Інтерстиційні хвороби легень

Інтерстиційні хвороби легень (ІБЛ) - різні ураження легень, патоморфологической основою яких є хронічна дифузна запальна інфільтрація альвеол, дрібних бронхів, легеневих капілярів з результатом в фіброз. У число ІБЛ входять 130 захворювань ясною і неясної етіології. У пацієнтів, які госпіталізуються до відділень пульмонології, ті чи інші інтерстиціальні хвороби легенів діагностуються в 10-15% випадків. Переважним контингентом хворих є чоловіки у віці 40-70 років, в більшості випадків палять. Одні захворювання цієї групи мають оборотний характер перебігу і відносно сприятливий прогноз, інші рано призводять до інвалідизації і навіть летальних наслідків.

Класифікація інтерстиціальних хвороб легенів

В даний час за основу прийнята класифікація ІБЛ, вироблена в 2002 р Американським торакальним суспільством (ATS) і Європейським респіраторним товариством (ERS). Згідно з цією класифікацією виділяють інтерстиціальні хвороби легенів:

1. З встановленої етіологією:

• лікарські, променеві, токсичні ІБЛ
• пневмомикозов, асоційовані з ВІЛ-інфекцій
• ІБЛ на тлі коллагенозов (склеродермії, дерматомиозита, ревматоїдного артриту, ВКВ) і пневмокониозов (асбестоза, силікозу, бериллиоза)
• ІБЛ на тлі інфекцій (атипової пневмонії, дисемінованого туберкульозу легень, пневмоцистної пневмонії та ін.)
• ІБЛ на тлі екзогенного алергічного альвеоліту

2. Идиопатические інтерстиціальні пневмонії:

• неспецифічна, десваматівная, гостра, лимфоидная, криптогенная організується
• ідіопатичний легеневий фіброз

3. Гранульоматозне:

• ІБЛ на тлі саркоидоза, гранулематоза Вегенера, гемосидероза легких, екзогенного алергічного альвеоліту

4. Асоційовані з іншими захворюваннями:

• патологією печінки (хронічним гепатитом, первинний біліарний цироз печінки), кишечника (НВК, хвороба Крона), ХНН
• спадковими захворюваннями (нейрофіброматозом)
• злоякісними пухлинами

5. Інші:

• асоційовані з гістіоцитоз Х, лімфангіолейоміоматоза, легеневим протеиноз, первинним амілоїдозом легких.

Патоморфологическая класифікація інтерстиціальних хвороб легенів розрізняє такі види інтерстиціального фіброзу: простий, десквамативний, лімфоцитарний, гигантоклеточний, а також облітеруючий бронхіоліт з пневмонією.

Причини інтерстиціальних хвороб легенів

На сьогоднішній день етіологічні механізми більшості ІБЛ залишаються нез`ясованими. Достовірно можна говорити лише про причини інтерстиціальних хвороб легенів з відомою етіологією. У їх числі - ингалирование неорганічних речовин, органічної пилу, парів ртуті- прийом токсичних лікарських засобів (циклофосфаміду, пеницилламина, блеомицина і ін.), Променева терапія.

В основі розвитку ІБЛ можуть лежати рецидивні бактеріальні, грибкові і вірусні пневмонії, туберкульоз органів дихання, респіраторний дистрес-синдром, бронхоальвеолярний рак. Крім цього, інтерстиціальні хвороби легенів можуть супроводжувати колагенозів, хвороб крові (гемолітичної анемії, тромбоцитопенічна пурпура, хронічного лімфолейкозу), Спадкових захворювань і ін. Самим значущим чинником ризику ІБЛ є куріння.

У патогенезі інтерстиціальних хвороб легенів виділяють гостру, хронічну і термінальну стадії. У гостру стадію ураження зачіпає легеневі капіляри і альвеолярний епітелій, розвивається внутрішньоальвеолярний набряк. У цей період може мати місце повна оборотність змін або їх прогресування. При переході ІБЛ в хронічний перебіг відзначаються великі пошкодження легенів (поширений фіброз). У термінальну стадію відбувається повне заміщення альвеол і капілярної мережі фіброзної тканиною з формуванням розширених порожнин (легке у вигляді "бджолиних сот").

Симптоми інтерстиціальних хвороб легенів

Незважаючи на різноманіття етіологічних форм ІБЛ, їх клінічний перебіг багато в чому схоже і характеризується загальними і респіраторними симптомами. Часто захворювання починається поступово, а прояви носять нечіткий, неспецифічний характер.

