннокса-Гасто, не володіють навичками самообслуговування. Ще 25% соціально і емоційно дезадаптовані через вираженої олігофренії. Особливості поведінки і характеру не дають можливість нормально адаптуватися в соціумі навіть тим пацієнтам, у яких олігофренія має легку ступінь вираженості. Нормальна соціальна адаптація спостерігається лише в 15% випадків.

Діагностика синдрому Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто встановлюється на підставі типової клінічної картини, що складається з поліморфних епіпріступов і симптомів відставання нейро-психічного розвитку. Враховується також вік початку нападів і сімейний епілептичний анамнез. Велику діагностичну роль грає електроенцефалографія. Межпріступние (інтеріктальном) ЕЕГ в бадьорому стані реєструє погану структурованість і сповільненість основного ритму. ЕЕГ-патерн має картину гіпсарітмія з великою кількістю спайки різної амплітуди. Найбільш високі піки реєструються в лобовій області. ЕЕГ-патерн в період нападів залежить від їх форми.

Методи нейровізуалізації (МРТ і КТ головного мозку) виявляють переважно неспецифічні патологічні зміни: внутрішню гідроцефалію, атрофію підкіркових областей і коркових структур переважно лобної зони, гіпоплазію лобових часток. Спроби проаналізувати за допомогою ПЕТ головного мозку ступінь утилізації глюкози церебральними тканинами дали суперечливі відомості: в одних випадках були виявлені зони гіперметаболізма, в інших - гіпометаболізма- у частини пацієнтів метаболізм глюкози був в межах норми.

Через великий варіативності пароксизмів, синдром Леннокса-Гасто слід диференціювати з цілою низкою інших форм епілепсії, які дебютували в дитячому віці: з міоклонічні епілепсію, доброякісної роландической на епілепсію, синдромом Веста, абсансной епілепсію дитячого віку, дисметаболической на епілепсію при хвороби Гоше, Краббе, Німана-Піка та ін.

Лікування синдрому Леннокса-Гасто

Терапія проводиться протиепілептичними засобами. Застосовуються депакин, ламіктал, етосуксимід, карбамазепін, ламотриджин і ін. В більшості випадків проводиться комбіноване лікування одним із зазначених фармпрепаратів і вальпроатом натрію. Однак до 90% випадків синдрому Леннокса-Гасто є резистентними до антіконвульсантной терапії. У зв`язку з цим основною метою лікування є зменшення числа епіпріступов і поліпшення якості життя дитини та її сім`ї в межпароксізмальнимі період.

Неврологами і епілептології ведеться пошук нових способів терапії. Доведеною є позитивна роль кетогенной дієти, що полягає в різкому обмеженні вживання вуглеводів і підвищення вмісту жирів в їжі. Поруч клініцистів відзначений позитивний ефект лікування синдрому Леннокса-Гасто великими дозуванням імуноглобуліну. Спостерігалася ефективність застосування АКТГ і глюкокортикоїдів. У випадках, коли синдром Леннокса-Гасто супроводжується частими і важкими епіпароксізмамі з падінням і загрозою травматизації дитини, спільно з нейрохірургом може бути розглянуто питання про проведення хірургічної операції розсічення мозолистого тіла - каллозотомія. Подібне втручання не позбавляє пацієнтів від нападів, але істотно зменшує їх інтенсивність.

До нових способів лікування відноситься імплантація стимулятора блукаючого нерва і RNS-стимулятора. У першому випадку прилад встановлюється підшкірно в область ключиці, а його електрод проводять до Року Польщі в шиї блукаючому нерву. За даними проведених в США і Європі досліджень, в 60% випадків даний пристрій дозволяє знизити кількість епіпріступов. У другому випадку прилад вшивається під шкіру голови, а його електроди імплантуються в зону епілептогенного вогнища. З їх допомогою, подібно ЕЕГ, пристрій постійно реєструє електричну активність мозку. При отриманні сигналів, що свідчать про нинішньому пароксизмі, прилад генерує відповідні імпульси, що забезпечують супрессию епілептичної активності.

Прогноз синдрому Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто має в основному несприятливий прогноз. До 10% випадків закінчується загибеллю дітей протягом першого десятиліття життя. Летальні результати пов`язані переважно з важкої травматизацією під час епіпріступов з падінням. Прогностично несприятливими критеріями вважаються: маніфестація синдрому в більш ранньому віці, початок судом на тлі ЗПР, попередній синдром Веста, висока частота та інтенсивність нападів. Неможливість медикаментозного купірування епіпріступов призводить до прогресуючої ЗПР. Практично у всіх пацієнтів спостерігається виражена в різному ступені розумова відсталість, половина хворих не здатні до самообслуговування.