Загальна симптоматика може включати лихоманку, нездужання і швидку стомлюваність, втрату маси тіла. Визначальну роль в клінічній картині інтерстиціальних хвороб легенів грають ознаки дихальної недостатності. Найбільш раннім і постійним симптомом є задишка: спочатку вона виникає або посилюється тільки при навантаженні, потім стає постійною і прогресуючої. Задишка зазвичай носить струс характер і супроводжується свистячими хрипами, що може бути помилково прийнято за бронхіальну астму.

Характерним симптомом ІБЛ є непродуктивний кашель - сухий або з мізерною слизової мокротою. До пізніших ознаками ІБЛ відносяться ціаноз і формування "пальців Гіппократа". З великою частотою зустрічаються деформації грудної клітини. При важких формах розвивається легенево-серцева недостатність.

У дітей інтерстиціальні хвороби легенів протікають з постійним кашлем, стридором, часто супроводжуються формуванням бронхоектазів. Особи старше 70 років хворіють вкрай рідко, однак в старшому віці ІБЛ часто супроводжуються аритміями, інфарктом міокарда, ГПМК.

Діагностика інтерстиціальних хвороб легенів

При огляді хворого пульмонологом звертає увагу тахіпное, невідповідність вираженості задишки физикальном змін в легенях. Під час аускультації на вдиху прослуховуються крепитирующие хрипи різної локалізації. У крові - помірний лейкоцитоз і підвищення ШОЕ за даними ІФА - негативні серологічні тести на наявність Ат до микоплазме, легионелла, рикетсій. Проводиться аналіз газового складу крові і КЩС (артеріальна гіпоксемія на ранніх етапах змінюється гиперкапнией в термінальній стадії).

Велику інформаційну цінність в діагностики інтерстиціальних хвороб легенів представляють рентгенологічні методи (рентгенографія і КТ легенів). На ранніх стадіях на рентгено-та томограммах можна побачити деформацію і посилення легеневого малюнка, дрібновогнищевий тіні, зниження прозорості легеневих полів (феномен "матового скла") - надалі розвивається рентгенологічна картина інтерстиціального фіброзу і картина "стільникової легені".

За даними спірометрії частіше виявляється рестриктивний тип порушень легеневої вентиляції, зниження легеневих обсягів. при розвитку легеневої гіпертензії на ЕКГ виявляється гіпертрофія міокарда правих відділів серця. Діагностична бронхоскопія дозволяє провести бронхоальвеолярний лаваж- при ІБЛ в промивних вод бронхів переважають нейтрофіли. Крім цього, в ході ендоскопічного дослідження може бути виконана трансбронхиальная біопсія легень. Також в окремих випадках вдаються до відкритої або трансторакальной біопсії легеневої тканини.

Лікування та прогноз інтерстиціальних хвороб легенів

Першим кроком в лікуванні ІБЛ має стати відмова від куріння, взаємодії з шкідливими виробничими факторами, токсичними лікарськими препаратами. Вся подальша терапія проводиться паралельно з лікуванням основного захворювання.

У більшості випадків препаратами першої лінії при інтерстиціальних хворобах легенів є кортикостероїди (преднізолон), які протягом 1-3 міс. призначаються у високих дозах (60 мг / сут.) з подальшим переходом на підтримуючу дозу (20 мг / сут.). При відсутності позитивної динаміки протягом року призначаються цитостатики (циклофосфамід, азатіоприн, хлорамбуцил). З інших фармпрепаратів використовуються бронходилататори (всередину і у вигляді інгаляцій), проте вони ефективні тільки на стадії оборотного бронхіальної обструкції. При артеріальній гіпоксемії (РаО2 lt; 50-55 мм рт. ст.) показана киснева терапія. У разі тяжкого перебігу інтерстиціальної хвороби легенів єдино ефективним методом може стати пересадка легені.

Наслідками ІБЛ можуть бути поліпшення, стабілізація стану, прогресування легеневого фіброзу, летальний результат, рідше - спонтанний регрес змін (наприклад, при неспецифічної інтерстиціальної пневмонії). Середня тривалість життя пацієнтів коливається від 1 року при хворобі Хамман-Річа до 10 і більше років при респіраторному бронхіоліті. Профілактика інтерстиціальних хвороб легенів можлива тільки в разі відомої етіології.